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Anemias - Coggle Diagram

- - - - Retinopatia e necrose de cabeça de fêmur
  - - - Crise vaso-oclusiva álgica
        
        Micro-infartos teciduais
        
        Aumenta resp. inflam.
        
        Acelera vasculopatia macroscópica obliterativa
  - - - Bx vilo coriônico (8-10sem) + teste genético
    - - Padrão FA (normal), FS (dça A.F), FAS (traço falcêmico)
  - - - Vacinação: 13-valente (<2anos) e 23-valente (>2anos)
      - ATB: Penicilina V oral (2m - 5a)
        
        se sepse pneumocócica ou esplenectomia: ad eternum
    - - Hidroxiuréia
        
        Cuidado c/ leucócitos (manter >2.000)
        
        Aumenta VCM
        
        Princ.ind.: Crises c/internação, anemia prof. c/ reticulocitose (>250.000), necessidade transfusionais + aloimunização
    - - Simples
        
        Ñ ultrapassar Hb=10
        
        Conforme necessidade
      - Troca parcial
        
        Prevenção 1ª e 2ª do AVE
        
        Preferencial na STA e no priapismo
    - - Evitar hemocromatose sec.
      - Deferasirox, Deferoxamina
    - - Ác. fólico 1mg/dia
      - Flebotomia quinzenal (se Hb>9,5)
      - EPO (se Hb<9 e Retic<250.000)
      - TMO
  - - - Forma + comum: crise esquelética
        
        dor lombar, tórax, artic.
      - Desencadeantes
        
        Frio, infecção, desidratação, libação alcoólica, menstruação, estresse
      - Conduta
        
        Analgesia, hidratação, correção fat.desenc.
        
        analgesia regular, sequencial
        
        Hemotransf. não é indicada!
    - - Aplásica
        
        Pausa temp. precursores
        
        Parvovírus B19
        
        Hb < + reticulocitopenia
        
        Tto suporte
      - Megaloblástica
        
        Esgotam.reservas de folato
        
        Hb < e VCM >
        
        Reposição de folato
      - Sequestro
        
        Esplênico (até 5a), hepático ou pulmonar
        
        Hb < + reticulocitose +/- hipovolemia
        
        Potenciais hemorragias
        
        Cirurgia se esplênico
      - Hiper-hemolítica
        
        Resp. amnéstica tardia (~1 sem. após)
        
        Kell, duffy, kidd
        
        Anemia ainda + prof. que após transfusão
        
        Tto: Painel de aloanticorpos p/ transf.
    - - Imunodepressão falcêmica (Corp.Howell-Jolly)
      - PNM: mycoplasma pnm e vírus (pneumococo dps, pela vacina)
      - Osteomielite por Salmonella (enterobact. gram -)
      - Criança c/ febre >38,5: bacteremia pelo pneumococo até que prove o contrário!
    - - Isquêmico (70-80%)
        
        vasculopatia macro obliterativa
      - Hemorrágico
        
        dça aneurismática
      - Microinfartos silenciosos
        
        vaso-oclusão repetitiva
        
        sd. demencial
      - Dça de Moya-moya
        
        neovasos colaterais (fumaça na ponta de cigarro)
        
        FR p/ AVE
      - Tto: transfusão de troca parcial
    - - STA
        
        Infiltrado pulm novo + 1: febre, tosse, dispneia, hipoxemia, dor torácica, secreção purulenta
        
        Pp desencadeantes: vaso-oclusão capilar e infecções
        
        Até 60% tem embolia gordurosa (cél.espumosas no lavado)
        
        Tto: suporte, atb empírica, transf de troca nos casos + intensos
      - HAP
        
        Até 60% dos adultos
        
        Dx pelo ECO e confirma por cateterismo da A.pulmonar
        
        Tto: resp. insatisfatória
    - - Colelitíase por bilirrubinato de cálcio
    - - Hipoestenúria - ñ concentra urina
        (microinfartos da medula renal)
      - Necrose de Papila (grau extremo de lesão medular)
      - GESF 2ªaria (sobrecarga de nefrons remanescentes)
      - Priapismo
        
        2h: analgesia + hidratação
        
        4h: aspiração CC; agonistas alfa adrenérgicos
        
        Refratário > 12h: tx troca parcial
- - - - Início aos 6 meses
      - Anemia grave (Hb 3,5-5), icterícia
      - Hepatoespleno, def.ósseas
      - déf.cresc/desenvolv., < imunidade
      - Fácies de Cooley/do esquilo
      - Tto: Programa de Hipertransf.crônica (Obj: Hb 10-12)
      - Fazer quelação do ferro
      - se necec. transf. > 50% em 1 ano ou > 200ml/kg/ano = esplenectomia
      - TMO casos graves e refratários, c/indicações
    - - Dx tardio
      - Anemia moderada
      - Icterícia intermitente
      - Hepato espleno, def.ósseas mod.
      - Cresc/desen e imunidade preservados
      - Tto: Monitorização anemia, fç cardíaca e ferritina
      - Transf.simples conforme necessidade
      - Quelação de Ferro se ferritina > 1.000
    - - Assintomática
      - Anemia leve ou ausente
      - Dx por acaso
      - Microcitose importante (65-75fl)
      - Diferencial c/ ferropriva por RDW normal
      - Tto: apenas aconselhamento genético
- - - - Hemocaterese (~120d)
        
