ทารกที่มีความพิการแต่กำเนิด

Cleft Lip, Cleft Palate ( ปากแหว่งเพดานโหว่ )

Esophageal Atresia / Tracheoesophageal Fistula ( โรคหลอดอาหารตันและมีทางติดต่อกับหลอดลมคอ )

Diaphragmatic Hernia ( ภาวะไส้เลื่อนกระบังลมแต่กำเนิด )

Omphalocele ( ไส้เลื่อนสะดือ )

Gastroschisis ( ผนังหน้าท้องไม่ปิด )

สาเหตุ

อาการ

พันธุกรรม

สิ่งแวดล้อมในครรภ์มารดา

ผิดปกติของยีนส์

ผิดปกติของโครโมโซม

ระยะของการพัฒนาตัวอ่อน

สรีระของมารดา

มารดาได้รับสารพิษ

การขาดวิตามิน / สารอาหาร

เครียด

อายุ

เป็นโรค / ติดเชื้อ

สารพิษจากยา

มีรอยแยกที่บริเวณริมฝีปาก ใต้จมูก เหงือกบน หรือเพดานปาก

พบตั้งแต่เด็ก ตั้งแต่ในครรภ์หรือหลังคลอด

ลักษณะทางกายภาพ

การกลืน

การได้ยิน

การรับประทานอาหาร

การผ่าตัด

2 - 5 ปี : ปรึกษานักพูด

7 - 9 ปี : จัดฟัน

12 - 18 เดือน : เย็บรอยแยกบริเวณเพดานปาก เพื่อให้มีสภาพดีขึ้น

9 - 12 ปี : ผ่าตัดเพื่อปลูกกระดูกบริรอยแยกกระดูกและฟัน

3 - 5 เดือน : เย็บรอยแยกบริเวณริมฝีปาก

12 - 17 ปี : จัดฟัน

ทารก - 3 เดือน : เพดานเทียม

การพยาบาล

ก่อนผ่าตัด

หลังผ่าตัด

Cleft Lip

Cleft Palate

Cleft Lip

Cleft Palate

ให้นม : ใช้หัวนมอ่อนนุ่ม

ไม่ให้มีน้ำขังอยู่หลังเยื่อแก้วหนู

ดูแลทางเดินหายใจ

ใช้หัวนมนิ่ม เจาะรูให้โต

ทำแผล : แผลเปิดต้องรักษาให้แห้ง

ให้นม : Feed ให้กลืนเอง

ทำแผล

ให้นม

ไม่ต้องทำแผล ดื่มน้ำหลังให้นมและอาหารพอ

ไม่ควรให้ไอ จาม จะทำให้แผลแยก

ไม่อาเจียนให้อาหารเหลว

พยาธิ

เกิดขึ้นเมื่อมีการรบกวนการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์

ตั้งแต่ช่วงอายุครรภ์ 4 สัปดาห์ขึ้นไป

อาการ

สำลักง่าย เมื่อให้ดูดน้ำจะสำรอกทันที

ท้องอืด หายใจลำบาก และหยุดหายใจได้

มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดออกจะกลับมาอีก

มีปอดอักเสบร่วม

การรักษา แบบ Anastomosis

Delayed primary repair : รอเวลาไว้ทำภายหลัง

Staged repair : ผ่าตัดเป็นขั้นตอน

Immediate primary repair : ทันทีเลย

การพยาบาล

ก่อนผ่าตัด

หลังผ่าตัด

ได้รับสารน้ำและสารอาหารเพียงพอทางหลอดเลือดดำ

ประคับประคองด้านจิตใจ

ได้รับออกซิเจนเพียงพอ

ป้องกันการสำลัก

ให้ได้ออกซิเจน และประเมินการขาดออกซิเจน

อยู่ในตู้อบที่มีความชื้นเพียงพอ งดน้ำงดอาหาร

ดูดเสมหะ / น้ำลายบ่อย ๆ

ได้รับสารน้ำและสารอาหารเพียงพอ

ป้องกันการติดเชื้อของแผลผ่าตัดที่ทรวงอก

ดูแลแผลเย็บปิดรูติดต่อ

ประคับประคองด้านจิตใจ

ได้รับออกซิเจนเพียงพอ

ให้ได้ออกซิเจน และประเมินการขาดออกซิเจน

ดูดเสมหะ / น้ำลายบ่อย ๆ

รายที่คาสายยางไม่ว่าชนิดใด อย่าให้หลุด

ถ้าเริ่มให้น้ำ / นม ทางสายยาง ต้องให้ช้าๆ

ดูดเสมหะอย่างนุ่มนวล

ขณะให้น้ำ / นม ต้องยกศีรษะสูงเสมอ

นอนศีรษะสูง

ให้ทางหลอดเลือดดำระยะแรกๆ และค่อยเปลี่ยนเป็นทางสายยาง

เริ่มให้ทางปาก 8 - 10 วันหลังผ่าตัด

อาการ

การพยาบาล

พยาธิสภาพ

เกิดรูโหว่ที่กระบังลม ส่งผลให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนขึ้นมาในช่องอก

