Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

โรคเลือด (ธาลัสซีเมีย (((β- thalassemla ((β-thalassemia internedia…

- - - - β- thalassemla
        
        β-thalassemia internedia
        
        การเปลี่ยนแปลงใบหน้าเล็กน้อยซีด ตาเหลือง ตับโต ม้ามโต
        β-thalassemia / HbE disease
        
        β - thalassemia major
        
        Horozygous B-thalasseria อายุ<10 ปี ผิวดำคล้ำ
        เหล็กสะสมมากเกินไป ซีดรุนแรง ใบหน้าเปลี่ยนแปลง ตับม้ามโต ภูมิต้านทานน้อย ติดเชื้อง่าย
        
        β- thalassemia minor พบบ่อย ไม่ซีด/ซีดเล็กน้อย
        
        Heterozygote β-thalassernia
        
        HbE Heterozygote
        
        Hornozygous HbE
    - - α thalassemla
        
        α thalassemia intermedia - รุนแรงปานกลาง
        
        Hb H disease (- -/- α) Hx. เลือดจางตั้งแต่เด็ก ตาเหลือง ซีดปานกลาง RBCแตกง่าย ช่วงมีไข้จะซีดลงเร็ว Hb 8-10%
        
        AE Bart's disease (- -/- αE) มีอาการรุนแรงปนกลาง ไม่มี Hemolysis
        
        a-thalassemia major - รุนแรงมาก
        
        homozygous α thalasseria1(- -/- -) หรือ HbBart'shydrop fetalis
        
        1.α thalassemia minor - รุนแรงน้อย
        
        α thalassemia 1 trait (- -/αα)
        
        α thalassemia 2 trait (- α/αα)
        
        homozygous α-thalassernia 2(- α/- α)
        
        Hb CS trait (αα /ααcs)
  - - - ความผิดปกติทางโครงสร้าง
      - ความผิดปกติของคุณภาพ
  - - - osmotc fraglity test; OF ความเปราะRBC
      - DCIP (dichlorophenol-Indophenol precipltation test)
      - Mean Corpuscular Volume (MCV) และ Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH)
  - - - F/U Hct, Hb q 2-4 wk >> keep Hb > 7-8 gm%
      - ให้ทาน folic acid (5mg) วันละ 1 เม็ด
      - F/U fetal growth >> IUGR
      - 4 ดิดตามสุภาพทารกในครรภ์อย่างน้อยสัปดาห์ละ 1 ครั้ง
  - - - พาหะ β-thal + พาหะ HbE
        
        β-thasassemia / tbE disease
      - พาหะ α-thal 1* + พาหะ α-thal 1>>Hb Bart's hydrops fetalis
      - พาหะ β-thal + พาหะ β-thal
        
        homozygous β -thasasseria
  - - - Hb bart's hydrop fetalis / Homozygous α-thalassemial
        
        ทารก
        
        บวมน้ำ ซีดรุนแรง
        เสียชีวิตในครรภ์หรือเสียชีวิตหลังคลอดทันที
        
        แม่
        
        ครรภ์เป็นพิษ ความดันเลือดสูง
        
        บวม การคลอดผิดปกติ
        
        ตกเลือดหลังคลอด
        
        Homozygous β-thalassemia (β-thalassemia major)
        
        พาหะ β-thal + พาหะ β-thal
        
        ทารกเริ่มซีดตั้งแต่ปีแรก มักอายุสั้น<10 ปี
        
        ตับ+ม้ามโต ใบหน้า thalassemic face
        
        ร่างกายแคระแกร็น เติบโตไม่สมอายุ
        
        มีภาวะแทรกซ้อนจากFeเกิน >> ตับแข็ง DM และHF
        
        ภูมิต้านทานน้อย ติดเชื้อง่าย
        
        β-thalassemia / HbE disease
        
        พาหะ β-thal + พานะ HbE
        
        ทารกมีการเจริญเติบโตตามปกติ
        
        มีการเปลี่ยนแปลงใบหน้าเล็กน้อย
        
        ซีด ตาเหลือง ตับโต ม้ามโต
        
        ไม่ต้องให้เลือดประจำ
  - - - α globin คนปกติ αα /αα (มียืน α ข้างละ 2 ยืน) (โครโมโซมคู่ที่ 16)
        Hb typing ปกติ A2A, MCV >80 fl, HbA2 <3.5% , HbF <0.5%
      - β globin คนปกติ β/β (มี β globin มียืน 3 ข้างละ 1ยืน) (โครโมโชมคู่ที่ 11)
        Hb typing ปกติ A2A, MCV >80 fl, HbA2 <3.5%
  - - - การทำ CVS > GA 9-12 wks
      - Amniocentesis > GA 16-18 wks
      - Cordocentesis > GA 18-22 wks
      - serial U/S ดู NT ตั้งแต่ GA 20 wks
- - - - Megaloblastic anemia
        