        <120d: Hemólise
        
        Extravas. (+ comum/ pp.no baço)
        
        Intravasc. (lib.conteúdos p/sangue)
      - Circulação terminal (ñ há colaterais)
      - Polpa branca (tec.linfoide)
      - Polpa vermelha (circ.aberta - somente hemácias saudáveis entram nos sinusoides esplênicos)
    - - B.I > (< 5)
      - LDH >
      - Haptoglobina <
      - Hemoglobinemia
      - Hemoglobinúria
      - Hemossiderinúria
      - Normocitose e normocromia
    - - Colelitíase por cálc. de Bilirrubinato de Cálcio
        
        Visíveis no RX (crianças)
    - - Eliptocitose
      - Estomatocitose
      - Piropoiquilocitose
    - - Def. G6PD
        
        Drogas: sulfas, dapsona, primaquina, nitrofurantoína, azul de metileno, fenazopiridina, naftaleno, ác.nalidíxico
        
        Hemólise aguda (intravasc.)
      - Def. de Piruvato Quinase
        
        Equinócitos >
        
        Hemólise extravasc.
    - - Autoimune
        
        opsonização das hemácias por AA ou complem.
        
        AHAI por IgG (ant.quentes)
        
        Coombs direto + confirma
        
        Tto: Corticoides em dose imunossupressora
        
        Hemotransfusão (prova cruzada smp aglutina)
        
        Sec.: LES, metildopa, LLC, Linfome não hodgkin, infec.viral
        
        AHAI por IgM (ant.frios)
        
        Crioaglutininas (0-10º)
        
        livedo reticular, acrocianose, hemoglobibúria no frio
        
        Forma aguda pode ser por infecções
        
        Mycoplasma, sarampo, EBV, caxumba
        
        Imunoeletroforese diferencia
        
        Tto: Rituximab, evitar frio
      - Hemoglobinúria Paroxística Noturna
        
        Hemólise intravasc.
        
        Def. de GPI na membrana
        
        Perda do ancoramento do CD55 e CD59 (Citometria de fluxo vê)
        
        Perda da defesa contra o MAC
        
        Hemoglobinemia (<NO)
        
        Justifica Trombofilia adquirida, disf.erétil, lesão renal
        
        Def. de Ferro é comum
        
        Urina escura pela manhã, tromboses em locais atípicos
        
        Pode ter assoc. c/ anemia aplásica
        
        Risco de Mielodisplasia e LMA
        
        Tto
        
        Branda (obs.clínica)
        
        Anemia aplásica, mielodisplasia (transplante de MO)
        
        Hemólise grave e/ou trombose (Eculizumab - antic.monoclonal anti-C5)
- - - - Ferropriva (RDW alto)
      - Talassemia (RDW normal)
- - - - Mielodisplasias
      - Sideroblástica
      - Aplásica
      - Sempre pesquisar HP e HF
    - - se TFG < 30ml/min geralmente
    - - Desnutrição: smp causa def. Ác. Fólico primeiro! (inclusive que o ferro)
      - Fisiologia B12 (cofator essencial p/ 3 reações)
        
        Tetraidrofolato
        
        Metionina (pp. p/ síntese de mielina)
        
        Succinil-CoA
        
        Necessária p/ síntese do DNA
      - Princ. Etiologias
      - F.I necessário
        
        Prod. pelas cél. parietais do fundo e corpo gástricos (gland.oxínticas)
        
        Absorvido no Íleo Terminal
      - B12: Reserva aprox. de 3 anos
        
        Anemia de inst. lenta e duradoura
      - Clínica
        
        Glossite atrófica
        
        Pancitopenia (casos avançados)
        
        Sd. Neurológica
      - Laboratório
        
        Neutróf. plurissegmentados (patognomônico)
        
        Aumento de LDH > 3.000
      - Tratamento
        
        B12
        
        Ác. Fólico
      - Resposta
    - - Principal anemia no mundo!
      - Ferritina baixa (<15)
        
        Faz Dx
        
        É o primeiro marcador a se alterar
        
        Perda da reserva de ferro
      - Raramente é por má-absorção (Ex. Dça celíaca)
      - Menorragia/Metrorragia
      - Gravidez e lactação
        
        Suplementação é NECESSÁRIA
      - Hepcidina é o gde hormônio (fíg.) regulador do ferro
        
        Diminui absorção int. e lib endógena
        
        Aumentada
      - Clínica
      - Laboratório
      - Tratamento
      - Resposta
    - - Inflam. sistêmica (>> Hepcidina)
      - LES, AR, Câncer, DII
      - Ferritina Alta, TIBIC baixo
      - Normo-normo (maioria)
        
        Hipo-micro em alguns casos
      - Pode coexistir c/ Anemia Ferropriva
      - Diferenciar de Ferropriva: Biópsia MO c/ Azul da Prússia
        
        Estoques de ferro na medula
      - Tto: Dça de base
        
        Casos Graves: Hemotransf. ou EPO recombinante