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Poliangeitis Microscópica - Coggle Diagram
Poliangeitis Microscópica
Vasculitis necrotizante sistémica
Afecta a pequeños vasos sin formación de aneurismas
Cursa con Leucocitoclasia
Afecta pequeños vasos
capilares,
vénulas y arteriolas
Lesiones glomerulares necrotizantes
Glomerulonefritis
Capilaritis Pulmonar
Escaso depósito de inmunocomplejos
Manifestaciones:
Consecuencia de la afectación cutánea y pulmonar,
Afectación pulmonar frecuente
disnea, tos o hemoptisis
Afectación gastrointestinal
dolor abdominal, nauseas o vómitos
La forma más grave es una combinación de enfermedad pulmonar y renal.
Es una enfermedad autoinmune asociada a autoanticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA)
Diagnóstico:
Detección de los ANCA
50% de los pacientes tienen mieloperoxidasa (MPO)-ANCA
40% proteinasa 3 (PR3)-ANCA
10% son ANCA negativos
Análisis de sangre
proteinuria, hematuria y leucocituria
Biopsias renales, pulmonares y de la piel útiles para confirmar
Tratamiento
Tres aspectos: inducción de la remisión, mantenimiento de la remisión y tratamiento de la recaída.
Inducción: administración oral o intravenosa de altas dosis de corticosteroides con tratamiento inmunosupresor (ciclofosfamida o rituximab)
Enfermedad renal grave o hemorragia alveolar importante puede ser útil la plasmaféresis
Mantenimiento: consiste en continuar con la ciclofosfamida o el rituximab, o sustituirlo por azatioprina.
Recaídas: son tratadas incrementando o restituyendo inmunosupresores