Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Distúrbios da coagulação - Coggle Diagram
Distúrbios da coagulação
CID
Etiologia - sépsis bacteriana, neoplasias, descolamento prematuro da placenta, embolia de líquido amniótico, TCE
Diagnóstico - aPTT e TP elevados, plaquetas < 100.000, esquizócitos, produtos de degradação da fibrina elevados, fibrinogénio baixo, antitrombina ou atividade do plasminogénio < 60%
Clínica
Púrpura fulminante (+ em crianças, pós infeção viral ou bacteriana e défice de vit C) - trombose de áreas extensas da pele
CID crónica (por hemangioma gigante, carcinoma metastático, síndrome de morte fetal) - hemorragias cutâneo-mucosas discretas
Terapêutica
Plasma fresco congelado ou concentrado plaquetário - se hemorragia ativa, TP > 1,5x normal, trombocitopénia grave, alto risco de hemorragia
-
Heparina - se CID ligeira, pós remoção de hemangioma e feto morto
-
-
Hemofilia
-
Gravidade
Ligeira (6-30%) - hemorragia pouco frequente, secundária a trauma, prognóstico bom com tx
Moderada (1-5%) - hemartroses/hemorragia dos tecidos moles e músculos, após trauma minor ou espontaneamente, prognóstico bom se tx
Grave (<1%) - hemartroses/hemorragia de tecidos moles e músculos, após trauma minor ou espontaneamente, esperança de vida 10 anos menor do que a população masculina geral
Clínica
Hemartroses
Agudas - dor, edema, eritema, posição antiálgica fixa (contraturas musculares), irritabilidade e ausência de movimentos da articulação nas crianças
Crónicas - debilitantes, com espessamento sinovial ou sinovite
Hemorragias
Após circuncisão, muscular, orofaríngea, SNC, retroperitoneal, hematúria
Terapêutica
Transfusional
-
Tx da hemorragia - reposição de fator VIII ou IX para níveis > ou = 30-100%, evitar fármacos que diminuam a função plaquetária
Não transfusional
-
Anti-fibrinolíticos - ácido aminocapróico, ácido tranexâmico (se gengivorragia, hemorragia GI ou cx oral); fator VIII ou IX com semivida prolongada, IL-11 recombinante (se A refratária à desmopressina), tx genética
-
-
Défice de fator XI
-
Fatores de risco hemorrágicos - nível de fator XI < 10%, AF de hemorragia
Clínica - hemorragias muco-cutâneas (hematomas, gengivorragias, epistáxis, hematúria, menorragia)
Terapêutica - plasma fresco congelado se doença grave pré-cx, antifibrinolíticos se hemorragia
Inibiores adquiridos
Etiologia
-
-
Neoplasias (linfoma, carcinoma da próstata)
-
-
-
Clínica
Hemorragias dos tecidos moles, GI, TU, pele
-
-
Diagnóstico - aPTT elevado sem correção com teste de mistura, ensaio de Bethesda
Terapêutica
Hemorragia major - plasma fresco congelado, fator VII ativado, fator VIII recombinante
Erradicação do inibidor - esteróide +/- citotóxico, y-globulina IV + anti-CD20
-
Défice de vitamina K
Etiologia
Adquirido (menor ingestão dietética, ABs de largo espectro, distúbios de absorção, resseção intestinal, CBP, défice neonatal)
-
-
Terapêutica
-
Adquirido - suspender varfarina se INR 3-10, vit K oral se INR > 10, vit K EV se hemorragia grave, complexo protrombínico se hemorragia life-threatening, fator VII ativado se life-threatening em anticoagulados
Falência hepática
Etiologia
Aumento do risco hemorrágico (varizes esofágicas, trombocitopénia, fatores de coagulação baixos, desfibrinogenémia)
Aumento de risco trombótico (inibidores da coagulação baixos, transfusão de complexo protrombínico, antifibrinolíticos)
Diagnóstico - aumento do aPTT, TP e TT, trombocitopénia, fator VIII normal/elevado,fator V baixo
Terapêutica:
- melhorar hemostase - vit K
- corrigir hemostase - plasma fresco congelado
- corrigir trombocitopénia - concentrado plaquetário
- corrigir fibrinogénio se baixo - complexo protrombínico
Anticoagulante lúpico
-
Diagnóstico - aPTT elevado sem correção com teste de mistura, dRVVT e teste com fosfolípidos hexagonais positivos
-