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NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS, AGUDAS, CRÔNICA, Policitemia vera:,…
NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
DESORDENS LINFÓIDES
LEUCEMIA Acúmulo de leucócitos malignos na medula óssea e no sangueLeucemia:
50.000 leucócitos por µL de sangue
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Síndrome anêmica Palidez, cansaço, anorexia, perda de peso
Síndrome neutropênica Febre, infecções oportunistas
LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDAS
Proliferação anormal dos precursores linfoides, sendo a doença
maligna mais comum na infância
Síndrome trombocitopênica Hemorragias, hematomas, petéquias, equimoses
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
Proliferação maligna de células linfoides (linfócitos B ou T) maduras disfuncionais na medula óssea
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LINFOMAS
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✓Incidência aumenta com a idade e a média de idade é de 50 anos, sendo o tipo de linfoma mais comum
✓Grande grupo de tumores linfoides clonais, cerca de 85% de células B e 15% de células T ou NK
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Grupo de doenças causadas por linfócitos malignos que se acumulam nos
linfonodos e produzem o quadro característico de linfonodopatias
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Doenças clonais que derivam de uma única célula na medula óssea ou no tecido linfoide periférico, que tenha sofrido uma alteração genética
É um conjunto de doenças, caracterizadas pela multiplicação de células do sangue, que pode afetar a medula óssea (local onde as células do sangue são produzidas), os gânglios linfáticos e qualquer outra parte do corpo.
DESORDENS MIELÓIDES
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS
caracteriza-se pela incapacidade das células-tronco hematopoéticas da medula óssea de se
desenvolverem em células sanguíneas maduras e funcionais
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✓ Insuficiência progressiva da medula óssea com anomalias quantitativas e qualitativas no sangue periférico
✓ Proliferação e apoptose simultâneas de células hematopoéticas (hematopoese ineficaz) → paradoxo da medula hipercelular com pancitopenia no sangue periférico
✓ Série vermelha: eritrócitos microcíticos, hipocrômicos, presença de eritroblastos, contagem de reticulócitos baixa, sideroblastos em anel (MO)
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✓ Diagnóstico: hemograma, mielograma, biópsia medula óssea, cariotipagem
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AGUDAS
✓ Forma comum de leucemia aguda em CRIANÇAS entre os 3 e os 7 anos, com 75% dos casos ocorrendo antes dos 6 anos
✓ Pode atingir a linhagem B (LLA-B) ou T (LLA-T) citoplasma maior que 1, citoplasma azul pálido sem grânulos e sem bastões de Auer
✓ Linfoblasto: cromatina fina e uniforme, relação núcleo
CRÔNICA
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✓ Imunossupressão, decorrente de hipogamaglobulinemia e disfunção da imunidade celular
✓ Caráter lento e progressivo, rara antes dos 40 anos, predominando na fase senil
Policitemia vera:
Presença de mutação JAK2 V617F em mais de 90% dos casos, Sobrevida: entre 10 e 16 anos, Acomete geralmente indivíduos acima de 50-60 anos
ACHADOS LABORATORIAIS Serie vermelha: ✓ Hemácias: > 6.000.000/mm3 ✓ Hematócrito: > 55% para homens e > 47% para mulheres Série branca: ✓ Leucocitose acima de 40.000/mm3, podendo haver desvio à esquerda e discreta basofilia Série plaquetária: ✓ Plaquetas: aumentadas Citogenética: ✓ Mutação JAK2 V617F
Aumento da proliferação dos percussores eritroblásticos na medula óssea, com aumento dos eritrócitos no sangue periférico
Trombocitemia essencial:
Aumento da proliferação de megacariócitos e consequente superprodução de
plaquetas
✓ Contagem persistente de plaquetas > 450 x 109/L
✓ Grandes massas de plaquetas agregadas presentes na extensão
sanguínea, com plaquetas gigantes e morfologia anômala
✓ Série vermelha normal
✓ Esplenomegalia palpável
Mielofibrose primária:
Fibrose generalizada e progressiva da medula óssea, associada ao
desenvolvimento de hematopoese no baço e no fígado (metaplasia mieloide)
ACHADOS LABORATORIAIS ✓ Anemia ✓ Presença de eritroblastos e dacriócitos ✓ Leucopenia ✓ Biópsia da medula óssea: medula fibrótica e aumento de megacariócitos