Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemato-Immunologig Dysfunction (Thalassemia (Nursing Problem lists…
Hemato-Immunologig Dysfunction
Thalassemia
ความหมาย
ความผิดปกติในการสร้างโปรตีนของเม็ดเลือดแดงในส่วนของฮีโมโกลบิน (Polypeptide of hemoglobin) ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดงอย่างผิดปกติ เม็ดเลือดแดงแตกง่าย อายุสั้น เกิดภาวะซีดตามมา
พยาธิสรีรวิทยา
เกิดจากการสร้างโกบินแอลฟ่าหรือเบต้าในเม็ดเลือดแดงลดลงหรือไม่สร้างทำให้เม็ดเลือดแดงรูปร่างผิดปกติขาดความยืดหยุ่น แตกง่าย อายุสั้น จึงถูกทำลายที่ม้าม ไขกระดูกกระตุ้นให้สร้างเม็ดเลือดแดงชดเชยมากขึ้น จนเกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูก เช่น กระดูกบางลงและแตกหักง่าย มีธาตุเหล็กเกินจากการแตกสลายของเม็ดเลือดแดงและสะสมตามร่างกาย เช่น ผิวหนังมีสีคล้ำ ตับ ม้ามตับอ่อน ต่อมไร้ท่อและหัวใจทำงานผิดปกติเกิดหัวใจล้มเหลว
อาการและอาการแสดง
มีดังนี้
1.ซีด เหลือง อ่อนเพลียอาจมี ปัสสาวะสีเข้มเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก
2.เด็กจะมีศรีษะเล็ก หน้าแบน ตาปรือดั้งจมูกแบนและสั้น คางสั้น
3.ผิวหนังสีคล้ำเพราะเหล็กไปสะสมมากกว่าปกติ
หัวใจโตเพราะเหล็กไปสะสมบริเวณใต้เยอะหุ้มหัวใจชั้นใน
5.การเจริญเติบโตล่าช้า
6.ตับม้ามโต
7.ภาวะแทรกซ้อนระบบอื่นๆ เช่น ตับแข็ง ม้ามโต ติดเชื้อง่าย
การวินิจฉัยโรค
1.ซักประวัติ : พบว่าบิดามารดาหรือบุคคล นครอบครัวมีประวัติซีดเรื้อรัง
ตรวจร่างกาย : พบลักษณะอาการทางคลินิกดังที่กล่าวมาแล้ว
3.ตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ปริมาตรเม็ดเลือดแดงเล็กกว่าปกติ MCV < 80 fL.
เม็ดเลือดแดงผิดปกติ
HB Typing positive
เม็ดเลือดแดงเปราะ
เม็ดเลือดแดงติดสีน้อย
การรักษา
1.การให้เลือด (Blood tranfusions)
2.การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ (Stem Cell transparent)
3.การกำจัดธาตุเหล็กเกินขนาด
4.การให้ยาบำรุง
5.การให้วัคซีนและยาปฏิชีวนะ
6.การรักษาด้วยฮอร์โมน
7.การผ่าตัดม้าม
8.การใช้ยาบิสฟอตโฟเนต (Bisphosphonates)
9.การให้รับประทานโฟลิก
10.การเปลี่ยนยีน (Gene therapy)
11.การให้คำปรึกษาแก่คู่สมรสในการวางแผนครอบครัว
Nursing Problem lists
1.ความสามารถในการทำกิจกรรมลดลงเนื่องจากภาวะซีด
2.เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอเนื่องจากจำนวนเม็ดเลือดแดงลดลง
การพยาบาล
ยกที่กันเตียงให้สูง จัดสิ่งของต่างๆให้อยู่ใกล้ผู้ป่วย
สังเกตและติดตามอาการหน้ามืดวิงเวียนศรีษะอย่างใกล้ชิด
ประเมินความสามารถในการทำกิจกรรมของผู้ป่วย ช่วยเหลือผู้ป่วยเด็กในกรณีที่ช่วยเหลือตนเองได้น้อยลง
ดูแลให้เด็กพักผ่อนให้เพียงพอ นอนในท่าที่สุขสบาย
ติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เช่น HB , HCT และ Oxygen saturation
Immune Thrombocytopenia Purpura หรือ
IdiopathicbThrombocytopenic Purpura (ITP)
ความหมาย
โรคที่มีการสร้างสารต้านการแข็งตัวของเลือดหรือสร้างแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดผลทำให้เกล็ดเลือดต่ำ
