No hay una causa general conocida, en los últimos años se ha llevado a cabo numerosos estudios en la población general y en familias con herencia autosómica dominante y se ha detectado varios marcadores con mutaciones probablemente patógenas en algunos de ellos como por ejemplo STK32B, PPARGC1A, DRD3, HS1BP3, LIENGO1, TENM4, SLC1A2, SORT1 y HTRA2.
Un temblor similar se ha encontrado en miembros de familias con otras manifestaciones neurológicas como epilepsia o mioclonía cortical, epilepsia y parkinsonismo