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SYNDROMES PSYE TOME 4 (ASPERGER (Présentation (Électroencéphalographie…
SYNDROMES PSYE TOME 4
ASPERGER
Critères diagnostiques
DSM IV révisé
Altéra° qualitative des intérac° sociales + comportements restreints, répétitifs & stéréotypés + activités/intérêts restreints
Pas de retard langage/cognitif, pas de critères propres au trouble envahissant du dvpt spé ou à la schizo
CIM 10
Trouble caractérisé par une altéra° des interact° sociales réciproques (enfant agit sur son env ms ne répond pas de manière adéquate aux stimulations dirigées vers lui)
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Retrait de l'indivi vis-à-vis de tt contact - préférence pour la fantaisie, activités solitaires & introspect°
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DSM V
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TSA englobe les autisme, Asperger, trouble désintégrait, Rett, TED non spé.
Regroupement en une ctg montre consensus scientifique selon lequel les TED représentent ≠ niveaux de sévérité du TSA.
Symptômes (déficits communica°, inadapta°, stéréotypies) doivent apparaitre dès le dvpt précoce, causer une altéra° du fonctionnemt social & non expliqués par la déficience intellectuelle ou retard global de dvpt.
Importance de mettre en avant les capacités, estime de soi des enfants qui st définis par leur investissemt. Travail conjoint av parents + mise en avant des points forts.
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Présentation
Électroencéphalographie & autisme : anomalies activité électrique cérébrale des aires sensorielles visuelles (lobe occipital) & auditives (temporales sup)
Imagirie & autisme : anomalies structures cérébrales (gyrus temporal sup & temporal interne) & leur vitesse de maturation. Gyrus impliqué ds le langage, audi° & interact° sociales
1944 Asperger pédiatre - "psychopathe autistiques" = forme d'autisme au bon fonctionnement intellectuel (capacités langagières sans déficience intellectuelle) - gde capacité de compensation des difficultés.
Lésion touchant le lobe temporal peut entrainer une surdité, hallucina° auditives & troubles de l'audi° Lobe temporal joue aussi rôle ds la mémoire à lg terme, langage, capacité reconnaissance objets, animaux, visages & émotions.
Parties lobe temporal gauche : Aire de Wernicke (compréhens° langage), Broca (produc° langage), Aire auditive primaire & secondaire, Pôle temporal (connaissances sémantiques & sociales), Sillon temp supérieur (reconnaissance des émotions)
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Prise en charge
Interventions globales
Programmes dvptaux (Teacch): collabora° parent/pro. S'interesse aux capacités enfant plus qu'à ses déficits.
Programmes psychanalytiques, institutionnels, thérapeutiques : favorise la relat° à autrui.
Progammes comportementaux (Aba) sur les compétence psychomotrices, cognitives, sociales. Dvpt nvelles stratégies pr modifier comprt aberrants.
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RETT
Sémiologie
Phase de régression rapide (1-4ans) : forte émotivité, évite les contacts, régression des aptitudes motrices (stéréotypies, automutilations, convulsions)
Phase de stabilisation : déficience intellectuelle sévère, stéréotypies, ataxie, spasticité. Réduct° symptômes autistiques & améliora° relations av proches. Ralentissement de la croissance cérébrale provoqué par diminution du périmètre crânien.
Phase présymptômatique : dvpt psychomoteur normal (marche, préhension, périmètre crânien normal)
Phase d'évolution tardive (10-15ans) : amyotrophie & augmentation spasticité générant un handicap moteur sévère & perte de la marche. Absence de langage.
Symptômes principalement expliqués par réduction croissance boîte crânienne empêchant le dvpt normal cerveau - réduct° neurones & connexions
Critères
DSM IV révisé
Retard mental profond, anomalies électroencéphalographies & épilepsie ne st pas propres à Rett
Distinction entre Rett & les troubles associés. Rett : déficits liés à dvpt postnatal normal puis ralentissement croissance crânienne (5-48mois) + perte compétences manuelles & stéréotypies
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CIM 10
Vers 4 ans ataxie du tronc & apraxie, choréoathétose, retard mental
Trouble spé chez les filles caractérisé par dvpt normal suivi d'une perte partielle/totale (7-24mois) des facultés langage/marche/préhension & ralentissement dvpt crânien.
Définition & éthiologie
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Maladie génétique - trouble grave du dvpt du syst nerveux central chez les filles entrainant une déficience intellectuelle & infirmité motrice.
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Transmission gène récessif : nécessité d'avoir 2 allèles mutés sur les chromosomes (doc impossibilité pour les H car Y)
Gène muté code protéine MECP2 qui a pr fonction de stopper le dvpt d'autres gènes. Les gènes qui auraient dû ê stoppés st anormalement actif & perturbent le dvpt cérébral.
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Prise en charge
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Pas de traitement curatif des maladies neurodvptales & pas de prise en charge pr certains symptômes (épilepsie)
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