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Granulomatosis de Wegener - Coggle Diagram
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa necrosante
Afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores, glomérulos renales
Etiología desconocida
El sistema inmune participa en la patogenia
Lesiones pulmonares:
granulomas necrosantes intra y extra vasculares
Abundantes células gigantes multinucleadas
Ocurre a cualquier edad, más frecuente en 40 años
Afección de las vías respiratorias superiores
Sinusitis crónica, perforaciones del tabique nasal
Múltiples infiltrados pulmonares
Afectación renal
Proteinuria, hematuria, sedimento
glomerulonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas
Deterioro rápido de función renal
Clínica general:
artralgias, artritis, fiebre, astenia, afectación cutánea
posibilidad de proptosis del globo ocular
La GNF suele dominar la clínica
Pruebas de laboratorio
Presencia de c-ANCA
Anemia normocitica y normocromica
Leucocitosis neutrófilica
Diagnóstico
Sospecha clínica y de laboratorio (c-ANCA)
confirmación por biopsia pulmonar
Tratamiento
Ciclofosfamida (inicialmente, 2 mg/Kg/día)
.
Al comienzo es importante agregar prednisona 1 mg/Kg/día durante el primer mes
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser útil el uso demetotrexate (hasta 20-25 mg/semana).