Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC (IPF) - Coggle Diagram
IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC (IPF)
szczególna postać przewlekłego, postępującego śródmiąższowego zapalenia
ograniczona do płuc
nieznana przyczyna
występuje szczególnie u osób
starszych
obraz histologiczny i / lub radiologiczny zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP)
genetyka
w ok.
20% występuje rodzinnie
i ma podłoże genetyczne
mutacje w genach kodujących białka
surfaktantu i telomerazy
warunkiem rozpoznania tej postaci IPF jest
wykrycie ≥ 2 przypadków
choroby w rodzinie
objawy
skryty początek, objawy nasilają się przez wiele miesięcy
duszność i suchy kaszel
czasem ↓ m.c. i osłabienie
przyspieszony i płytki oddech
trzeszczenia u podstawy płuc
w późnym okresie choroby palce pałeczkowate
i objawy serca płucnego
rozpoznanie
wykluczenie innych znanych przyczyn choroby śródmiąższowej płuc, narażenia zawodowego, chorób tkanki łącznej i ubocznego działania leków
stwierdzenie typowego obrazu w TKWR albo zgodnego obrazu w TKWR i obrazu histopatologicznego u chorych poddawanych chirurgicznej biopsji płuca
obraz w TKWR
zacienienia siateczkowate dominujące przy podstawie płuc obwodowo i podopłucnowo
zaburzenie architektoniki płuc
skupiska torbielowatych przestrzeni powietrznych
dające
obraz plastra miodu
leczenie
u chorych z
FVC 50-80% wn.
rozważ
pirfenidon
nintedanib
leczenie objawowe:
tlenoterapia + ew. rehabilitacja
w zaostrzeniu rozważ
GKS
(p.o. / i.v.) oraz
antybiotyk
zaostrzenie IPF
duszność
lub jej
istotne klinicznie nasilenie
w ciągu
miesiąca
nowe rozsiane zmiany radiologiczne
zajmujące pęcherzyki płucne (w TKWR: rozległe, obustronne zmiany typu mlecznego szkła i / lub zagęszczenia śródmiąższowe)
czynniki ryzyka
stopień ciężkości IPF
(im wyższy, tym większe ryzyko)
przebyte płukanie
oskrzelikowo-pęcherzykowe
biopsja chirurgiczna płuca
aspiracja treści pokarmowej do płuc
zanieczyszczenie powietrza
rokowanie
mediana przeżycia od rozpoznania to ok.
3-5 lat
u 10-15% chorych rozwija się rak płuca
w każdym przypadku IPF należy rozważyć Tx płuc