Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Transposition of Great Arteries(TGA) - Coggle Diagram
Transposition of Great Arteries(TGA)
คืออะไร
มีการ
สลับตำแหน่ง
ของหลอดเลือด
Pulmonary artery
และ
Aorta
แต่
มีทางให้เลือดเชื่อมกันด้วย VSD,PDA หรือ ASD
Aorta
ที่ส่งเลือดไปเลี้ยงร่างกาย
เปิดรับเลือดจาก Rt. Ventricle
Pulmonary Artery
รับเลือดจาก
Lt. Ventricle
ส่วนใหญ่มี ASD ร่วมด้วย
อาจมีPDA/VSD ร่วมด้วย
ความผิดปกติอื่นๆ Ex. PS,Single ventricle,CoA
อุบัติการณ์เกิด
-พบได้
14% ของ CHD
-พบใน
เด็กชาย > เด็กหญิง
,อาจพบในเด็กที่
มารดาเป็น GDM
อาการและอาการแสดง
เขียวตั้งแต่แรกเกิด เหนื่อยง่าย หายใจแรง บางรายมีหัวใจวาย
กลุ่มหัวใจวายเร็ว
-PDA/VSD ขนาดใหญ่
กลุ่มที่มี Cyanotic spells
(เขียวมากทันที)
-มี VSD+PS ทำให้สมองขาด O2 อย่างรวดเร็ว
กลุ่มเขียวมาก
-Patent foramen ovale หรือ PDA
-PS
:<3:
แม้ว่าทารกแรกเกิดจะตัวโตปกติ แต่การเจริญเติบโตจะช้า จนตัวเล็กกว่าปกติ
การรักษา
การรักษาทั่วไป
ป้องกัน Infective endocarditis
ป้องกัน CVA
แนะนำการดูแลสุขภาพช่องปากและฟัน ส่งเสริมการตรวจทุก 6 เดือน
รักษาภาวะ Cyanotic spells
ให้เด็กรับวัคซีนคุ้มกันโรคที่ป้องกันได้
ให้ Prostaglandin E
(
เพื่อให้ PDA เปิดอยู่
ให้เลือดแดงมาผสมได้มากขึ้น) ในระยะหลังคลอด
แนะนำการรับประทานอาหารที่ถูกต้อง ป้องกันและรักษาภาวะโลหิตจาง
การรักษาด้วยการผ่าตัด
แบบแก้ไขทั้งหมด
:check: การผ่าตัดแก้ไขทางสรีรวิทยา
Venous switch
:check: การผ่าตัดแก้ไขทางกายวิภาค
Arterial switch
เพื่อประทังชีวิต
:pen:
การผ่าตัดเอา Atrial septum บางส่วนออก
เรียกว่า
Atrial septostomy หรือ Blalock-Hanlon procedure
ทำให้เด็กเขียวน้อยลง ผลการรักษาเหมือนใส่สายสวนหัวใจชนิดพิเศษ(มีลูกโป่ง) แต่ต้อง Thoracotomy
:pen:
ใส่สายสวนหัวใจชนิดพิเศษ(มีลูกโป่ง)
ผ่าน Umbilical vein หรือ Femoral vein ไปที่ Atrium > ดัน NSS ให้ลูกโป่งขยาย ประมาณ 15 mm > กระชากกลับมา > Foramen Ovale ฉีกขาดและเปิดกว้างขึ้น
เรียกวิธีการนี้ว่า Balloon atrial septostomy หรือ Rashkind's procedure
ตรวจร่างกาย
:check: เด็กโต -น้ำหนักน้อย+เตี้ย กว่าปกติ -มีภาวะเขียวชัดเจน
:star: เด็กอายุ > 1ปี พบ
Clubbing Fingers&toes
:check: ฟัง Heart sound
S1 S2 ได้ยินเสียงเดียว
ดังกว่าปกติ
:star: ในเด็กที่
ไม่มีPS และ VSD
อาจไม่ได้ยิน murmur
:star: เด็กที่
มี PS
จะได้ยิน
Systolic murmur
ที่ ICS Lt.2&3
:star: เด็กที่
มี VSD
จะได้ยิน
Pansystolic murmur
ที่ICS Lt.4
:<3:
X-ray
พบลักษณะ
EGG ON STRING SIGN
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจพิเศษ
EKG
อายุเพิ่มขึ้น QRS เบี่ยงไปทางขวา
Rt. Atrium&Ventricle โต
หากมี VSD ด้วยพบ LT.Atrium&Ventricle โตด้วย
ทารกแรกเกิด 2-3 วัน ปกติ
การสวนหัวใจ
:star:
สวนผ่าน Rt.Ventricle ไป Aorta ได้เลย
ความดันใน Rt.Ventricle = Aorta
ความดันใน Rt.Ventricle สูงหรือไม่ก็ได้
O2 Sat ใน Aorta = Rt.Ventricle
และ ต่ำกว่าใน Pulmonary Artery
O2 Sat ใน Pulmonary artery = Lt.Ventricle
:star:
ฉีดสารทึบรังสี
พบ
Aorta สลับตำแหน่งกับ Pulmonary Artery
:star:
CXR
ปกติในแรกเกิด เมื่อ
อายุมากขึ้นจะพบ Cardiomegaly และ เงาหลอดเลือดในปอดมากขึ้น
(RL>LL) และ
พบ Aorta อยู่ด้านขวา
:star: เด็กโต
HB&HCT สูงกว่าปกติ
เนื่องจากไขกระดูกสร้าง RBC มากขึ้นเพื่อแก้ไขภาวะพร่องO2
Echocardiogram
:star: พบ
Aorta และ Pulmonary Artery ซ้อนกัน
โดย
Aorta อยู่ด้านหน้า
มีการติดต่อกัน
ของ
Pulmonary valve กับลิ้น Mitral
มี VSD
ขนาด Pulmonary artery ใหญ่กว่า Aorta
Aorta ออกจาก Lt.Ventricle และ Pulmonary artery ออกจาก Lt.Ventricle
พยาธิสรีรวิทยา
:pencil2: ผู้ป่วยจะ
เสียชีวิต
หาก
ไม่มีการผสมกันของเลือด
ที่ไปปอดและไปเลี้ยงร่างกาย
:pencil2: ทางต่อกันขนาด
เล็ก
> เลือดผสมกันได้น้อย >
เด็กเสียชีวิต
จากการ
ขาดO2
:pencil2: ทางติดต่อ
ใหญ่
เช่น VSD
การผสมกันของเลือดขึ้นกับความต้านทานของเลือดที่ปอดและความต่างของ Qp กับ Qs
:pencil2: เมื่อ
เลือดไปปอดได้มาก
> เด็ก
เขียวน้อยลง
:warning: แต่อาจเสียชีวิตจาก
หัวใจล้มเหลว
:pencil2: ถ้ามี VSD + PS พยาธิสภาพจะคล้าย TOF
ภาวะแทรกซ้อน
:star:
ฝีในสมอง
(เกิดกรณีเด็กอายุ>2ปี) + ปวดศีรษะอาเจียนพุ่ง
Cerebovascular accidents
มักเกิดกับหลอดเลือดดำ และ ที่ Dural sinuses
หัวใจวาย (รูรั่วใหญ่)
Eisenmenger syndrome(มีการไหลย้อนกลับของเลือด)
ขาด O2 รุนแรง+เลือดเป็นกรด(รูรั่วเล็ก)
Infective endocarditis