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Doenças tubulointersticiais (Nefrite intersticial crónica (Nefropatia por…
Doenças tubulointersticiais
Nefrite intersticial aguda
Clínica
Dor no flanco
Sedimento urinário ativo
Etiologia
Nefrite intersticial alérgica
Clínica:
apresentação clássica - febre, exantema, eosinofilia periférica, insuf renal oligúrica (raro); aumento progressivo da creatinina sérica, sinais de LRA (comum)
apresentação atípica - nefrite por AINEs (febre, exantema, eosinofilia periférica são raros; insuf renal com proteinúria maciça é comum), nefrite por rifampicina (NIA de início rápido e grave após reintrodução), nefrites insidiosas (IBPs, sulfonamida, aminossalicilatos, antirretrovirais)
Dx: piúria com cilindros leucocitários, hematúria, eosinofilia periférica
Terapêutica: suspensão do agente causador, corticoides (aceleram a recuperação)
Infeção - em transplantados renais, por reativação do vírus BK
Doenças autoimunes
S. Sjogren
Clínica: xerostomia, xeroftalmia, acidose tubular renal distal, diabetes insipidus nefrogénica, falência renal moderada
Dx: biópsia com infiltrado mononuclear linfocítico, serologias ac anti-Ro e anti-LA, hipergamaglobulinémia policlonal
Terapêutica: glicocorticóides, azatioprina, micofenolato mofetil
NTI com uveíte
Clínica: uveíte anterior dolorosa (bilateral), febre, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, artralgia
Dx: biópsia com infiltrado mononuclear linfocítico, creatinina aumentada, piúria estéril, proteinúria branda, síndrome de Fanconi, VS aumentada, serologias negativas
Terapêutica: glicocorticoides orais
LES
Clínica: azotémia, acidose tubular renal tipo IV
Infiltrado inflamatório intersticial + doença primariamente glomerular
Nefrite intersticial granulomatosa - importante excluir tuberculose
Doença sistémica relacionado com IgG4 - infiltrado com plasmócitos IgG4; associado a pancreatite autoimune, colangite esclerosante, fibrose retroperitoneal, sialoadenite esclerosante crónica
Nefrite intersticial autoimune idiopática - sem exposição a fármacos nem evidência de doença autoimune
Distúrbios obstrutivos agudos
Deposição de cristais
Lesão por cristais de fármacos
Dx:
cristais em feixe de trigo - sulfadiazina
cristais em forma de agulha - indinavir, atazanavir
cristais em forma de agulha vermelho-verde birrefrigentes - aciclovir
Terapêutica: suspensão do fármaco, hidratação
Clínica: insuf renal oligúrica, dor no flanco
Nefropatia aguda de urato
Clínica: insuf renal oligúrica, hematúria (micro ou macro), síndrome de lise tumoral
Dx: cristais birrefrigentes de ácido úrico
Terapêutica: alopurinol, alcalinização da urina, hemodiálise ou rasburicase
Nefropatia de cristais de oxalato de cálcio
Clínica: intoxicação por etilenoglicol, hiperoxalúria entérica, hiperoxalúria hereditária
Nefropatia de fosfato
Clínica: intoxicação por fosfa soda
Nefropatia de cadeias leves (rim de mieloma)
Clínica: mieloma múltiplo ou gamapatia monoclonal na ausência de mieloma, insuf renal aguda, acidose tubular renal, síndrome de Fanconi, dor óssea
Dx: anemia, hipercalcémia, anion gap diminuído, agregados intratubulares no túbulo distal, deposição de cristais intracelulares, aumento de proteínas na urina com tira teste negativa (sugestivo de proteína de Bence-Jones), eletroforese de proteínas
Terapêutica: correção do fator precipitante, tx da discrasia de plasmócitos, plasmaferese
Infiltração linfomatosa
Clínica: insuf renal oligúrica, aumento massivo dos rins (leucemia linfocítica crónica, linfoma não Hodgkin)
Terapêutica: corticoides + QT
Nefrite intersticial crónica
Nefropatia de refluxo
Clínica: refluxo estéril de alta pressão + ITU de repetição, refluxo vesicoureteral ou outras anomalias urológicas na infância, insuf renal variável, HTA, proteinúria leve a moderada, sedimento urinário inespecífico
Dx: por avaliação de rotina (frequentemente assintomáticos), eco com rins pequenos assimétricos, regiões com hipertrofia compensatória
Terapêutica: manutenção de urina asséptica, reimplantação cirúrgica dos ureteres na bexiga, controlo da PA (IECAs/ARAs)
Nefropatia falciforme
Clínica: poliúria, proteinúria, acidose renal tipo IV
Dx: necrose papilar
Anormalidades tubulointersticiais associadas à glomerulonefrite
Nefropatia por analgésicos
Clínica: insuf renal, poliúria, hematúria macro, obstrução uretérica
Dx: necrose papilar, acidose metabólica sem AG aumentado, rins atróficos, calcificações papilares com padrão grinalda
Nefropatia por ácido aristolóquico
Etiologias: nefropatia das ervas chinesas, nefropatia endémica dos balcãs
Clínica: sedimento urinário leve, anemia grave (desproporcional) para o grau de disfunção renal
Dx: histologia característica na biópsia, confirmação de ingestão do ácido, deteção de aristolactam-DNA no tecido renal ou do TU
Terapêutica: considerar nefrectomia bilateral (risco aumentado de neoplasia maligna urotelial)
Nefropatia intersticial cariomegálica
Clínica: proteinúria ligeira, fibrose intersticial, atrofia tubular, núcleos das células epiteliais tubulares proximais aumentados
Dx: mutação FAN1
Nefropatia associada ao lítio
Clínica: assintomáticos, poliúria, polidipsia (diabetes insipidus nefrogénica); poucos leucócitos urinários, PA normal
Dx: fibrose intersticial, atrofia tubular, infiltrado linfocítico, pequenos quistos ou dilatação do túbulo distal ou ducto coletor
Terapêutica: monitorização do nível de lítio (<1 mEq/L), amilorido (na diabetes insipida), ICA/ARA se proteinúria
Nefrotoxicidade dos inibidores da calcineurina
Clínica: LRA, DRC, proteinúria, HTA
Dx: glomerulosclerose, hialinose, fibrose intersticial e atrofia tubular
Nefropatia do chumbo
Clínica: hiperuricémia, gota saturnina, insuf renal, HTA
Dx: nível de chumbo urinário, fluoroscopia radiográfica do osso
Terapêutica: agente quelante do chumbo
Distúrbios metabólicos
Nefropatia crónica de ácido úrico
Clínica: tofos gotosos graves, hiperuricémia prolongada, HTA, hiperlipidémia
Dx: biópsia com depósitos cristalinos de ácido úrico e sais de urato monossódico, alterações degenerativas arteriolares desproporcionais às outras alterações
Terapêutica: alopurinol
Nefropatia hipocaliémica
Etiologia: abuso crónico de diuréticos e laxantes, vómitos sub-reptícios, aldosteronismo 1º
Dx: degeneração vacuolar do TCP e TCD, atrofia tubular, dilatação quística, fibrose intersticial
Terapêutica: correção da hipocaliémia
Nefropatia hipercalcémica
Etiologia: hiperPHT 1º, intoxicação vit D, MM, metástases ósseas, sarcoidose
Clínica:incapacidade de concentrar urina, TFG diminuída, insuf renal grave, hipercalcémia
Dx: Rx abd com nefrocalcinose e nefrolitíase
Tx: correção da calcémia e do distúrbio primário do metabolismo
Hiperoxalúria
Cistinose