พยาธิสรีรวิทยา
เกิดจากปฏิกิริยาของอิมมูน คือร่างกายสร้างแอนติบอดี้ต่อเกล็ดเลือดตัวเอง ถูกทำลายที่ม้าม อายุสั้นกว่าปกติเมื่อเกล็ดเลือดถูกทำลาย ไขกระดูกจะสร้างเม็ดเลือดแต่เกล็ดเลือดถูกทำลายมากและเร็วไขกระดูกสร้างไม่ทันทำให้เกล็ดเลือดต่ำ
อาการและอาการแสดง
อาการช้ำที่เกิดขึ้นเอง (purpura): มีรอยสีม่วงๆ บนผิวหนังหรือเยื่อเมือก
• มีจุดเลือดในชั้นผิวหนัง (petechiae)
• เลือดไหลไม่หยุด
• เลือดออกที่เหงือก
• เลือดกำเดาไหล
• มีเลือดออกมากในสตรีมีประจำเดือน (อาการมีระดูมาก หรือ menorrhagia)
• ปัสสาวะมีเลือดปน
• อุจจาระมีเลือดปน
• อาการเลือดออกในสมอง เป็นภาวะแทรกซ้อนของ ITP
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ : ประวัติเลือดออกตามส่วนต่างๆของร่างกาย
2.การตรวจร่างกาย : พบจุดเลือดออกที่ผิวหนัง เลือดกำเดาไหล
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ : พบระดับเกล็ดเลือดต่ำแต่เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวปกติ
4.การตรวจพิเศษ เช่น การตรวจไขกระดูก
การรักษา
1.ให้เลือดทดแทนเมื่อมีการเสียเลือดหรือเลือดออก
2.การให้ยาสเตียรอยด์
3.การให้อิมมูโนโกบูลิน (IVIG)
4.การให้ส่วนประกอบของเลือด
5.การตัดม้ามในรายที่เป็นเรื้อรัง
Nursing Problem lists
1.มีโอกาสเลือดออกง่ายเนื่องจากเกล็ดเลือดลดลง
การพยาบาล
สังเกตและบันทึกอาการของผู้ป่วยเกี่ยวกับสัญญาณชีพ ระดับความรู้สึกตัว
สังเกต ซักถามและบันทึกปริมาณเลือดที่สูญเสียจากร่างกาย
ดูแลปากและฟัน บ้วนปากด้วยน้ำยาบ้วนปากชนิดอ่อน
ระมัดระวังเรื่องการให้ยาหรือสารน้ำ การเจาะเลือด ฉีดยา
ดูแลเรื่องการขับถ่าย ดูแลเรื่องการพักผ่อน ดูแลการให้ส่วนประกอบของเลือด
ประเมินภาวะซีดและติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการตามแผนการรักษาของแพทย์
ดูแลให้รับประทานยาตามแผนการรักษา
ดูแลให้รับประทานอาหารอ่อนย่อยง่าย
Aplastic anemia
ความหมาย
ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของไขกระดูก ไขกระดูกฝ่อหรือไขกระดูกไม่ทำงานจึงทำให้ไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดได้
พยาธิสรีรวิทยา
มีความผิดปกติของไขกระดูกทำให้การสร้างเม็ดเลือดทั้ง 3 ชนิด ได้แก่ เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดลดลง
อาการและอาการแสดง
อาการสำคัญมี 3 อย่าง คือ ซีด(Anemia) เลือดออกง่าย(ฺBleeding) และมีไข้ (Fever)
ปัสสาวะเป็นเลือด, ถ่ายเป็นเลือด
petichiae, ecctymosis
เลือดออกตามผิวหนัง, อาเจียนเป็นเลือด
อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ใจสั่น
ปวดศีรษะ ง่วงนอนบ่อย ตาพร่า
ไม่มีสมาธิ เบื่ออาหาร
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ :
ประวัติซีดเรื้อรัง เลือดออกง่าย หรือประวัติการเป็นโรคของคนในครอบครัว
2.การตรวจร่างกาย :
มักพบผิวหนังซีด
พบจุดจ้ำเลือดตามร่างกาย
เหนื่อยง่าย อัตราการหายใจเร็ว
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ :
ฮีโมโกลบินต่ำกว่า 10 กรัม/ดล. หรือฮีมาโตคริค ต่ำกว่า 30%
