Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA (HCM) - Coggle Diagram
KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA (HCM)
informacje ogólne
zwiększenie grubości ścian LK, którego
nie można wyjaśnić jedynie jej nieprawidłowym obciążeniem
młodzi ludzie
70% rodzinne
0,02-0,23% populacji
etiologia i patogeneza
najczęściej mutacja genu kodującego
białko sarkomeru sercowego
(β-miozyny, białka C wiążącego miozynę, troponiny T)
bezładne ułożenie
przerośniętych kardiomiocytów
ogniska włóknienia
dysfunkcja
rozkurczowa
oraz niedokrwienie
przerost LK
asymetryczny
(najbardziej przerasta przegroda
↓ objętość we wnętrzu LK
przerost przegrody →
zawężanie drogi odpływu LK
( LVOT) → serce musi pompować krew z większą siłą → ↑ gradient ciśnień między LVOT a aortą
przebieg
może być bezobjawowa
chorzy często dożywają późnego wieku
czasem pierwszą manifestacją
NZK
w mechanizmie
migotania komór
częsta przyczyna nagłych
nieurazowych
zgonó u młodych ludzi
objawy podmiotowe
duszność wysiłkowa
(najczęstszy objaw)
omdlenia
lub stany przedomdleniowe / zawroty głowy
ból dławicowy i kołatania serca
objawy przedmiotowe
szmer skurczowy
wzdłuż lewego brzegu mostka
związany ze wzrostem gradientu ciśnień między LVOT i aortą
głośniejszy przy próbie Valsalvy
chybkie dwubitne tętno obwodowe
diagnostyka
EKG
zmiany nieswoiste
patologiczny Q
cechy przerostu LK
zaburzenia rytmu
czasem b/z
EKG Holter
w celu wykrycia groźnych dla życia zaburzeń rytmu
ocena wskazań do ICD
ECHO
znaczny
przerost mięśnia sercowego
często uogóloniony
zwykle obejmuje
przegrodę międzykomorową
oraz ścianę przednią i boczną
u każdego z podejrzeniem HCM oraz jako
badanie przesiewowe u krewnych
osoby z rozpoznaną HCM
inne badania
w zależności od sytuacji klinicznej
próba wysiłkowa, MR, TK, badania elektrofizjologiczne, badania genetyczne
rozpoznanie
pogrubienie mięśnia sercowego
≥ 15 mm w ≥ 1 segmencie
mięśnia LK
brak wytłumaczenia jedynie zwiększeniem obciążenia serca
należy wziąć pod uwagę inne przyczyny przerostu (NT, AS, przerost u sportowców)
leczenie
obserwacja
u bezobjawowych
przeciwwskazany intensywny wysiłek fizyczny
(wyczynowe uprawianie sportu → ryzyko NZK)
β-blokery
nierozszerzające naczyń)
werapamil / diltiazem (gdy p/wskazania do β-blokerów)
dizopiramid
leczenie NS / AF
u chorych ze zwężeniem drogi odpływu
unikaj leków rozszerzających naczynia
(↓ BP→ ↓ perfuzja)