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Doenças glomerulares, síndrome nefrótico e nefrítico (Síndrome nefrótico…

- - - - Idiopática (maioria) ou secundária (AINEs, neoplasias hemato, timoma, alergias)
      - Biópsia normal na microscopia ótica e imunofluorescência, só se vê na microscopia eletrónica
      - Causa + comum de S. nefrótico em crianças
      - Terapêutica com corticóides em alta dose --> se ineficaz, biópsia renal
    - - Idiopática ou secundária (mutações, HIV, fármacos, drepanocitose, refluxo vesicoureteral)
      - Biópsia com esclerose glomerular segementar (alguns glomérulos) e focal (algumas partes do glomérulo)
      - Causa + comum na raça negra
      - Clínica - HTA, hematúria microscópica, diminuição da TFG
      - Terapêutica com corticóides em alta dose na idiopática, tx da causa na 2ª, IECAs/ARAs em todos os doentes
    - - Subtipo colapsante da glomerulosclerose segmentar focal
      - Quase exclusivo de afro-americanos com CD4 baixos
    - - Primária (auto ac contra fosfolipase A2) ou secundária (doenças autoimunes, infeções HBV e HCV, fármacos, neoplasias sólidas)
      - Biópsia com espessamento da membrana basal, IgG e C3 subepitelial
      - Causa + comum na raça caucasiana, + em homens de meia idade
      - Terapêutica com IECAs/ARAs, restrição proteica, de Na+ e de líquidos --> se ineficaz, corticóides
    - - Doentes com VHB e síndrome nefrótico
      - Geralmente é uma nefropatia membranosa, ocorre + em crianças
      - Terapêutica do VHB, imunossupressão só se glomerulonefrite rapidamente progressiva ou vasculite grave
- - - - Poliangeíte microscópica
        
        Semelhante a Weneger mas sem granulomas nem envolvimento respiratório
        
        Autoanticorpos anti mieloperoxidase
      - Granulomatose eosinofílica c/ poliangeíte (Churg-Strauss)
        
        Granulomas + asma + eosinofilia periférica + mononeurites mútiplas
        
        Autoanticorpos anti mieloperoxidase
      - Granulomatose c/ poliangeíte (Wegener)
        
        Autoanticorpos anti Proteinase 3
        
        Granulomas + sinusite destrutiva/doença pulmonar
- - - - Forma clássica (infeção S. pyogenes) ou alternativa (idosos e imunossuprimidos - Staphylo)
      - Biópsia com hipercelularidade, IgG, C3, IgM, depósitos subepiteliais
      - Comum em crianças com infeção recente cutânea/orofaríngea (clínica: cefaleias, anorexia, dor no flanco)
      - Títulos elevados de anti-estreptolisina, estreptoquinase, hialuronidase, DNAse B; Culturas negativas; C3 baixo, C4 normal
      - Raramente é precisa a biópsia
      - Terapêutica com diminuição da sobrecarga hídrica, controlo da PA e erradicação de infeção ativa na clássica, AB na alternativa
    - - Primária (auto ac contra GD-IgA1, deposição de imunocomplexos no mesângio) ou secundária (DHC, doença celíaca, dermatite herpetiforme, EA)
      - É a glomerulopatia + comum
      - Clínica - hematúria macroscópica + infeção respiratória sup concomitante ou recente; hematúria microscópica persistente; proteinúria é frequente
      - Púrpura Henoch Schonlein dá depósitos de IgA no rim
      - Terapêutica de suporte se bom prognóstico, corticóides em alta dose se mau prognóstico (preoteinúria >1g/24h, HTA, diminuição da TFG no dx)
    - - Depósitos no subendotélio e messângio mediado por complexos imunes (associado a HCV, doenças autoimunes, gamapatia monoclonal) ou pelo complemento (desregulação da via alternativa)
      - Biópsia com parede capilar com duplo contorno, Igs ou complemento
      - Clínica - s. nefrítico ou nefrótico; diminuição de C3, C4, CH50 na crioglobulinémia; diminuição de C3, C4 normal na glomerulonefrite C3
      - Terapêutica de suporte, tx da doença de base se secundária