Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemato-immunologic dysfunction (Aplastic anemia (การรักษา…
Hemato-immunologic dysfunction
Thalassemia
ลักษณะอาการทางคลินิก
ซีด เหลือง อ่อนเพลีย อาจมีปัสสาวะสีเข้ม
เด็กจะมีศีรษะเล็ก หน้าแบน ตาปรือ ดั้งจมูกแบนและสั้น ร่องใต้จมูกเหนือริมฝีปากราบ ฟันบนยื่นคางสัน กระดูกพรุนบางอาจหักง่าย
ตับ ม้ามโต
ผิวหนังสีคล้ำ
หัวใจโต
การเจริญเติบโตล่าช้า
ภาวะแทรกซ้อนระบบอื่นๆ
การวินิจฉัยโรค
ซักประวัติ-ตรวจร่างกาย 1.ซีด โตช้า และอาจมีม้ามโต 2.คนในครอบครัวมีตัวซีด ตับและม้ามโต 3.เมื่อป่วยหนัก ซีดอย่างรวดเร็ว 4.คนในครอบครัวเป็นพาหะ โรคธารัสซีเมีย 5.ประวัติมารดาตั้งครรภ์และมีบุตรเสียชีวิตจากภาวะทารบวมน้ำ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ 1.ปริมาตรเม็ดเลือดแดงเล็กกว่าปกติ 2.เม็ดเลือดแดงผิดปกติ 3.Hb typing+ve 4.เม็ดเลือดแดงเปราะ
พยาธิสรีรวิทยา
การสร้างโกลบินในเม็ดเลือดแดงลดลง / สร้างไม่ได้ทำให้เม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่นแตกง่าย อายุสั้น จึงถูกทำลายที่ม้ามต่อมาไขกระดูกถูกกระตุ้นให้สร้างเม็ดเลือดแดงชดเชยมากขึ้น จนเกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูกมีธาตุเหล็กเกินจากการแตกสลายของเม็ดเลือดแดงและสะสมตามร่างกาย เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอจึงเกิดภาวะซีดเรื้อรังและการเจริญเติบโตล่าช้าในเด็กตามมา
ความหมาย
ความผิดปกติในการสร้างโปรตีนของเม็ดเลือดแดง ในส่วนของฮีโมโกลบิน (polypeptide of hemoglobin) ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดงอย่างผิดปกติเม็ดเลือดแดงแตกง่าย อายุสั้น เกิดภาวะซีดตามมา
การรักษา
การให้เลือด (Blood Transfusions)จะช่วยรักษาภาวะโลหิตจาง
การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ (Stem Cell Transparent)
การกำจัดธาตุเหล็กเกินขนาด (Removing Excess Iron) ประกอบด้วยสาร 3 อย่าง3. 1 ดีเฟอร์ร็อกซามีน (Desferrioxamine: DFO) โดยฉีดเข้าใต้ผิวหนังช้า ๆ3. 2 ดีเฟอร์ริโปรน (Deferipron: DEP) รับประทานเหมือนยาเม็ดหรือยาน้ำวันละ 3 ครั้งบางครั้งอาจใช้ร่วมกับดีเฟอร์ร็อกชามีน3. 3 ดีเฟอร์ราซีร็อก (Deferasirox DFX) เป็นยาเม็ดแบบละลายในน้ำดื่มหลักการรักษาด้วยยาขับ
การให้ยาบำรุง ช่วยในการสร้างเม็ดเลือดแดง เช่น กรดโฟลิคหรือโฟเลต โปรตีน
5.การให้รับประทานโฟลิค อาหารที่มีกรดโฟลิคสูงเพื่อช่วยเสริมสร้างเม็ดเลือดแดง
ปัญหาและการพยาบาล
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากการได้รับเลือดและส่วนประกอบของเลือด
การพยาบาล
1.ตรวจสอบชื่อและนามสกุลผู้ป่วยก่อนการห้เลือด
2.วางถุงเลือดทิ้งไว้ในอุณหภูมิห้องเพื่อละลาย
3.วัดและบันทึกสัญญาณชีพโดยเฉพาะความดันโลหิตวัดก่อนระหว่างให้และหลังให้เลือด
4.สังเกตอาการผิดปกติระหว่างที่ผู้ป่ยได้รับเลือดเช่น เหนื่อยหอบ แน่นหน้าอก
5.ดูแลให้ผู้ป่วยได้รับยาก่อนได้รับเลือดตามแผนการรักษา
Aplastic anemia
ความหมาย
ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของไขกระดูก / ไขกระดูกฝ่อไขกระดูกไม่ทำงานจึงทำให้ไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดได้
สาเหตุ
ปัจจัยภายนอก เช่น ยาสารเคมี การติดเชื้อ ไวรัส
ความผิดปกติของกลไกระบบภูมิคุ้มกัน
สิ่งแวดล้อมในไขกระดูก
