Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

การพยาบาลเด็กและวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของโลหิต - Coggle Diagram

- - - - Alpha1 Thalassemia trait 5%
      - Alpha2 Thalassemia trait 15-20%
      - Beta Thalassemia trait 3-9%
      - Hb CS trait 4%
      - Hb E trait 15-52%
    - - ซีด ตาเหลือง ตับม้ามโต
      - อาการเเทรกซ้อนจากภาวะเหล็กเกิน
      - กระดูกเปราะบาง หักได้ง่าย
    - - Blood smear :warning: tarket cell , ลักษณะคล้ายหยดน้ำ
      - ตรวจดูชนิดของฮีโมโกลบิน
    - - ให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม บอกโอกาสเกิดโรค
      - การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
      - การให้ยาขับธาตุเหล็ก
      - Spleenectomy
    - - *
        
        เนื้อเยื่อพร่องออกซิเจนจากภาวะซีด
        
        มีโอกาสติดเชื้อในระบบต่างๆ เนื่องจากภาวะซีดและภูมิต้านทานต่ำจากการตัดม้าม
        
        มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการให้เลือด
        
        มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากภาวะซีด ตัวเหลือง นิ่วในถุงน้ำดี หัวใจโต
        
        มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากเหล็กคั่ง เช่น เบาหวาน หัวใจวาย
        
        มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับ Androgen หรือยากดอิมมูน
        
        มีโอกาสปฏิบัติตนไม่ถูกต้องเนื่องจากพร่องความรู้
        
        มีโอกาสเกิดการสูญเสียภาพลักษณ์ที่เปลี่ยนไปเพราะพยาธิสภาพของโรค
    - - *
        
        การอธิบายเกี่ยวกับโรค
        
        การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมแก่ครอบครัว : prenatal diagnosis (preg 12 wk.) เจาะเลือดจากรก (16-18 wks.)
        
        การให้เลือดและกรดโฟลิค : ให้เลือดเมื่อ Hb ต่ำกว่า 7 กรัม/ดล.
        
        Leukocyte poor pack red cell : LPB
        
        ประเมินภาวะแทรกซ้อน : HCC syndrome
        
        การให้ยาขับเหล็ก : Desferral, Desferrioxamine, desferiprone
        
        Growth retardation, visual field loss, hearing loss , diarrhea
        
        การตัดม้าม: ซีดรุนแรง ตับม้ามโต ต้องให้เลือดบ่อยและปริมาณมากกว่า 200 มล./กก. มีเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดต่ำ
        
        อายุมากกว่า 2 ปี หรือรอจนเด็กอายุ 5 ปี
        
        การปลูกถ่ายไขกระดูก
  - - - ยาคลอเเรมเฟนิคอล ยากันชักเเละยาลดไข้เเก้ปวด
      - สารเคมี เเสงรังสีขนาดสูง
      - การติดเชื้อทั้งเเบคทีเรียเเละไวรัส
    - - การรักษาประคับประคอง
      - หลีกเลี่ยงยาเเละสารเคมี
      - การรักษาจำเพาะ
      - เเนะนำผู้ปกครองทราบวิธีป้องกัน
    - - *
        