เกล็ดเลือดต่ำกว่า 50 × 10 3/มคล
จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 3500 /มคลหรือแกโนโลไซด์ต่ำกว่า 1500 /มคล
การตรวจไขกระดูกพบว่าในไขกระดูกลดลงทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดง
การตรวจทางระบบต้านทานพบว่าทีและบีลิมโฟซัยต์ ต่ำลง
การรักษา
1.ใช้ยาเพื่อกระตุ้นไขกระดูกการสร้างเม็ดเลือด Pluripotent Stem cell
Ex. Androgenic hormone , Lithium , Corticosteroid
2.การให้ส่วนประกอบของเลือดทดแทน
3.ให้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อในร่างกาย
4.ให้ยากดภูมิคุ้มกัน ใช้ในรายที่ T-suppressor activity สูงกว่าปกติ
การปลูกถ่ายไขกระดูก
Nursing Problem lists
1.ความสามารถในการทำกิจกรรมลดลงเนื่องจากภาวะซีด
2.เสี่ยงต่อการเลือดออกง่ายเนื่องจากพยาธิสภาพของโรค เช่น เกล็ดเลือดต่ำ
3.เสี่ยงต่อการติดเชื้อเนื่องจากภูมิต้านทานลดลง
4.เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอเนื่องจากเม็ดเลือดแดงลดลง
การพยาบาล
ประเมินความสามารถในการทำกิจกรรมโดยประเมินจากอาการใจสั่น หัวใจเต้นเร็ว หายใจตื้น สีผิวเปลี่ยน
แนะนำให้ผู้ป่วยเปลี่ยนท่าช้าๆ แนะนำการใช้กริ่งขอความช่วยเหลือ จัดสิ่งของต่างๆให้อยู่ใกล้ผู้ป่วย
ช่วยเหลือผู้ป่วยเด็กในกรณีที่ช่วยเหลือตนเองได้น้อย
จัดกิจกรรมการเล่นให้เหมาะสมหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้เกิดอุบัติเหตุหรือเลือดออก
ล้างมือก่อนและหลังทำหัตถการ และสอนผู้ป่วยและญาติในการล้างมือก่อนและหลังอาหารหรือทำกิจกรรม
ประเมินสัญญาณชีพทุก 2-4 ชั่วโมง
ดูแลให้เด็กพักผ่อนให้เพียงพอ อยู่ในที่ที่อากาศถ่ายเทดี
ติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Hemophilia
พยาธิสรีรวิทยา
โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นโปรตีนที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือด ในภาวะปกติปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหล่านี้จะมีปฏิกิริยาต่อเนื่องกันจนเกิดไฟบรินมาปิดหลอดเลือดที่ฉีกขาด จากนั้นเกล็ดเลือดจะมารวมตัวกันเป็นกลุ่มเพื่อเสริมกับไฟบรินทำให้เกิดลิ่มเลือดที่แข็งแรง ต่อมา 2-3 วันหลังจากนั้นจะมีกลไกการละลายลิ่มเลือด (Fibrinolysis) เกิดขึ้นเพื่อให้เลือดไหลเวียนผ่านหลอดเลือดที่เคยฉีกขาดต่อไปได้ หากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทำให้ร่างกายไม่สามารถสร้างไฟบรินได้ เลือดจึงไหลผ่านบริเวณหลอดเลือดที่ฉีกขาดทำให้มีเลือดไหลออกนอกหลอดเลือดตลอดเวลา ความรุนแรงของโรคจะมากน้อยขึ้นกับระดับของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในร่างกาย
ความหมาย
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากเรื้อรังตลอดชีวิต แบ่งเป็น 3 ชนิด ได้แก่ Hemophilia A เกิดจากการขาดแฟคเตอร์ VIII พบได้บ่อยที่สุด รองลงมา คือ Hemophilia B เกิดจากการขาดแฟคเตอร์ IX และพบได้น้อย คือ Hemophilia C เกิดจากการขาดแฟคเตอร์ XI ซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดจึงไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดเพื่ออุดรอยฉีกขาดได้ ชนิดของโรคฮีโมฟีเลียที่พบบ่อยในประเทศไทยเป็นชนิด Hemophilia A และ B ซึงมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แบบ X-linked recessive จึงพบในเด็กชายเท่านั้น ส่วนเด็กหญิงที่มียีนผิดปกติจะเป็นพาหะของโรค
