Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MUKOWISCYDOZA - Coggle Diagram
MUKOWISCYDOZA
definicja
genetycznie uwarunkowane zaburzenie wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze,
gł. w ukł. oddechowym i pokarmowym
-
-
-
-
ujawnia się na ogół we wczesnym dzieciństwie
(rzadko później, kiedy objawy są mniej nasilone lub nietypowe)
przewlekła, powolna destrukcja oskrzeli z zajęciem miąższu płuc → NO → zgon ( ~ 22. r.ż.)
objawy podmiotowe
kaszel
zwykle pierwszy objaw, początkowo sporadyczny, potem codziennie
wykrztuszanie gęstej, ropnej wydzieliny (często po przebudzeniu)
-
-
-
-
-
-
zmiany w narządach
układ oddechowy
-
-
niedodma segmentowa, rozstrzenie, torbiele
(podopłucnowe są częstą przyczyną odmy)
-
trzustka
zastój soku trzustkowego → aktywacja enzymów proteolitycznych
→ stan zapalny → poszerzenie przewodów → włóknienie
→ niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki
→ po kilkunastu latach cukrzyca
-
-
-
-
-
objawy przedmiotowe
furczenia, świsty i rzężenia
-
-
-
rozpoznanie: ≥ 1
-
-
nieprawidłowy wynik pomiaru przeznabłonkowej różnicy potencjałów w błonie śluzowej nosa (bad. niewykonywane w Polsce)
inne badania pomocnicze
-
-
badania laboratoryjne
↓ aktywność elastazy 1, trypsyny i chymotrypsyny w stolcu
-
-