Hipertensión Pulmonar Persistente

Transición anormal de la circulación fetal a neonatal , persiste y se eleva la resistencia vascular pulmonar (al nacer no disminuye), persistencia cortocircuito de der a izq en el corazón como resultado va a haber una hipoxemia severa y mantenida en el RN (debido al malo intercambio gaseoso)

Puede ser de 2 formas (CAUSAS)

Forma Aislada (idiopática a primaria) sin causa aparente, puede suceder pero es muy raro.

Acompañando a otras patologías cardiorrespiratorias (SAM, Bronconeumonia etc) es la mas frecuente

Incidencia: 1x500 RN vivos y existe mortalidad en un 20-50% de los casos, aumenta tanto debido a que se suma a otras patologías que lo hacen mas grave.

circu

Circulación fetal: en el útero existen 2 comunicaciones en la circulación fetal que ayudan a la oxigenación del feto, la sangre viene de la placenta, luego pasa por el ductus venoso y de ahí llega a la vena cava inferior (viene oxigenada), luego llega a la aurícula derecha, aquí habrá una conexión con la izquierda (foramen oval). app un tercio de la sangre que llegó a la auricula derecha pasa al ventrículo derecho y el resto pasa por el foramen oval porque así se asegura que la irrigación del cerebro va a ser con mayor cantidad de oxigeno. La sangre que pasó al ventrículo izquierdo pasa a las arterias pulmonares, pero como hay una resistencia en estos, solo llegará un flujo disminuido para nutrir a los pulmones y el resto se devolverá a la aorta para irrigar al resto de los órganos

Fases del descenso RVP (resistencia vascular pulmonar) postnatal (FISIOLOGÍA)

Rápida: desde el 1er minuto hasta las 12/24 hrs, hay un aumento del oxido nítrico y prostaciclina y producirá una vasodilatación

3era Fase: desde la fase rápida a los 10 días, las arteriolas pulmonares aumentan de diámetro (proceso lento) por ello es importante que el RN nazca estable.

Inmediata: 1er minuto de vida hay una expansion pulmonar y aumenta la presion de oxigeno alveolar

Fisiopatología

1. Adaptación vascular anormal: se produce por una hipoxía, esta se produce en patologías como en SAM, asfixia etc. esto provocará una falta de vasodilatacion pulmonar y con ello una RVP elevada

2.Hipoplasia pulmonar: hay síndromes en los cuales no hay desarrollo de los pulmones, por ejemplo en la hernia diafragmática hay una elevación de las asas intestinales al tórax, estas van a comprimir el pulmón y va a impedir su desarrollo ( será más pequeño) esto va a contribuir que la RVP sea elevada, porque el diámetro es menor y porque hay menos vasos

3. Mal desarrollo de los vasos pulmonares: Va a haber una muscularización excesiva lo que provocará una disminución del oxido nítrico (impiendiendo la vasodilatación) y provocando una RVP elevada, se puede producir en cardiopatías congénitas, hipoxias crónicas, uso excesivo de antiprostaglandinicos

Manejo: Adecuado control de la gestación y ante cualquier síntoma es importante que la gestante sea trasladada al Alto riesgo obstétrico
Durante el parto: si hay signo de sufrimiento fetal lo ideal es tener una monitorizacion continua del tdp y parto para evitar la hipoxia (es importante resolver oportunamente por cesárea de urgencia)

Factores de Riesgo: En RNT o pos termino se deben considerar evidencias de sufrimiento fetal agudo, hipoxia perinatal con o sin aspiración de meconio. También evidencias de infección de la madre (SGB y/o membranas rotas por mas de 18 hrs). El uso prenatal de antiprostaglandinicos y dx prenatal de malformaciones (hernia diafragmática congénita)

Diagnostico

1. Manifestaciones Clínicas: Cianosis intensa, no mejora con la FIO2 alta, ya que los vasos están contraídos (el flujo no se oxigena). También hay una marcada dificultad respiratoria, disminución del pulso y perfusión periférica. También una labilidad frente a estímulos (presenta desaturaciones profundas y mantenidas)

2. Exámenes: de laboratorio (gases arteriales) que indican la presión arterial de o2 y co2 presentes, se sabrá si hay una hipoxemia severa. Hemocultivo y hemograma para descartar infecciones. RX de tórax en la cual nos encontraremos una hipoperfusion pulmonar. Eco cardio doppler color: este es el exámen que dará el dx , permite descartar si hay cardiopatias cianoticas

Tratamiento:

1 -Cuna radiante (ATN), en UCI, con regimen 0, con vía venosa permeable, con flebo. Deben estar cedados para el manejo del dolor y evitar vasocontricción, se conectan a ventilación mecánica (alta frecuencia).
2 -Se debe corregir y evitar acidosis (esta disminuye el ph y provoca vasocontriccion)
3 -Corregir y evitar hipotensión sistémica (no habra llegada de flujo al corazón ni pulmones para oxigenarse)
4 -Evitar estrés y dolor (producen catecolaminas que tienen efecto vasocontrictor)
EN CASOS GRAVES: Oxido nítrico con ventilación de alta frecuencia
EN CASOS MUY SEVEROS: ECMO (circulación de membrana extracorpórea) solo en ultima instancia. En 5ta región no se realiza se debe trasladar a Santiago