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Proteínas de la coagulación, Eblin Jackeline Rios Herrera #7 - Coggle…
Proteínas de la coagulación
Se clasifican segun su funcion
Fibrinogeno
Factor I
Dividido por la trombina
para formar coágulo de
fibrina
abundante (3mg/mL) glucoproteína plasmática
soluble
consta de tres pares no idénticos de
cadenas polipeptídicas (Aa,Bb,gamma)2
que son
enlazadas de manera covalente por 29 enlaces disulfuro
Las cadenas Bb y g contienen
oligosacáridos complejos enlazados a asparagina
Las regiones amino terminal de las seis
cadenas son mantenidas en estrecha proximidad por varios
enlaces disulfuro
y las
regiones carboxilo terminal son separadas
estructura alargada, trinodular, con un dominio E central que está
enlazado a dominios D
laterales
por medio de regiones de
hélice superenrollada
Las porciones A y B N terminal de las cadenas
Aa y Bb se denominan
fibrinopéptido A (FPA) y fibrinopéptido B (FPB
Estos dominios tienen
carga altamente negativa
como resultado de una abundancia de residuos de
aspartato y glutamato
Transglutaminasa dependiente de tiol
Factor XIII
específica que
forma enlaces
covalentes de cadenas g
y de manera más lenta, cadenas a de
moléculas de fibrina al formar
enlaces peptídicos
entre los grupos amida de la glutamina y los grupos e-amino de residuos de lisina
la trombina convierte el factor XIII en factor XIIIa
Cofactores
Factor VIII
glucoproteína circulante,
es
activado por cantidades diminutas de trombina
para formar factor VIIIa
cofactor
en la activación de factor X por el factor IXa
la deficiencia causa
hemofilia A
,
Factor histico
Factor III
glucoproteína
localizada en el subendotelio
y
expresada sobre monocitos estimulados para actuar como un
cofactor para el factor VIIa
Factor V
se sintetiza en el
hígado, el bazo y los
riñones
se encuentra en
plaquetas
, así como en el plasma
se activa hacia factor Va
por trazas de trombina
Zimogenos de serina-proteasas
Factor XII
Este factor
se activa hacia factor XIIa
en el
momento de la proteólisis por calicreína
Este factor XIIa
ataca la precalicreína
para generar más
calicreína
El factor XIIa
libera
bradicinina
(un péptido con potente acción vasodilatadora) del cininógeno de HMW
Se une a
superficie con carga negativa
, por ejemplo
caolín, vidrio; es activado por cininógeno de alto
peso molecular, HMW y calicreína
Factor XI
Activado por el factor XIIa
Factor IX
contiene Gla
Activado por el factor XIa y factor VIIa
La deficiencia causa
hemofilia B
Factor VII
es activado por
cantidades diminutas de trombina
para formar factor VIIIa
contiene
residuos g-carboxiglutamato [Gla]
dependientes de vitamina K;
sintetizado en el
hígado
Factor X
activado sobre la superficie de plaquetas
por el complejo de tenasa
La activación del factor Xa es el
principal sitio
donde
convergen
las vías intrínseca y extrínseca
El factor Xa activa a la protrombina (factor II) hacia trombina (factor IIa)
Factor II
Es la
protrombina
Activado sobre la superficie de plaquetas activadas
por el
complejo de protrombinasa
región amino terminal
contiene 10 residuos Gla a y el sitio de proteasa activa dependiente de serina está en el dominio catalítico cerca de la
región carboxilo terminal
de la molécula
Su forma activa es
trombina
(factor
IIa)
se une a receptores en las plaquetas
acoplados a proteínas Gq
que
provocan un aumento de Calcio
este será
mediador
de todos los procesos de
producción de Tromboxanos A2, aumento de ADP y la adhesión plaquetaria.
glucoproteína de
cadena única
sintetizada en
el hígado
Proteinas reguladoras y de otros tipos
Proteina C
, la proteína C activada (APC)
degrada los factores Va y VIIIa
, lo que
limita sus acciones en la coagulación
Activado hacia proteína C (APC)
por la trombina
unida a trombomodulina
Proteina S
Actúa como un cofactor de la proteína C
contiene residuos Gla
Proteinas anticoagulantes
Heparina
anticoagulante endógeno
producido por mastocitos y basófilos
Muy importante en capilares pulmonares y hepáticos ya que actúan como filtro
Actúa
junto
con la antitrombina III.
Elimina otros factores de la coagulación activados
además de la trombina (XII, XI, IX y X).
Antitrombina III
alfa globulina
se une a la trombina.
Tiene el 75% de toda la
actividad antitrombínica
Participa en la
eliminacion de la trombina
Trombomodulina
proteína de
membrana endotelial
que se une a la trombina.
Complejo Trombomodulina-trombina
activa la proteína C
Proteina en la fibrinolisis
Plasmina
serina proteasa que se encarga principalmente de
degradar fibrina y fibrinógeno
circula en forma de su zimógeno inactivo, el
plasminógeno
(90 kDa) que es activado por
el activador del plasminógeno hístico
(t-PA)
El inhibidor de plasmina de acción rápida es
a2-antiplasmina
Consta de
dos cadenas
Tiene 2 dominios
Kringle
son
motivos de proteína comunes de alrededor de
100 residuos aminoácido
de longitud
tienen una estructura covalente característica definida por un modelo de
tres enlaces disulfuro
En rosquilla
Formacion del tapon plaquetario
Es una
interacción entre glucoproteínas en la membrana de las plaquetas y el colágeno
mediada por el Factor de Von Willebrand
Factor de Von Willebrand
glucoproteína multimérica producida y
almacenada en los gránulos de las plaquetas y en megacariocitos
asociada al tejido conectivo subendotelial.
Une y estabiliza el Factor 8 de la coagulación
que es un factor anti hemofílico
Hay deficiencias de este factor:
enfermedad de Von Willebrand
Complejos (Interacciones)
complejo de protrombinasa
, que consta de Ca21, factor Va
y factor Xa
los factores IXa, Xa, XIa, XIIa y VIIa que
forman complejos con el factor hístico
El montaje del complejo de protrombinasa, al igual
que el de complejo de tenasa, ,
tiene lugar sobre la superficie de membrana de plaquetas activadas que expone fosfatidilserina
complejo de tenasa intrínseco
,
compuesto de Ca2+-factor VIIIa-factor X
Hay tres complejos predominantes,
la Xasa
extrínseca, la Xasa intrínseca y la protrombinasa
,
complejos entre TF unido a membrana y factor VIIa es el
proceso clave involucrado en el inicio de la coagulació
n de la sangre in vivo
complejo de tenasa extrínseco
(Ca2+-TF-factor VIIa)
Trastornos
Trombocitopenia
Hemorragia se presenta cuando la concentración de plaquetas ha disminuido por debajo de 50,000/uL.
Púrpura trombocitopenia
: manchas púrpuras en la piel.
Riesgo de hemorragias
puntiformes en tejidos corporales
Baja concentración de plaquetas.
Importantes en la coagulación: Ej.: en enfermedades como el dengue.
Déficit de vitamina K
Necesaria para la
síntesis de factores de la coagulación
: protrombina, factores VII, IX y X; y la proteína C
Algunas proteínas de la coagulación tienen residuos de glutamato carboxilados en su Carbono Gamma (Gamma-carboxi-glutamato).
Esta
reacción de carboxilación se da por la Vitamina K.
Produce hemorragias
Fuentes:
dieta y bacterias del tubo digestivo.
Eblin Jackeline Rios Herrera #7