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SÍNDROMES DISTÓNICOS - Coggle Diagram

- - - - Anatomía patológica: no se conocen lesiones histológicas en el sistema nigroestriado, pero las neuronas de la SN están hipomelanizados.
      - Cuadro clínico: hay una gran variedad de expresiones fenotípicas. La forma clásica comienza antes de los 10 años por distonía de las piernas. la intensidad de la distonía puede ser variable a lo largo del día empeora en la tarde. Se asocia con temblor y signos parkinsonianos. En pacientes que comienzan la enfermedad más tarde se han descrito síndromes depresivos, obsesivo-compulsivos y alteraciones del sueño
- - - - Se observa clínicamente un continuo entre cuadro clínico sin completos de distonias focales o segmentarias y distonías generalizadas en la misma familia
- - - - Distonias focales: afectan a una sola parte del cuerpo.
      - Distonías segmentarias: cuando afecta a dos o más partes contiguas del cuerpo..
      - Hemidistonia: cuando afecta a la mitad del cuerpo.
      - Distonía multifocal: cuando se implican dos o más partes no contiguas.
      - Distonía generalizada: afecta el tronco Y al menos a otros dos cifras