พยาธิสรีรวิทยา
เป็นโรคที่เซลล์ต้นต่อ (Stem cell) มีความผิดปกติ ไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้ตามปกติทำให้ไขกระดูกมีเซลล์หนาแน่นน้อยลง (hypoplasia) ทำให้เกิดเซลล์เม็ดเลือดลดลงทุกชนิดทั้งเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเรียกว่า pancytopenia เนื่องจากมีกลไกมากดการสร้างเม็ดเลือดทั้ง 3 ระบบ
ลักษณะอาการทางคลินิก
ส่วนใหญ่อาการมักจะค่อยเป็นค่อยไปและอาการสำคัญมี 3 อย่างคือ ซีด เลือดออกง่าย และมีไข้หรือภาวะติดเชื้อ
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติเช่นได้รับยาสารเคมีรังสีสารพิษ
การตรวจร่างกายพบจุดเลือดตามร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น การตรวจ CBC Reticulocyte Count ไขกระดูก Ferrokinetic study
การรักษา
การใช้ยาเพื่อกระตุ้นไขกระดูกการสร้างเม็ดเลือด Pluripotent Stem Cell
การให้ส่วนประกอบของเลือดทดแทน
ให้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อในร่างกาย
การปลูกถ่ายไขกระดูก (Bone marrow transplantation)
การให้ยากดภูมิคุ้มกัน
ปัญหาและการพยาบาล
Ineffective tissue perfusion r/t anemia
1.ยกไม้กั้นเตียงให้สูงในระดับที่ปลอดภัยทุกครั้ง
2.ในเด็กโตแนะนำให้ปลี่ยนท่าอย่างช้าๆ
3.สังเกตอาการหน้ามืด วิงเวียนศีรษะของผู้ป่วย
4.ช่วยเหลือผู้ป่วยเด็กในกรณีที่ช่วยเหลือตนเองได้น้อยลง
5.ดูแลให้เด็กพักผ่อนอย่างเพียงพอ นอนในท่าที่สบาย อากาศถ่ายเทได้ดี
6.ติดตาม o2 saturation <95%ทุกเวร
Hemophilia
ความหมาย
โรคที่มีความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดจึงไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดเพื่ออุดรอยฉีกขาดได้ เลือดออกหยุดยาก
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
เกิดจากการกลายพันธุ์ (Mutation) หรือแม่เป็นพาหะ
พยาธิสรีรวิทยา
โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นโปรตีนที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดในภาวะปกติปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหล่านี้จะมีปฏิกิริยาต่อเนื่องกันจนเกิดไฟบรินมาปิดหลอดเลือดที่ฉีกขาด จากนั้นเกร็ดเลือดจะมารวมตัวกันเป็นกลุ่มเพื่อเสริมกับไฟบรินทำให้เกิดลิ่มเลือดที่แข็งแรง ต่อมา 2-3 วันหลังจากนั้นจะมีกลไกการเกิดลิ่มเลือด (Fibrinolysis) เกิดขึ้นเพื่อให้เลือดไหลเวียนผ่านหลอดเลือดที่เคยฉีกขาดต่อไปได้ หากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้ เลือดจึงไหลผ่านบริเวณหลอดเลือดที่ฉีกขาดทำให้มีเลือดไหลออกนอกหลอดเลือดตลอดเวลา ความรุนแรงของโรคจะมากน้อยขึ้นกับระดับของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในร่างกาย
ลักษณะอาการทางคลินิก
จ้ำเขียวตามลำตัวหรือแขนขา
เมื่อฟันหลุดจะมีเลือดออกมากกว่าเด็กปกติ
ต่อมาจะมีอาการเลือดออกในข้อกล้ามเนื้ออาการเลือดออกอาจเกิดขึ้นเองหรือเกิดจากได้รับอุบัติเหตุหรือได้รับแรงกระแทก
มีจ้ำเลือดขนาดใหญ่หรือเมื่อมีดบาดมีแผลเพียงเล็กน้อยเลือดออกแล้วไม่หยุดเอง
เด็กอาจมีเลือดออกที่เหงือกและเลือดออกในสมอง
การวินิจฉัยโรค
เจาะเลือดตรวจดูระดับ Venous clotting time (VCT) ค่าปกติ 5-15 นาที ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียจะมีค่า VCT ยาวกว่าปกติ
