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NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRONICAS - Coggle Diagram

- - - - Oncogen hibrido BCR/ABL
        
        LMC
    - - JAK2V617K negativo
    - - 9p
        
        ↑ proliferacion + Inh apoptosis
        
        ↑ proliferacion sin EPO
  - - - Predominio 1 serie
  - - - Policitemia Vera
      - Leucemia mieloide
      - Trombocitemia esencial
      - Mielofibrosis
    - - Leucemia neutroficilica cronica
      - Leucemia esosinofilica cronica
      - Mastocitosis sistemica
      - Sx mieloproliferativos cronicos inclasificables
- - - - Hombres ♂ (1.7:1)
      - Edad media
    - - JAK2V617K
      - Otras mutacion JAK2
        
        PANMIELOSIS
    - - Poliglobulia
        
        EPO ↑↑↑
  - - - Asintomaticos
      - Hb / VCM Borderline
    - - Rubicundez cutanea / Mucosas
      - Cefalea
      - Acufenos
      - Hiperviscosidad
        
        Trombosis / Hemorragias
        
        Trast Neurologicos
        
        Hipermetabolismo
        
        Perdida Peso
        
        sudoracion nocturna
        
        Prurito
        
        Hipersensibilidad osea
        
        HTA
      - Esplenomegalia (75%)
      - Hepatomegalia (35%)
      - Laboratorio
        
        ↑ GR / ↓ VCM
        
        ↓ EPO / ↑ Vit B12
        
        ↑ GB/ ↑ FA leucocitaria
        
        Trombocitosis disfuncional
        
        MO
        
        Hiperplasia 3 lineas
    - - ↓ Proliferacion Clonal
      - Fibrosis medular (Años)
  - - - JAK2V617K
      - MO HIPERCELULAR /
        PANMIELOSIS
      - ↑ Hb
    - - ↓ EPO
  - - - Trombosis
      - Supervivencia 14 a
  - - - TPH
    - - Flebotomia / Nada
    - - Flebotomia + Hidroxiurea
    - - AAS
- - - - Tormenta citocinas 💥
        
        Inflamacion
        
        Fibrosis
  - - - Esplenomegalia +++
        
        Hiperesplenismo
        
        HTP
        
        Tejido hematopoyetico
      - Hepatomegalia +++
  - - - Descartado otras neoplasias
      - JAK2V617K
      - Proliferacion granulocitica / Fibrosis
    - - Leucoeritroblastosis
      - ↑ LDH
      - Anemia
      - Esplenomagalia
      - Leucocitosis
  - - - Fase proliferativa
        
        Hidroxiurea
      - Fase Fibrotica
        
        JAK2 +
        
        Ruxolitinib
- - - - Hemorragias
      - Trombosis
        
        Oclusion microvascular
        
        Eritromelalgia
  - - - Trombocitosis mantenida
      - MO: Proliferacion megacariocitos
      - Descartado otras neoplasias
      - Mutaciones
        
        JAK2V617K
        
        CALR
        
        ML
    - - Otro marcador Clonal
  - - - Si JAK2
        
        AAS
      - No Jak2
        
        Nada
    - - Hidroxiurea
        
        Plaquetas ↓ 400 k
        
        AAS
- - - - Hipermetabolismo
      - Hepatoesplenomegalia (infiltración)
      - Sx anemico
  - - - Anemia
      - GB todas etapas madurativas
      - Plaquetas (variable)
    - - Hipercelular
        
        ↑ Relación mieloide / eritroide
    - - FISH
        
        t(9;22)
      - PCR
        
        BCR/ABL1
  - - - Mesilato Imatinib
      - Resistencia
    - - TAPH
  - - - ↑ GB + desdiferenciacion
      - Hepatoesplenomegalia
      - Anemia
    - - ↑ Hepatoesplenomegalia
      - ↑ Blastos
    - - Blastos MO y SP > 20%
      - Transformacion (80%)
        
        LAM
        
        LAL
  - - - Edad avanzada
      - ↑↑↑ GB SP
      - Anemia Grave
      - Esplenomegalia gigante