อาการและอาการแสดง
1.เลือดออกในข้อ ข้อที่มีเลือดออกบ่อยที่สุดคือข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก
เลือดออกในกล้ามเนื้อส่วนใหญ่เป็นกล้ามเนื้อขา
3.เลือดออกในสมองทำให้ผู้ป่วยอาจเกิดอัมพาต กล้ามเนื้ออ่อนแรง
4.มีก้อนเลือดที่กระดูกอ่อน Hemophilia cyst
5.อาการที่แสดงถึงภาวะเลือดออกบริเวณอื่น เช่น เหงือกและฟัน เลือดกำเดาไหล
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ :
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยาก เป็นๆหายๆ ตั้งแต่เด็กและมีประวัติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟิเลีย
การตรวจร่างกาย :
พบจ้ำเลือดหรือก้อนเลือด เลือดออกในข้อ เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ :
ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือดยาวกว่าปกติ PTT ยาวกว่าปกติ Clotting activity ของแฟคเตอร์ VIII IX ต่ำกว่าปกติ
การรักษา
1.ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป
พลาสม่าสดแช่แข็ง (Fresh frogen plasmer)
แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
พลาสม่าผง , พลาสม่าแฟคเตอร์เข้มข้น
รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือดให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรก วันต่อมาประคบด้วยน้ำอุ่น ถ้าเลือดออกในข้อใช้ผ้ายืดพันให้ขอได้พักและเริ่มเคลื่อนไหวเมื่ออาการปวดข้อทุเลาลง
ให้ Corticosteroid
ให้คำแนะนำทางด้านพันธุกรรม
Nursing Problem lists
มีโอกาสเลือดออกง่ายเนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
การพยาบาล
1.สังเกตและบันทึกอาการของผู้ป่วยเกี่ยวกับสัญญาณชีพ ระดับความรู้สึกตัว
2.สังเกต ซักถาม และบันทึกปริมาณเลือดที่สูญเสียจากร่างกาย
3.เฝ้าระวังและป้องกันเลือดออกจากอวัยวะต่างๆในร่างกาย ได้แก่ สมอง ไขสันหลัง
4.ดูแลปากและฟันให้สะอาด ดูแลให้รับประทานอาหารอ่อนย่อยง่ายตามแผนการรักษา
5.ดูแลเรื่องการพักผ่อน การขับถ่ายอุจจาระ ปัสสาวะ สังเกตลักษณะ สี และปริมาณ เพื่อประเมินภาวะเลือดออกในทางเดินปัสสาวะ
6.ดูแลการให้ส่วนประกอบของเลือดและประเมินภาวะซีด
7.ดูแลให้รับประทานยาตามแผนการรักษาและติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
G-6-PD
Glucose -6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency
ความหมาย
โรคขาดเอนไซม์ G6PD ทำให้ร่างกายขาดเอนไซม์ที่ช่วยให้เซลล์เม็ดเลือดแดงทำงานได้เป็นปกติ ส่งผลให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกสลายจนเกิดภาวะโลหิตจางและเหลืองในเด็กทารกแรกเกิด
พยาธิสรีรวิทยา