เจาะเลือดตรวจดูระดับ Venous clotting time (VCT) ค่าปกติ 5-15 นาที ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียจะมีค่า VCT ยาวกว่าปกติ
ตรวจ Antigen level จะมีระดับต่ำเป็นสัดส่วนเดียวกันกับ Clotting activity
การรักษา
ไม่มีการรักษาที่ช่วยให้หายขาดรักษาโดยทดแทนปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด1. Hemophilia A ให้ Cryoprecipitate (ขาดแฟคเตอร์8) 2. Hemophilia B ให้ FFP (ขาดแฟคเตอร์ 9) รักษาภาวะแทรกซ้อนจากข้อติดแข็งภาวะตกเลือด
ปัญหาและการพยาบาล
มีโอกาสเลือดออกง่ายเนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
การพยาบาล
สังเกตและบันทึกอาการของผู้ป่วยเกี่ยวกับสัญญาณชีพระดับความรู้สึกตัว
2.ดูแลปากฟันโดยให้บ้วนปากด้วยน้ำยาบ้วนปากชนิดอ่อนบ่อย
3.ให้รับประทานอาหารย่อยง่ายมีประโยชน์ไม่มีกากแข็ง
4.ดูแลเรื่องการพักผ่อนผู้ป่วยจะอ่อนเพลียจากการสูญเสียเลือด
5.ระมัดระวังเรื่องการให้ยาหรืสารน้ำ การเจาะเลือด ไม่ฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ
Immune Thrombocytopenic Purpura
ความหมาย
โรคที่มีการสร้างสารต้านการแข็งตัวของเลือดหรือสร้าง antibody ต่อต้านเกล็ดเลือดผลทำให้เกล็ดเลือดต่ำ
สาเหตุ
การสร้างเกล็ดเลือดลดลงเช่นโรคโลหิตจางเนื่องจากไขกระดูกไม่ทำงานหรือเซลล์มะเร็งที่แพร่กระจายเข้าไปในกระดูก
เกล็ดเลือดถูกทำลายมากกว่าปกติพบบ่อยที่สุดในภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้ป่วยเด็กและวัยรุ่น
เกล็ดเลือดถูกใช้ไปมากกว่าปกติเช่นในภาวะ DIC (disseminated Intravascular clotting) ซึ่งเป็นภาวะที่เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำโดยไม่ทราบสาเหตุ
พยาธิสรีรวิทยา
ร่างกายจะทำงานผิดปกติโดยผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของตัวเองแต่กรณีที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายได้สูญเสียความสามารถในการแยกความแตกต่างระหว่างสารแปลกปลอมและเซลล์ของตัวเองเกล็ดเลือดที่มีแอนติบอดีเกาะอยู่จะถูกทำลายโดยเซลล์พิเศษที่เรียกว่า (macrophage) ซึ่งสร้างจากม้าม
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติมีประวัติเลือดออกตามส่วนต่างๆของร่างกายเช่นจุดจำเลือดเลือดออกจากเหงือกหรือจมูก
การตรวจร่างกายพบมีจุดเลือดออกที่ผิวหนังหรืออวัยวะอื่นๆเลือดกำเดาไหล
การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบระดับเกล็ดเลือดต่ำแต่เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวปกติ
การตรวจพิเศษ เช่น การตรวจไขกระดูก
การรักษา
การใช้ยาสเตียรอยด์ ได้แก่ dexamethazone
การใช้ยากดภูมิคุ้มกันตัวอื่นๆเช่นVincristine,immuran
การให้อิมมูโนโกบูลิน (IVIG) สามารถเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดได้เร็ว
ให้ส่วนประกอบของเลือดเพื่อรักษาภาวะเลือดออกจำนวนมาก
การตัดม้ามในรายที่เป็นเรื้อรัง
ปัญหาและการพยาบาล
เสี่ยงต่อการติดเชื้อเนื่องจากกลไกการป้องกันเชื้อโรคลดลง การพยาบาล
1.ล้างมือก่อนและหลังทำการพยาบาลและสอนผู้ป่วยและญาติในการล้างมือและหลังทำกิจกรรม
2.รักษาความสะอาดร่างกายปากฟันและอวัยวะสืบพันธุ์ให้สะอาดอยู่เสมอ
3.จัดแยกจากผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อโดยเฉพาะโรคระบบหายใจ
4.รับประทานอาหารที่ปรุงสุกใหม่ๆอยู่เสมอ
ลักษณะอาการทางคลินิก
เด็กมักมีอาการแสดงของโรคติดเชื้อไวรัสเช่นไข้ออกผื่น