        ไขกระดูกถูกกด การสร้างเม็ดเลือดผิดปกติ
        
        เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือดต่ำ
        
        ซีด
        
        เลือดออกง่าย
        
        ติดเชื้อง่าย
  - - - ในทารกแรกเกิดมักพบอาการเลือดออกใต้ผิวหนังศีรษะ (Cephalhematoma) หากทำหัตถการเลือดจะหยุดยาก เมื่อเด็กโตขึ้นจะพบจุดจ้ำเลือดตามตัว ผิวหนัง หลังฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อจะมีก้อนนูนหรือเลือดออกนาน เมื่อฟันหลุดเลือดออกเยอะ เลือดออกภายในระบบต่างๆ ของร่างกาย ลักษณะเฉพาะของโรคคือ เลือดออกในข้อ (hemathrosis) ที่พบบ่อยคือ เลือดออกในข้อใหญ่ๆ เช่น ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก ทำให้ข้อบวม ปวด เคลื่อนไหวได้อย่างจำกัด ต่อมาจะทำให้ข้อติดแข็ง เกิดความพิการของข้อในท่างอตามมา
    - - ภาวะช็อคจากการเสียเลือดจะมีโอกาสเสียเลือดมากกว่า 20 -30 % ของปริมาณเลือดทั้งหมดในร่างกาย
      - การมีเลือดออกในอวัยวะภายในที่สำคัญ อาจทำให้เกิดอันตรายรุนแรงได้มาก เช่น หากเลือดออกในสมอง อาจทำให้เสียชีวิตหรือมีอาการทางสมอง เช่น ซึม ชัก อาการอ่อนแรงหรืออัมพาตของแขนขา
      - ในเด็กเล็กหากมีเลือดออกที่คอ อาจกดทางเดินหายใจทำให้มีการอุดกลั้นทางเดินหายใจได้
      - การมีเลือดออกในข้อ อาจทำให้เกิดภาวะข้อพิการเนื่องจากข้อติดแข็ง
      - การได้รับเชื้อจุลชีพจากส่วนแยกของเลือดที่นำมาให้แก่ผู้ป่วย
    - - การทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือด (replacement therapy)
      - Corticosteroid
      - Amicar (epsilon aminocapoic acid: EACA)
      - ปลูกถ่ายตับ
    - - เสี่ยงต่อการมีเลือดออกง่าย เนื่องจากกระบวนการการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ
      - เสี่ยงต่อการเกิดข้อพิการ เนื่องจากมีเลือดออกในข้อทำให้เกิดการปวดอักเสบและการพังผืดดึงรั้ง
      - มีความวิตกกังวล เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรังและต้องเข้ารับการรักษาบ่อย
      - เสี่ยงต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากการมีความผิดปกติของยีน
      - เสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกในส่วนต่างๆของร่างกาย : ภาวะช็อค การสูญเสียหน้าที่ของอวัยวะที่มีเลือดออก
    - - Coagulation Factor Assays (<25%)
      - 🗯Screening coagulogram
        
        ⭐ PTT -prolong
        
        ⭐ TT,PT: normal
      - CBC :<3:ซีด
      - ฺBleeding time :check: Normal
  - - - ซีดทันทีทันใด หลังจากกินยาหรือมีไข้สูง
      - มีอาการเหลือง
      - ปัสสาวะสีดำ 50%,ปัสสาวะออกน้อย
      - หอบ ซีด หัวใจเต้นเร็ว เหลือง BP drop
    - - การให้คำเเนะนำเเละคำปรึกาาเเก่ญาติผู้ป่วย
      - หาสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค
      - ให้เลือดหากมีอาการซีดมาก
      - ระวังภาวะไตวาย
    - - ติดเชื้อจากถั่วปากอ้า
      - โรคเลือดจางจางเม็ดเลือดเเดงเเตก
      - กรรมพันธ์ุ ชนิด X-linked Recessive
  - - - พบความผิดปกติของร่างกาย ได้แก่ ตัวเตี้ย ศีรษะเล็ก ความผิดปกติของกระดูกมากขึ้นหรือผิดรูป โดยเฉพาะการไม่มีหรือมีนิ้วหัวแม่มือที่ไม่สมบูรณ์ ข้อนิ้วหัวแม่มืออาจหายไป บางรายอาจพบกระดูกปลายแขนหายไป ดั้งจมูกแบน ตาห่าง ตาเล็ก ผิวหนังมีสีคล้ำสลับกับด่างขาวตามลำตัว คอ รักแร้ อาจมีความผิดปกติของไต ไตเป็นรูปเกือกม้า อยู่ผิดที่ หรือหายไปข้างหนึ่ง 10% ของเด็กจะกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด monomyelogenous leukemia และมีอาการของเม็ดเลือดทุกชนิดต่ำ คือ อาการเลือดออก ติดเชื้อ ซีด
    - - การรักษาโดยการใช้ยา จะให้ยารับประทาน Oxymethalone ร่วมกับการให้ยา Prednisolone หรือ Mandolone decanoate ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
        
        การปลูกเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด สามารถรักษาให้หายขาดได้ >90% และทำให้มีชีวิตที่ยาวนานขึ้น แต่อาจมีโอกาสเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่างๆ ได้
        
        การรักษาแบบประคับประคอง เช่น การให้เลือด และในรายที่มีเลือดออกง่าย จะให้ E-aminocapoic acid รับประทาน
  - - - 🤦‍♀️อาการเเละอาการเเสดง
    - - ซักประวัติ ตรวจร่างกาย
        Lab: Microcytic hypocromic เม็ดเลือดขาวและเกร็ดเลือดปกติ เฟอร์ริติน<10μg
    - - ให้ยา เช่น ferrous sulfate, ferrous gluconate, ferrous fumarate,
        แก้ไขตามสาเหตุ, ให้เลือด
    - - ป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
        ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
  - - - ผู้ป่วยจะมีเกล็ดเลือดต่ำ มีเลือดออกง่ายตามอวัยวะต่างๆ โดยมากจะพบจุดจ้ำเลือดที่ผิวหนัง เป็น petichiae หรือจุดจ้ำเลือด ecchymosis เลือดกำเดาไหล เลือดออกในเยื่อบุต่างๆ ทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง ช็อคจากการเสียเลือด
      - หากเกิดจากการติดเชื้อจะพบอาการและอาการแสดงของเชื้อนั้นๆ เช่น หัด ไข้ออกผื่น หัดเยอรมัน คางทูม สุกใส ร่วมกับการมีเลือดออกตามร่างกาย
    - - *
        
        การซักประวัติ ควรซักเกี่ยวกับประวัติการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆ ของร่างกาย จุดจ้ำเลือด การมีเลือดออกตามไรฟัน เลือดกำเดาไหล อุจจาระปัสสาวะเป็นเลือด อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย
        
        การตรวจร่างกาย ตรวจผิวหนังมีจุดเลือดออก หรือมีเลือดออกที่อวัยวะอื่นๆ เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน
        
        ตรวจทางห้องปฏิบัติการ CBC พบ Plt. ต่ำ แต่เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาวปกติ อาจตรวจไขกระดูกเพื่อวินิจฉัยแยกโรคจาก aplastic anemia, leukemia
    - - การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ ได้แก่ dexamethazone, prednisolone เพื่อยับยั้งการทำลายเกล็ดเลือด และทำให้ผนังหลอดเลือดแข็งแรงขึ้น
        
        การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น vincristine, cyclophosphamide ในรายที่รักษาด้วย prednisolone ไม่ได้ผล
        
        การให้อิมมูโนโกลบิน (IVIG) ทางหลอดเลือดดำ พบว่าสามารถเพิ่มเกล็ดเลือดได้เร็ว แต่อาจลดต่ำได้อีกภายหลัง มักให้ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกมากในทางเดินอาหาร หรือมีเลือดออกในสมอง
        
