Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemoglobinopatias - Coggle Diagram
Hemoglobinopatias
Anemia falciforme
Epidemiologia - + em África, índia, Mediterrâneo, Médio Oriente
-
-
Clínica
Aguda
Crises dolorosas - nas extremidades, peito, abdómen, costas --> por vaso-oclusão nestas regiões
Síndrome torácico agudo - dor torácica, hipoxémia, infiltrados pulmonares --> por vaso-oclusão pulmonar
Eventos neurológicos - AVC isquémico nas crianças, hemorrágico nos adultos
Crise aplásica - anemia profunda, eventual necrose da MO com embolização pulmonar
-
Isostenúria - lesão da medula renal ( por vaso-oclusão) --> episódios agudos de hematúria se necrose papilar
-
-
Beta-talassémia
Etiologia - mutação que causa diminuição ou ausência de beta-globina --> diminuição da produção de Hb normal --> excesso relativo de cadeias alfa --> hemólise
Gravidade
-
Grave - hemólise periférica e na MO, deformidades do esqueleto
Diagnóstico - eletroforese Hb:
- HbA2 elevada (beta minor)
- HbF elevada
Clínica
Talassémia major - anemia hemolítca grave, eritropoiese ineficaz, fácies de esquilo nas crianças, adelgaçamento e fraturas ósseas patológicas
Talassémia minor - microcitose e hipocromia, células em alvo, anemia mínima
Talassémia intermédia - anemia hemolítica crónica grave, hemacromatose secundária