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Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) - Coggle Diagram
Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP)
É uma patologia de diagnóstico topográfico funcional de tetraparesia hipotônica de envolvimento proximal
tem inicio na infância
lentamente progressiva
TIPOS:
AEP II: Doença de Dubowitz ou forma intermediaria
sobrevida até vida adulta mas não deambulam
AEP III:Doença de Kugelberg-welander ou forma leve
sobrevida normal e algum período de deambulação
AEP I: Doença de Werdnig-Hoffmanou forma grave
falecem até dois anos de vida devido a problemas respiratórios
Características da doença
hipotonia
fraqueza muscular difusa com predomínio nas porções proximais dos membros
arreflexia tendínea profunda
atrofia muscular
fasciculações
retrações musculares
deformidade de coluna e tórax
COMPLICAÇÕES CLÍNICAS:
pneumonias de repetição
disfagia
insuficiência respiratória
escoliose
Condutas a partir do quadro motor e respiratório:
AEP I:
Pacientes graves dependentes de VNI
AEP II:
Prescrição de dispositivos auxiliares para ortostatismo e órteses
estimulação da movimentação ativa e outras formas de deslocamento que não a marcha
alinhamento do tronco
minimização da progressão dos encurtamentos musculares e das deformidades articulares
monitoração da função respiratória
AEP III:
observação da necessidade de auxiliares de marcha
estimulação da movimentação ativa
prevenção de retrações musculares
monitoração da função respiratória e do surgimento da escoliose