        การตัดม้าม : เนื่องจากม้ามเป็นแหล่งทำลายเกล็ดเลือดและแหล่งสร้าง platelet antibody มักทำในรายที่รักษาด้วยยาแล้วไม่ได้ผล หรือมีเลือดออกรุนแรงจำนวนมาก หรือเลือดออกในสมอง
  - - - 96% ไม่ได้รับวิตามินเมื่อเเรกเกิด
      - พบในเด็กอายุ 1/2 - 4 เดือน
      - กินนมเเม่ไม่ได้กินนมผสม
    - - ทารกอายุ 4 เดือนเเรกที่มีโรคท้องเดินเรื่ช้อรังควรให้ Vit K
      - ส่งเสริมให้ทารกเลี้ยงลูกด้วยนมเเม่
      - ให้ Vitamin K 1 mg IM ในทารกเเรกเกิดทุกราย
    - - มาหาเเพทย์ด้วยอาการทางสมอง เช่น ซึม ไม่ดูดนม ซึม
      - มีอาการเลือดออกในสมอง ผิวหนังเเละทางเดินอาการ
      - มีอาการซีด
    - - เกิดจากการขาด วิตามิน K มักเกิดในเด็กที่กินนมมารดามากกว่านมผสม เพราะในนมมารดามีวิตามิน K ต่ำกว่า 2.5 µg/L ในนมผสมจะมีวิตามิน K ประมาณ 33 µg/L และจะพบในเด็กที่มีอายุ 5-6 เดือน ที่ไม่ได้รับอาหารเสริม
    - - การซักประวัติ ตรวจร่างกาย เช่น ประวัติการคลอดที่บ้าน ไม่ได้รับวิตามินเคเมื่อแรกเกิด ตรวจร่างกายอาจพบลักษณะกระหม่อมโป่งตึง ซีด ตับโต
      - การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น ระดับของ Prothrombin complex (Factor II, VII, IX, X) ต่ำมาก ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด VCT ยาวกว่าปกติ Hb ต่ำกว่าปกติ TT, RBC, WBC, Plt. ปกติ
    - - ให้วิตามินเค 1 ฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำ ให้พลาสมาสด กรณีที่มีเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ต้องให้การช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน เช่นถ้ามีอาการชัก ให้ยากันชัก Diazepam จนหยุดชัก และให้ยา Gardinal sodium ให้ Dexametazone เพื่อลดอาการบวมของสมอง เจาะกระหม่อม (Subdural tapping) ต้องทำหลังจากเด็กได้รับวิตามินเคหรือพลาสมาแล้ว 2-3 ชั่วโมง เจาะหลัง (Lumbar puncture) จะทำ 2-3 วันต่อมา โดยรอให้การบวมของสมองลดลง หากรักษาวิธีอื่นแล้วไม่ดีขึ้นจะทำการรักษาโดยการผ่าตัดเอาเลือดออกจากสมอง และต้องช่วยหายใจ ให้ออกซิเจน เนื่องจากหากมีก้อนเลือดกดเบียดอาจกดศูนย์หายใจ
  - - - มีเลือดออก เช่น มีเลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน จ้ำเขียวตามตัว เลือดออกมากเมื่อถอนฟัน ถูกมีดหรือของมีคม ประจำเดือนออกมากและนานกว่าปกติ อาการจะทุเลาลงเมื่ออายุมากขึ้น
        หากอาการรุนแรงอาจมีเลือดออกตามข้อได้
    - - ซักประวัติ ตรวจร่างกาย
        การตรวจทางห้องปฏิบัติการ พบ Activate PTT และ Bleeding time นานกว่าปกติ ระดับ Factor VIII clotting activity (Factor VIII: C),VWF เกล็ดเลือด PT, Thrombin time ปกติ การยึดเกาะรวมตัวกันของเกล็ดเลือดผิดปกติ
    - - *
        
        ให้ FFP, Cryoprecipitate, Factor VIII แบบเข้มข้นที่มี VWF ด้วย เช่น Humate P
        
        ให้ DDAVP
        
        รักษาในตำแหน่งที่มีเลือดออก และการรักษาอื่นๆ คล้ายกับ Hemophilia
- - - - เป็นการสร้างแบบภาวะปกติหลังเกิด
    - - เป็นการสร้างเพื่อชดเชยจากภาวะหรือโรคบางชนิด
        
        ม้าม ตับ ต่อมน้ำเหลือง ต่อมหมวกไต กระดูกอ่อน พังผืด ก้อนธรอมบัส ไขมันในทรวงอก ไต เยื่อบุกระดูก
        
        ส่วนใหญ่จะเป็นเซลล์ตัวอ่อน ทำงานได้ไม่เต็มที่