        สาเหตุ
        
        ขาดกรดโฟลิก/ Vt B12
        
        ทานอาหารที่มีโฟเลตไม่เพียงพอ เช่นผักสด โปรตีน
        
        B12 พบใน เนื้อสัตว์ ไข่ ผลิตภัณฑ์จากนม
        
        ใช้ยาเม็ดคุมกำนิด มีผลลดการดูดซึมโฟเลต
        
        RBC ใหญ่ แต่nucleusเล็ก
        
        กลุ่มเสี่ยง
        
        ไม่ทานผักสุก ถั่ว หรือโปรตีนจากสัตว์
        ผู้ที่ดื่ม Ac. มาก โรค Autommune
        
        ผลกระทบต่อการตั้งครรภ์
        
        neural tube defect, ปากแหว่ง, โรคหัวใจพิการ
        
        ครรภ์เป็นพิษ , รกลอกตัวก่อนกำหนด
        
        IUGR, แท้งบุตร , คลอดก่อนกำหนด
        
        Autism/พัฒนาการทางสมองช้า
        
        แนวทางการดูแลรักษา
        
        Folic acid 1X1 oral pc
        
        ช่วยดูดซึมFe ช่วยสร้างRBC
        
        ให้ตั้งแต่ช่วง 4-6 wkก่อนตั้งครรภ์จนถึงGA 12 wk
    - - Iron-deficiency anemia
        
        สาเหตุ
        
        ขาดธาตุFe ได้รับ/สะสมก่อนตั้งครรภ์ไม่พอ
        
        การดูดซึมธาตุFeบกพร่อง
        
        เสียโลหิตเรื้อรังจากโรคพยาธิ
        
        พบ
        
        80% เม็ดเลืยดแดขนาดเล็ก ผิดสีจาง
        
        กลุ่มเสี่ยง
        
        หญิงตั้งครรภ์วัยรุ่น ครรภ์แฝด ตั้งครรภ์หลายครั้ง /ติดกันเกิน
        
        ผลกระทบต่อการตั้งครรภ์
        
        Preterm, IUGR, SGA
        
        การรักษา
        
        Trferdine/Obmin 1 tab oral ทานตอนท้องว่าง/พร้อมอาหาร Vt C สูง ไม่ทานพร้อม
        นม ไข่แดง ชา กแฟ ถั่ว ธัญพืช ยาCa >> การดูดซึมลดลง
        
        Het < 33 % ให้ FeSo4 1X3 oral แต่ถ้า N/Vทานพร้อมอาหาร แต่ลดดูดซึม 40-50%
        
        ระยะคลอด ; Hb <7mg% ให้เลือดทดแทน นอนยกหัวสูง ระวังการเสียเลือด/ออกแรงมาก ให้ O2
        
        หลังคลอด ;ให้Feต่อเนื่อง
  - - - Red blood cell index
        
        MCV < 80 fl >> ขาดธาตุเหล็ก/โรคธาลัสซีเมีย
        
        MCV > 95 >> ขาดกรดโฟลิก
      - Reticulocyte count
        
        RBCถูกทำลายมากหรือสร้างได้น้อย
      - Peripheral blood smear
        
        RBC
        
        Hypochromic โลหิตจางจากขาดธาตุเหล็ก
        
        Hypochromic, microcytic, anisocytosis, poikilocytosis >>Thalassemia
        
        Target cell >50% R/O HbE
        
        WBC
        
        WBC มาก >> Leukemia ??
        
        WBC ต่ำ + anemia >> โรดไขกระดูก
        
        Hypersegmantal neuutrophil ขาดโฟลิก/Vit B12
        
        Platelet
        
        Low-โรดไขกระดูก
    - - การวินิจฉัย
        
        การซักประวัติ
        
        การตรวจร่างกาย
        
        การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
    - - พลาสมาเพิ่มขึ้น 40-50% ปริมาตรม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น 33% >> anemla
      - Hb< 10 mg%, Hct > 32 mg% >> ภาวะโลหิตจางในหญิงตั้งครรภ์
- - - - เลือดแม่สร้าง antibody ผ่านรกไปยังทารก
      - และเกิดการทำลายเม็ดเลือดแดงของทารก
      - ความรุนแรงระดับต่างๆ ของerythroblastosis หรือ hydrop fetalis
  - - - แนวทางการป้องกัน/ดูแลรักษา
        
        2 ให้ขนาดเดียวกับข้อ 1 ทุกครั้งที่มีการเจาะน้ำคร่ำ หรือเลือดออกจาก
        โพรงมดลูก ยกเว้น เพิ่งได้รับมาในช่วง อายุครรภ์ 28-32 สัปดาห์
        
        phototheropy กรณีทารกตัวเหลืองเร็วใน 24 hr.หลังคลอด หรือถ่ายเลือด
        
        ให้ Ani-D แก่มารคา Rh-negafive ขนาด 30 ไมโครกรัมทุกราย
        ขณะ GA 28-32 พk และภายใน 72 ชั่วโมงหลังคลอดทารก Rh-posifive
        
        เกิดจาก IgG anti-A หรือ anti-B antibody
        
        ผ่านรกและไปทำลายRBC
        
        ที่มีantigen สัมพันธ์กัน พบได้บ่อยกว่า หมู่ Rh