Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
PRINCIPALI MALFORMAZIONI CARDIOVASCOLARI (CARDIOPATIE CONGENITE CON…
PRINCIPALI MALFORMAZIONI CARDIOVASCOLARI
CARDIOPATIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE
Lesioni congenite più frequenti
Comunicazione anomala fra circolo polmonare e sistemico e
shunt destro-sinistro
Differenza tra difetti
sovra-
/
sottotricuspidalici
Ipertensione polmonare
con progressivo ispessimento e restringimento delle arterie intraparenchimali
Difetti del setto atrio-ventricolare
Difetto basso del setto interatriale in continuità con un difetto alto del setto interventricolare e un'unica valvola atrio-ventricolcare (con 5 lembi)
Forme di varia gravità
Associato a sindromi (es.: 50% dei casi di trisomia 21)
Truncus arteriosus e difetti del setto aorto-polmonare
Condizione in cui dal cuore nasce un unico vaso arterioso, che provvede sia alla circolazione sistemica che polmonare
Difetto ventricolare alto, subarterioso, da cui nasce, a cavaliere di entrambi i ventricoli, un vaso unico con un'unica valvola
Il tronco si suddivide poi nei rami destro e sinistro
Finestra aorto-polmonare
: lesione ancora più rara, comunicazione a livello sopravalvolare tra il tronco polmonare e l'aorta ascendente
Difetti interventricolari
Setto interventricolare suddiviso in 3 porzioni: di afflusso, trabecolare/settale, di efflusso (con il setto membranoso)
Difetto più comune: porzione di efflusso (setto membranoso)
Il 60% dei difetti si chiude dopo la nascita
Pervietà del dotto atrio-ventricolare
Porzione anatomica che unisce l'aorta con l'arteria polmonare durante la vita intrauterina
Shunt sinistro-destro con conseguenze di iperafflusso polmonare
Difetti interatriali
Difetto più comune con riscontro tardivo (
buona tolleranza clinica
)
Ostium secundum
: difetto più frequente, pervietà a livello della fossa ovale
25% dei casi la chiusura post-natale è solo funzionale e non anatomica (pervietà anatomica): può svilupparsi un
salto polmonare
(con embolie paradosse)
Condizioni di manifestazione clinica
Stenosi mitralica: shunt sinistro-destro
Steno-insufficienza tricuspidalica shunt destro-sinistro
CARDIOPATIE CONGENITE CON IPOAFFLUSSO POLMONARE
Ridotto flusso ematico verso i polmoni per:stenosi polmonare, stenosi tricuspidalica o entrambe
Ridotto scambio ematico e ossigenazione sistemica
Comunicazione anomala tra i due circoli: shunt destro-sinistro per aumento delle pressioni destre a causa della stenosi
Cianosi
per passaggio del sangue venoso nella circolazione sistemica
Tetralogia di Fallot e atresia polmonare con difetto interventricolare
Difetti
:
Stensi muscolare del tratto di efflusso del ventricolo destro (con ipo-displasia valvolare polmonare)
Difetto interventricolare di tipo perimembranoso
Origine dell'aorta a cavaliere dei ventricoli
Ipertrofia ventricolare destra (in corso di vita)
Gravità
: variabile
Fallot 'rosa': scarsa o assente cianosi
Fallot 'blu': cianosi persistente e grave ritardo staturo-ponderale per insufficiente ossigenazione viscerale
Forma estrema:
atresia polmonare con difetto interventricolare
, con comunicazioni arteriose anomale fra aorta toracica e arterie polmonari
Atresia della tricuspide
Connessione atrio-ventricolare destra assente
Passaggio del sangue venoso all'atrio sinistro tramite il forame ovale
Cianosi presente sin dalla nascita
Quadro anatomoclinico variabile
Stenosi valvolare polmonare
Ben tollerata se anomalia isolata
Più grave se associata a difetto interatriale
Anomalia di Ebstein della tricuspide
Spostamento in basso e aderenza alla parete ventricolare dei lembi settale e posteriore della tricuspide; lembo anteriore si presenta ampio e displastico
Insufficienza valvolare
con conseguente ridotto flusso ematico anterogrado ai polmoni
Spesso associata ad aritmie da pre-eccitazione ventricolare (es.: sdr. di Wolff-Parkinson.White)
CARDIOPATIE CONGENITE CON NORMOAFFLUSSO POLMONARE
Coartazione aortica
Brusco restringimento dell'arco aortico a livello istmico (dopo l'insorgenza dell'arteria succlavia)
Quadro anatomoclinico variabile
Stenosi aortica
A vari livelli: valvolare, sopra- o sottovalvolare
Valvola bicuspide
: variante anatomica frequente (1%), clinicamente non significativa finchè non si sviluppano alterazioni fibro-calcifiche (con ipertrofia concentrica ventricolo sx, aritmie e sovraccarico emodinaico
Stenosi sopravalvolare
: a clessidra, interessa l'aorta ascendente
Stenosi sottovalvolare
: ispessimento fibroso sottoendocardico, con ispessimento asimmetrico del setto ventricolare
Ritorni venosi polmonari anomali
Anomalie di decorso e/o sbocco delle vene polmonari
Possono confluire direttamente in atrio destro oppure sboccare in una vena sistemica (sovracaradiaca, seno coronarico, vena sottodiaframmatica)
Grave ostacolo allo svuotamento polmonare
Transposizione corretta dei grossi vasi
Alterata connessione tra atri e ventricoli e tra questi e i grossi vasi
Associato ad ulteriori anomalie cardiache
Aritmie associate, soprattutto
blocchi AV
da anomalie di decorso del miocardio di conduzione
Ritorni venosi sistemici anomali
Anomalie di decorso e/o sbocco riguardanti la vena cava superiore, vena cava inferiore e il seno coronarico
Forma frequente: interruzione della vena cava inferiore o assenza del tratto retroepatico della vena cava inferiore: ritorno venoso inferiore tramite vena azygos o emiazygos
CARDIOPATIE CONGENITE
DOTTO-DIPENDENTI
Emergenze neonatali, in quanto condizioni incompatibili con la vita
Trasposizione dei grossi vasi
Nascita anomala dei grossi vasi arteriosi (incompatibile con la vita)
L'aorta nasce dal ventricolo dx, mentre l'arteria polmonare nasce dal ventricolo sx
Cianosi fin dalla nascita
Atresia mitro-aortica
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sezioni sinistre del cuore con dimensioni molto ridotte
Contemporanea stenosi e/o atresia delle valvole sia aortica sia mitralica
Atresia polmonare a setto interventricolare intatto
Non vi è possibilità di passaggio del sangue ai polmoni tramite il ventricolo dx per atresia della valvola polmonare
Passaggio tramite il dotto arterioso
Interruzione dell'arco aortico
Forma estrema della coartazione aortica
Istmo aortico del tutto atresico
Aorta divisa in due porzioni: prossimale (con i vasi dell'arco) e distale (collegata tramite il dotto all'arteria polmonare)