ทารกที่มีความผิดปกตินี้อาจเสียชีวิตในระยะแรกเกิดได้

เกิดจากพัฒนาการที่ผิดปกติของกระบังลม

การตรวจร่างกาย

หากร้องไห้ จะยิ่งเขียวมาก

PPV มาก ทารกจะเขียวมากขึ้น

หายใจลำบาก หายใจเร็ว หอบ

ฟังเสียงหัวใจ

ฟังเสียงพบเสียงหัวใจ

ทรวงอกข้างที่เป็นอกโป่ง

รายที่เป็นไม่รุนแรง จะมีรูใหญ่ขึ้น

อกป่อง ท้องแฟบ

ก่อนผ่าตัด

หลังผ่าตัด

ใส่สายยางกระเพาะอาหาร

รบกวนเท่าทีจำเป็น

ดูลักษณธการหายใจ สีผิว สัญญาณชีพ

ได้รับสารน้ำและสารอาหารเพียงพอ

ดูแลให้ได้รับออกซิเจน

ชั่งน้ำหนัก บันทึกสารน้ำ เข้า - ออก

ดูแลให้ได้รับยาขยายหลอดเลือด

ได้รับสารน้ำและสารอาหารเพียงพอ

ป้องกันการติดเชื้อของแผลผ่าตัด

ป้องกันการแยกของแผล

ประคับประคองด้านจิตใจ

ดูแลให้ได้รับออกซิเจน

อาการ

การรักษา

สาเหตุ

การพยาบาล

พยาธิสภาพ

ไม่เเข็งแรง

ตัวอ่อนเจริญมากผนังหน้าท้องจะแตก

ผนังหน้าท้องขาดเลือดมาเลี้ยง

ลำไส้หลุดมานอกช่องท้อง

หลอดเลือดดำสลายตัวเร็ว

Vascular accident

ดื่มสุรา

สูบบุหรี่

มารดาอายุน้อย

คลอดก่อนกำหนด / น้ำหนักตัวน้อย

ลำไส้ออกมานอกช่องท้อง

มีสายสะดือเกาะที่ผนังหน้าท้องปกติ

อวัยวะออกมาข้างนอก

ผ่านช่องด้านขวาต่อสะดือ

ช่องโหว่ขนาด 2 - 4 เซนติเมตร

Skin flap closure : เลาะผนังท้องข้างหน้า เพื่อเย็บคลุมช่องท้อง

Artificial sac covering : ใช้ถุงเทียมห่อหุ้ม

Primary closure : เย็บผนังหน้าท้องเข้าหากัน

ก่อนผ่าตัด

หลังผ่าตัด

ให้ IV + ยาปฏิชีวะนะ + วิตามิน K

On NG-TUBE

ดูแลลำไส้ที่อยู่นอกช่องท้อง

Foley'Cath

สวนล้างทวารหนักด้วยน้ำเกลืออุ่น

ผ่าตัดโดยเร็วที่สุด

ให้ IV

ป้องกันการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัด

On NG-TUBE

สังเกตการทำงานระบบทางเดินอาหาร

ช่วยการหายใจ การใช้เครื่องช่วยหายใจระยะหนึ่ง

อาการ

การรักษา

พยาธิสภาพ

การพยาบาล

ผนังหน้าท้องไม่สมบูรณ์ มีชั้นบางๆ ยื่นออกทางช่องท้อง

ระบบอื่นๆผิดปกติร่วมด้วย

การสร้างผนังหน้าท้องบกพร่อง

พบถุงสีขาวขุ่น เห็นขดำไส้ & ตับผ่านผนังถุง

ขนาด 4 - 10 เซนติเมตร

คลอดก่อนกำหนด / น้ำหนักแรกคอดปกติ

มีถุงบางๆคลุมลำไส้ไว้

มีสายสะดืออยู่บนถุงที่คลุม

Moderate - Large Defect : ใช้วัสดุสังเคราะห์ห่อชั่วคราว

Small - Moderate Defect : การผ่าตัด

Giant Omphalocele : 8 - 10 CM.Defect

ก่อนผ่าตัด

หลังผ่าตัด

ประเมินสภาพทั่วไปอย่างละเอียด

ห่อหุ้มถุงไส้เลื่อนด้วยผ้าสะอาด

ใส่ NG-TUBE

เฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อน

ประเมินการหายใจ

สังเกตแผล

Trisomy 13,18,21

Edwards Syndrome ( Trisomy 18 )

Down's Syndrome ( Trisomy 21 )

Patau Syndrome ( Trisomy 13 )

ออโทโซม เกิน 1 แท่ง

ลักษณะ

ปากแหว่ง เพดานโหว่

หูหนวก

อาการปัญญาอ่อน

นิ้วเกิน

ตาพิการ / ตาบอด

ส่วนใหญ่อายุสั้น

ออโทโซมเกินมา 1 แท่ง

ลักษณะ

ตาเล็ก

นิ้วมือบิดงอ กำเข้าหากันแน่น

หูผิดปกติ

หัวใจพิการ

คางเว้า

ปอดและระบบย่อยผิดปกติ

หัวเล็ก หน้าผากแบน

มักจะเสียชีวิตก่อนอายุ 1 ขวบ

ออโทโซมเกินมา 1 แท่ง

ลักษณะ

ดั้งจมูกแบน

ตาห่าง / ตาชี้ขึ้นบน

คีรษะแบน

ใบหูผิดรูป

ตัวอ่อนปวกเปียก

ปากปิดไม่สนิท / ลิ้นจุกปาก

นิ้วมือสั้นป้อม เส้นลายมือขาด

บทบาทของพยาบาล

ดูแลสุขภาพทั่วไป

ประเมินและติดตามอาการทางคลินิก

การสร้างเสริมสุขภาพ

ส่งเสริมและกระตุ้นให้มาตรวจตามนัด

ให้คำปรึกษาแนะนำทางพันธุศาสตร์