อาการที่เกิดขึ้นเอง (purpura): มีรอยสีม่วงบนผิวหนังหรือเยื่อบุ
มีจุดเลือดในชั้นผิวหนัง (petechiae): รอยจุดสีแดงเล็กบนผิว
เลือดไหลไม่หยุดปัสสาวะมีเลือดปน อุจจาระมีเลือดปน
Glucose-6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency
ความหมาย
โรคขาดเอนไซม์จีซิกพีดี ทำให้ร่างกายขาดเอนไซม์ที่ช่วยให้เซลล์เม็ดเลือดแดงทำงานได้เป็นปกติส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกสลาย จนเกิดภาวะโลหิตจางและเหลืองในทารกแรกเกิด
สาเหตุ
การติดเชื้อหรือภาวะเครียดรุนแรง
การรับประทานอาหารบางชนิดอย่างถั่วปากอ้า
การได้รับสารเคมีบางชนิดอย่างลูกเหม็น
การใช้ยาบางชนิดอาจกระตุ้นให้ผู้ป่วยเกิดการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงได้ดังนี้ ยากลุ่ม NSAIDs บางชนิด
พยาธิสรีรวิทยา
เกิดจากภาวะที่พร่องเอนไซม์ G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) ซึ่งเป็นเอนไซม์สำคัญในกระบวนการเมทาบอลิซึมในวิถี Pentose Phosphate Pathway (PPP) ของน้ำตาลกลูโคสที่จะเปลี่ยน NADP ไปเป็น NADPH และจะไปทำปฏิกิริยากับเอนไซม์ Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ส่งผลให้เกิดการทำลายสารอนุมูลอิสระ (Oxidants)
ลักษณะอาการทางคลินิก
ซีด อ่อน เพลีย (เวียนศีรษะในเด็กโต)
ตัวเหลือง ตาเหลือง ดีซ่าน
ปัสสาวะมีสีเข้มเหมือนสีน้ำโจ๊ก
มีไข้ถ้ามีการติดเชื้อ
อาการที่สำคัญของโรคคือ Acute hemolytic anemia (ภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างฉับพลัน)
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติคนในครอบครัวที่ป่วยเป็นภาวะนี้หรือภาวะโลหิตจาง
การตรวจร่างกายพบตามลักษณะอาการทางคลินิกโดยเฉพาะตา-ตัวเหลือง
การตรวจทางห้องปฏิบัติการด้วยวิธีการดังต่อไปนี้
Completed Blood Count (CBC)
-การย้อมเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยย้อมพิเศษจะพบลักษณะ“ Heinz body”
-Haptoglobin เป็นโปรตีนชนิดหนึ่งในพลาสมา
-Beutler fluorescent spot เป็นการทดสอบที่บ่งบอกถึงภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD โดยตรง
พบบิลิรูบินชนิดละลายในไขมันมีปริมาณเพิ่มขึ้นในเลือด
ตรวจ Methemoglobin Reduction Test
การรักษา
การรักษาการติดเชื้อ
การส่องไฟรักษากรณีที่เหลืองมาก
การถ่ายเลือด
การฟอกเลือด (dialysis) หากมีภาวะไตวายเฉียบพลัน
การให้เลือดเป็นสิ่งสำคัญในการรักษา
ผู้ป่วยบางรายอาจตัดม้ามเนื่องจากม้ามเป็นแหล่งทำลายเม็ดเลือดแดงของร่างกาย
การให้กรดโฟลิกจะช่วยได้ในกรณีที่มีการทำลายและสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่มาก
การให้สารน้ำอย่างเพียงพอและการเฝ้าระวังภาวะไตวายในรายที่รุนแรง
ปัญหาและการพยาบาล
มีโอกาสเกิดภาวะkernicterus/สมองได้รับอันตรายเนื่องจากบิลิรูบินสูงไปจับในสมอง
1.ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกโดยการสังเกตจากสีผิวค่าBM
2.ตรวจหาหรือติดตามสาเหตุของการเกิดตัวเหลืองโดยดูจากอัตราการเพิ่มของระดับบิลิรูบินระดับสูงสุดของบิลิรูบินในกระแสเลือด
3.ประเมินการได้รับสารน้ำและดูแลให้ทารกได้รับสารน้ำหรือนมอย่างเพียงพอ
ดูแลการส่องไฟเมื่อรักษาด้วยการส่องไฟในทารกที่มีระดับ indirect บิลิรูบินตั้งแต่5mg/dl/kg
นางสาว สิรามล มนต์ช่วย 61122230025 เลขที่ 22
นางสาว นฤมล พลสว่าง 61122230032 เลขที่29