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Linfomas - Coggle Diagram

- - - - TC TAP - estadiamento dos linfomas indolentes
      - PET/cintigrafia - estadiamento de lifomas agressivos e deteção de envolvimento nodal e extra-nodal
      - RM - para ver infiltração óssea, MO, cérebro
- - - - Esclerose nodular - adolescentes ou adultos jovens, afeta mediastino e gg supradiafragmáticos, biópsia com bandas de colagénio que delimitam nódulos de células lacunares
      - Celularidade mista - mais associado ao HIV
      - Rico em linfócitos - células RS em fundo predominante de linfócitos pequenos
      - Depleção de linfócitos - idade avançada, HIV e grau socioeconómico baixo
    - - Clínica - afeta gg periféricos, poupa mediastino
      - Diagnóstico - crescimento nodular, células RS polilobuladas (popcorn) e ausência das RS clássicas
      - Ig de superfície - CD19, 20, 45 +, CD15 e 30 -
      - Bom prognóstico, mas mais recorrente que o LH clássico
      - Pode transformar-se em difuso de grandes células B
  - - - TC TAP
      - PET/cintigrafia - avaliam anormalidades radiológicas no fim da tx e documentam remissão; PET boa para estadiamento da MO
      - Rx/RM coluna - se suspeita de envolvimento da região
- - - - Clínica - linfadenopatia indolor recente e recorrente, envolvimento freq da MO
      - Diagnóstico - avaliação morfológica do gg com infiltação de linfócitos pequenos e maduros em padrão folicular de crescimento
      - Etiologia - t(14;18) --> ausência de proteína BCL-2
      - Diagnóstico diferencial - hiperplasia folicular reativa
      - Ig de superfície - CD10, 19, 20, 21 +; CD5 e 23 -
    - - Etiologia - manifestação tecidual da Macroglobulinémia de Waldenstrom, associado a VHC
      - Clínica - linfadenopatia, esplenomegalia, comprometimento da MO e sangue periférico
      - Diagnóstico - gg com linfócitos pequenos, células linfoplasmocíticas e plasmócitos
      - Ig de superfície - CD5, 10 e 103- , MYD888+
    - - Nodal
        
        Diagnóstico - gg com infiltrado parafolicular e perivascular de linfócitos monocitóides atípicos com núcleos de paredes dobradas
      - Esplénico
        
        Diagnóstico - esfregaço de sangue periférico com linfócitos com núcleos pequenos, citoplasma abundante com projeções em vilosidade ou longas
        
        Clínica - linfoma ou leucemia com envovimento da MO, sangue periférico e gânglios; esplenomegália e/ou linfocitose
      - Extranodal (MALT)
        
        Etiologia:
        
        maioria originários no estômago (95% associados a H. pylori)
        
        fígado (VHC)
        
        glândulas salivares (Sjogren)
        
        tiróide (tiroidite de Hashimoto)
        
        pele (Borrelia burgdorferi)
        
        olho (Chlamydofila psittaci)
        
        intestino delgado (Campylobacter jejuni)
        
        pode ou não haver t(11;18)
        
        Clínica - apresentação extranodal, com nova massa ou sintomas locais por compressão
        
        Terapêutica - conservadora se estadios I ou II de Ann Arbor
    - - Epidemiologia - leucemia + comum no adulto, aumenta incidência com a idade (>65 anos), agregação familiar
      - Diagnóstico - esfregaço ou biópsia MO com predominância de linfócitos pequenos (linfocitose absoluta > 5000) e células rotas (células fantasma ou em cesto)
      - Ig de superfície - CD21, 5 e 23 +
      - Clínica - assintomático, adenopatias, esplenomegália, insuf medular, hipogamaglobulinémia, auto-imuidade, proteína monoclonal IgM
      - Pode transformar-se em linfoma difuso de células B (transformação de Richter)
  - - - Clínica - envolvimento extra-nodal muito freq (MO e TGI)
      - Etiologia - sobreexpressão de BCL-2, translocações envolvendo BCL6 e cMYC (double-hit lymphoma)
    - - Epidemiologia - + comum na Ásia
      - Ig de superfície - CD4+
      - Clínica - desenvolvem síndrome hemofagocítico
    - - Epidemiologia:
        
        I - endémico (crianças em África, associado a EBV)
        
        II - esporádico (países ocidentais, pouco associado a EBV)
        
        III - imunodeficiência (HIV, mais nas crianças)
      - Diagnóstico - infiltração de células de tamanho médio com núcleos redondos e múltiplos nucléolos, citoplasma basofílico preenchido por vacúolos
      - Etiologia:
        
        t(8;14) - MYC no 8 e cadeias pesadas da Ig no 14
        
        variantes t(2;8) e t(8;22) - cadeias lambda e kappa
      - Clínica - adenopatias periféricas ou massas intra-abdominais, evolução rápida, propensão para atingir SNC
    - - Epidemiologia - LLA (B) é o cancro + freq na infância; apresentação como linfoma (T) é rara
      - Clínica - falência medular, leucocitose, adenopatias, hepatoesplenomegália, massa mediastínica, invasão leptomeníngea
    - - Etiologia - HTLV-1 (infeção pela placenta, leite materno, transfusão, sexual)
      - Clínica - linfadenopatia, infiltração cutânea e pulmonar, hepatoesplenomegália, hipercalcémia, lesões líticas, LDH elevada
      - Diagnóstico - células em flor
    - - Diagnóstico - linfócitos pequenos com projeções membranares (células pilosas), coloração com fosfatase ácida resistente ao tartarato
      - Ig de superfície - CD1c, 22, 25 e 103 +
      - Clínica - envolvimento da MO freq com aumento da reticulina e fibrose (dry-tap), monocitopénia profunda com predisposição para infeção por micobactérias atípicas (avium intracelulare)