กิดจากภาวะที่พร่องเอนไซม์ G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) ซึ่งเป็นเอนไซม์สำคัญในขบวนการสร้างพลังงานของน้ำตาลกลูโคส (pentose phosphate pathway) ที่จะเปลี่ยน NADP ไปเป็น NADPH ซึ่งจะไปทำปฏิกิริยากับเอนไซม์ Glutathione reductase และ Glutathione peroxidase ต่อไป ส่งผลให้เกิดการทำลายสารอนุมูลอิสระ (oxidants) ต่าง ๆ เช่น H2O2 ที่เป็นพิษต่อเซลล์ในร่างกายโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดง
อาการและอาการแสดง
ในภาวะปกติจะไม่มีอาการ แต่จะมีอาการซีดเมื่อมีเหตุปัจจัยภายนอกที่เป็นสิ่งกระตุ้น ได้แก่ การติดเชื้อต่างๆ เช่น ไข้หวัด ตับอักเสบจากเชื้อไวรัส ไข้เลือดออก มาลาเรีย เป็นต้น การได้รับยาปฏิชีวนะในกลุ่มซัลฟา แอสไพริน ยารักษามาลาเรียพวก primaquineได้สัมผัสสารเคมี เช่น ลูกเหม็น (naphthalene) รับประทานถั่วปากอ้า (fava bean) ที่จะเป็นตัวชักนำให้เกิดการแตกทำลายของเม็ดเลือดแดง อาการประกอบด้วย ซีด เหลืองหรือดีซ่าน และปัสสาวะสีโคคาโคลา ถ่ายปัสสาวะน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันได้ นอกจากนี้ยังส่งผลให้การควบคุมสมดุลของสารเกลือแร่ต่างๆ ในร่างกายเสียไปด้วย โดยเฉพาะการเกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ซึ่งมีความรุนแรงมากและมีอันตรายถึงชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ :
ประวัติคนในครอบครัวที่ป่วยเป็นภาวะนี้หรือภาวะโลหิตจางที่ยังหาสาเหตุไม่ได้ รวมทั้งประวัติการรับประทานอาหาร การใช้ยา การได้รับสารเคมี
2.การตรวจร่างกาย :
พบลักษณะอาการทางคลินิกตามที่กล่าวมาข้างต้นโดยเฉพาะตา-ตัวเหลือง ซีดเมื่อมีไข้หรือได้รับสารกระตุ้นการทำลายของ เม็ดเลือดแดง
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC
การย้อมเซลล์เม็ดเลือดแดง
Haptoglobin
Beutler fluorescent spot test
พบบิลิรูบินปริมาณเพิ่มขึ้นในเลือด
ตรวจ Methemoglobin reduction tes
การรักษา
1.รักษาอาการติดเชื้อ
2.การส่องไฟรักษากรณีที่เหลืองมากจากพญาธิสรีรภาพ
3.การถ่ายเลือดเพื่อเพิ่มปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงและออกซิเจนในเลือด
4.การฟอกเลือดหากมีภาวะไตวายเฉียบพลัน
5.การให้เลือด
6.ผู้ป่วยบางรายอาจตัดม้าม
7.การให้กดโฟลิกจะช่วยในกรณีที่มีการทำลายและสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่มาก
8.การให้สารน้ำอย่างเพียงพอและการเฝ้าระวังภาวะไตวายในรายที่รุนแรง
Nursing Problem lists
ตาหรือตัวเหลือง
ภาวะบิลิรูบินสูงเสี่ยงต่อการเกิดพิษต่อระบบประสาทเนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดง
3.มีโอกาสเกิดภาวะ kernicterus
สมองได้รับอันตรายเนื่องจากบิลิรูบินสูงไปจับในสมอง
การพยาบาล
ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกโดยสังเกตจากสีผิว ค่า BM และประเมินหาสาเหตุ
ตรวจหาหรือติดตามสาเหตุของการเกิดตัวเหลือง
ดูแลการส่องไฟเมื่อรักษาด้วยการส่องไฟ
ประเมินสัญญาณชีพทุก 2-4 ชั่วโมง
ประเมินการได้รับสารน้ำสารอาหารและดูแลให้ทารกได้รับสารน้ำหรือนมอย่างเพียงพอ
สังเกตุอาการตาหรือตัวเหลือง สังเกต สี และลักษณะของอุจจาระและปัสสาวะ
ให้ความรู้และอธิบายเกี่ยวกับเรื่องโรคให้ผู้ป่วยและผู้ปกครองเข้าใจ
ติดตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