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Doença hepática crónica e cirrose, Ver aula de doenças hepáticas genéticas…

- - - - Biópsia hepática (gold standard)
      - Ecografia/ecodoppler abdominal
      - TC/RM
      - Tromboelastografia transitória (Fibroscan)
      - Gradiente de pressão venosa hepática - HTportal se > 5 mmHg, complicações significativas se > 10 mmHg
    - - Assintomáticos/sintomas inespecíficos inicialmente
      - Constitucionais - fadiga, anorexia, fraqueza, perda de peso, mal-estar geral
      - Cutâneos - aranhas vasculares, eritema palmar, icterícia, cabeça de medusa
      - Endócrinos - ginecomastia, atrofia testicular, menos pilosidade, diminuição da líbido, virilização e irregularidades menstruais nas mulheres
      - GI - dor abdominal, hemorragia GI, ascite
      - Hematológicos - anemia, leucopénia, trombocitopénia, equimoses
      - Neurológicos - alteração do padrão de sono, sonolência, confusão, asterixis
    - - Disfunção hepatocelular:
        
        hipoalbuminémia
        
        diminuição dos fatores da coagulação
        
        hiperblirrubinémia
        
        amónia elevada
        
        AST e ALT elevadas
        
        ureia diminuída
      - Hipertensão portal:
        
        anemia macrocítica, hemólise, défice de ferro e folato
        
        trombocitopenia
        
        leucopénia
        hipoNa+ de diluição
    - - Ascite
      - Colaterais portossistémicos
      - Encefalopatia hepática
    - - A (5-6) - cirrose compensada
      - B (7-9) e C (10-15) - cirrose descompensada
  - - - Classificação
        
        Pré-hepática
        
        Hepática
        
        Pré-sinusoidal
        
        Sinusoidal
        
        Pós-sinusoidal
        
        Pós-hepática
      - Complicações
        
        Varizes
        
        Surgem para HPVG > 10 mmHg, rompem para HPVG > 12 mmHg
        
        Clínica - hematemese, melenas, hematoquézias
        
        Terapêutica (hemorragia ativa) - somatostatina/ocreótido + tx endoscópica + AB profilático + suporte hemodinâmico/transfusional; tamponamento com balão ou TIPS se refratário
        
        Profilaxia da hemorragia - beta-bloq não seletivos (propranolol, nadolol, carvedilol) ou ligação endoscópica de varizes; vigilância endoscópica
        
        Ascite
        
        Clínica - aumento do perímetro abd, do peso, edemas periféricos, compromisso ventilatório, hidrotórax hepático, desnutrição, desgaste muscular, fadiga
        
        Diagnóstico
        
        EO - abaulamento dos flancos, onda líquida, macicez variável, estigmas de HTportal
        
        MCDTs
        
        Ecografia abdominal
        
        Paracentese c/ análise do líquido ascítico:
        
        gradiente sero-ascítico de albumina > 1,1 g/dL - HTportal
        
        " < 1,1 g/dl - carcinomatose peritoneal, TB peritoneal, doença pancreato-biliar, s. nefrótico
        
        eritrócitos - carcinoma hepatocelular, rutura de variz epiplóica, trauma
        
        PMN > 250/uL - infeção
        
        Terapêutica:
        
        ascite ligeira - restrição de Na+ na dieta (< 2g/dia)
        
        ascite moderada - restrição Na+ + diuréticos (espironolactona 100mg + furosemida 40mg) + restrição hídrica se hipoNa+ (< 125)
        
        ascite refratária - paracentese de grande volume + reposição colóide, ou TIPS
        
        Hiperesplenismo
    - - Etiologia - E. coli, enterobacteriáceas
      - Diagnóstico
        
        Clínica - assintomático, febre, alteração do estado de consciênica, dor abd, leucocitose, agravamento da encefalopatia, diarreia, ileus, insuf renal
        
        Paracentese - PMN > 250/uL, cultura positiva
      - Terapêutica - AB (cefalosporina 3ªG ou quinolonas 5-14 dias) + albumina EV em D1 e D3
      - Profilaxia AB após 2º episódio (cipro semanal/norfloxacina ou cotrimoxazol diário)
    - - Diagnóstico
        
        Clínica - cirrose e ascite
        
        Análises - creatinina > 1,5 g/dL, sem melhoria após 2D de suspensão de diuréticos e expansão de volume com albumina
        
        Exclusão de outras causas - choque, fármacos nefrotóxicos, doença renal parenquimatosa
      - Classificação
        
        Tipo 1 - disfunção renal rápida, diminuição de creatinina em 1-2 semanas, pior prognóstico
        
        Tipo 2 - disfunção renal mais moderada, lentamente progressiva, melhor prognóstico
      - Terapêutica - vasopressores + albumina
    - - Diagnóstico
        
        Clínica - perturbação cognitiva e da personalidade, demência, apraxia construtiva, alteração do estado de consciência, alteração do padrão de sono, asterixis, hiperreflexia, mioclonias
        
        Exclusão de causas reversíveis de disfunção neurológica - hipoglicémia, hematoma subdural, meningite, intoxicações
        
        Estadiamento - critérios de West-Haven (alteração da consciência nos graus 3 e 4) ou SONIC
      - Terapêutica
        
        Insuf hepática crónica - tratar fatores precipitantes, diminuir substratos de compostos nitrogenados e absorção intestinal de amónia (admin lactulose ou rifaximina)
        
        Insuf hepática aguda - manitol + uso judicioso da fluidoterapia
    - - Síndrome hepatopulmonar
        
        Clínica - ortodesóxia e platipneia
        
        Diagnóstico - PaO2 diminuída + ecocardiograma
        
        Terapêutica - transplante hepático
      - HTportopulmonar
        
        Clínica - assintomático, dispneia de esforço
        
        Diagnóstico por cateterismo direito
        
        Terapêutica - oxigenoterapia + diuréticos + vasodilatadores
    - - Clínica - dor abd, massa abd, perda de peso, deterioração da função hepática
      - Diagnóstico - ecografia, angioTC, RM, biópsia, alfa-fetoproteína
      - Terapêutica - resseção cx, ablação local, QT, transplante
  - - - Score MELD (mortalidade a curto prazo) - transplante se > 15:
        
        bilirrubina
        
        TP/INR
        
        creatinina
- - - - Clínica - HTportal + histologia portal normal
      - Diagnóstico - angiografia
      - Terapêutica - varfarina 3-6 meses
    - - Maioria associado a doença hematológica
      - Diagnóstico - ecodoppler, angioTC/RM, venografia hepática, biópsia
      - Terapêutica:
        
        aguda (vaso único) - trombólise + anticoagulação
        
        subaguda ou crónica - descompressão (shunt portossistémico), medidas de suporte para ascite e edema (restrição Na+, diuréticos) + anticoagulação crónica, transplante + anticoagulação se cirrose
    - - Após tratamentos citorredutivos associados a transplante de medula óssea, ou exposição a fármacos e ervas
      - Clínica - icterícia, hepatomegalia dolorosa, retenção de fluídos
      - Diagnóstico - aumento da bilirrubina, ecodoppler, biópsia transjugular
      - Terapêutica - tx de suporte de formas ligeiras, sem tx eficaz nas formas moderadas/graves
  - - - Score MELD e função discriminativa de Maddrey
      - Mau prognóstico:
        
        hemorragia varicosa
        
        encefalopatia grave
        
        síndrome hepatorrenal
        
        ascite
        
        Maddrey > 32 ou MELD > 20
  - - - Tipo 1 - qualquer idade e género, ANA/ASMA
      - Tipo 2 - crianças, anti-LKM1, ANA negativo