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Distúrbios das plaquetas e da parede vascular - Coggle Diagram

- - - - Diminuição da produção
      - Sequestro
      - Aumento da destruição
    - - Hemograma com Hb e leucócitos normais - esfregaço
        
        GV normais e plaquetas normais ou aumentadas
        
        induzida por infeção
        
        Associada ou não a CID
        
        Associada à mononucleose e aos estadios iniciais do HIV
        
        Diagnóstico por mielograma para avaliar infeções ocultas, por vezes dá diagnóstico precoce
        
        induzida por fármacos
        
        Clássica - + frequente com quinina e sulfonamida - surge após 21 dias
        
        Induzida por heparina (surge após 5-14 dias)
        
        Provoca trombose
        
        Há formação de ac IgG anti-complexo PF4-heparina
        
        É + freq com HNF do que com HBPM
        
        Diagnóstico
        
        Algoritmo:
        
        trombocitopénia
        
        timing
        
        trombose e outras sequelas
        
        outras causas excluídas
        
        Deteção de ac anti-heparina-PF4 por ELISA
        
        Ensaio de libertação de serotonina
        
        Ecodoppler das extremidades inferiores - para excluir trombose
        
        Terapêutica:
        
        interrupção da heparina
        
        uso de anticoagulantes alternativos (varfarina, argatroban, lepirudina, bivalirudina, fondaparinoux) 3-6 meses se trombose
        
        Induzida por abciximab - surge nas primeiras 24h após toma
        
        hereditária
        
        AD - mutação MYH9 - May-Hegglin, Sebastian, EPstein, Fechter - todas com plaquetas grandes no esfregaço
        
        AR - trombocitopénia amegacariocítica congénita, trombocitopénia com rádio ausente, Bernard-Soulier
        
        Ligada ao X - Wiscott-Aldrich, GATA.1
        
        imune idiopática
        
        Etiologia
        
        Aguda - em crianças, autoimitada, associada a infeção
        
        Crónica - em adultos, remissão espontânea em alguns casos, secundária a doenças autoimunes (LES) e infeções (VHC, HIV)
        
        Clínica - hemorragia mucocutânea + plaquetas baixas + esfregaço normal
        
        Diagnóstico
        
        Pesquisar VHC, HIV e LES
        
        Mielograma se alterações não explicadas pela PTI ou refratária à tx inicial
        
        Teste de Coombs para excluir AHAI associada a PTI (S. de Evans)
        
        Terapêutica
        
        Sem hemorragia - prednisona ou Ig Rh0 em ambulatório
        
        Com hemorragia - doses altas de corticóides + Ig EV em internamento
        
        Rituximab se PTI refratária
        
        Esplenectomia se recidivas após redução dos corticóides
        
        Agonistas do recetor de trombopoietina - romipolstim, eltrombopag - se recidiva pós esplenectomia ou contraindicação para esta
        
        GV fragmentados - anemias hemolíticas microangiopáticas
        
        TP e aPTT prolongados - CID
        
        TP e aPTT normais
        
        PTT
        
        Clínica - febre + trombocitopénia + insuf renal + alterações neurológicas + AHMA
        
        Diagnóstico - LDH e bilirrubina indireta elevadas, reticulócitos aumentados, haptoglobina diminuída, Coombs negativo, esquizócitos e policromasia no esfregaço
        
        Etiologia:
        
        diminuição da ADAMTS13 --> acumulação de multímeros de FvW
        
        idiopática - + em mulheres, grávidas e HIV
        
        induzida por fármacos (ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina, mitomicina C, tacrolimus, quinina)
        
        Terapêutica
        
        Plasmaferese - melhor resposta na PTT idiopática
        
        Glicocorticóides - adjuvantes à plasmaferese
        
        Imunomoduladores - se PTT refratária ou recidiva
        
        SHU
        
        Clínica - LRA + AHMA + trombocitopénia
        
        Etiologia
        
        SHU D+ - E. coli O157:H7 (precedido por diarreia)
        
        SHU atípica - defeitos genéticos que levam a ativação crónica do complemento
        
        Terapêutica
        
        SHU D+ - diálise, plasmaferese
        
        SHU atípico - eculizumab, plasmaferese
      - Hemograma com Hb e/ou leucócitos anormais - mielograma/biópsia MO (ex: mielodisplasia)
    - - Petéquias - contagem reduzida, sem disfunção
      - Equimoses - distúrbios quantitativos e qualitativos
      - Púrpura húmida - risco aumentado de hemorragia potencialmente fatal
  - - - Deficiência de ferro
      - Inflamação, infeção, neoplasia
      - Processo mieloproliferativo (policitémia vera, trombocitémia essencial)
      - Processo mielodisplásico (S. 5q-)
- - - - AR
        
        S. Bernard-Soulier (ausência do recetor GpIb/IX/V)
        
        S. Hermansky-Pudlak (anomalia na formação de grânulos)
        
        Trombastenia de Glanzmann (ausência do recetor GpIIb/IIIa)
      - AD
        
        Storage pool disorder (anomalia na formação de grânulos)
      - Doença de von Willebrand
        
        Distúrbio hereditário mais comum
        
        Clínica - semelhante aos outros distúrbios plaquetários ou a hemofilia A (miais raro)
        
        Classificação
        
        Tipo 1
        
        É o + comum (80% dos casos)
        
        Diagnóstico - redução da proteína FVW, da função do FVW e dos níveis de fator VIII
        
        Clínica - início no fim da infância com equimoses e epistáxis, menorragia
        
        Tipo 2
        
        A - suscetibilidade aumentada à clivagem pela ADAMTS13 --> não existem multímeros de peso intermédio e alto
        
        B - ganho funcional, plaquetas moderadamente baixas
        
        M - disfunção sem afeção da estrutura dos multímeros
        
        N - hemofilia autossómica (semi-vida do fator VIII muito curta), FVIII muito baixo nos homozigóticos e baixo nos heterozigóticos só se associado ao tipo 1
        
        Tipo 3
        
        Daignóstico - ausência de FvW e FVIII < 10%, hemorragia mucosa e articular
        
        Terapêutica
        
        Tipo 1 - desmopressina
        
        Tipos 2B, 2N e 3 - concentrado de FvW
        
        Antifibrinolíticos - para profilaxia ou tx de hemorragia mucosa, tx da menorragia e hemorragia pós-parto, profilaxia de procedimentos dentários
    - - Transfusão de plaquetas
      - Desmopressina em distúrbios ligeiros
      - Antifibrinolíticos se hemorragia das mucosas (excepto na hematúria)
- - - - Etiologia - reação inflamatória associada a IgA
      - Associada a infeção respiratória sup prévia (faringite por Strepto), trigger alimentar ou farmacológico
      - Clínica - púrpura nas superfícies extensoras dos membros, polartralgias/artrite, dor abd, glomerulonefrite focal com hematúria
      - Terapêutica - corticóides - aliviam sintomas mas não alteram curso da doença
  - - - S. Marfan
      - S. Ehlers-Danlos
      - Pseudoxantoma elástico
    - - Clínica - epistáxis (a partir dos 12 anos), hemorragia GI (após os 50 anos), malformações arteriovenosas no pulmão, SNC e fígado