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內耳畸形 (耳蝸缺失或者畸形 (Michel畸形、迷路缺失 (特徵
雙側缺乏分化的內耳結構並導致(不)完全性聽力損失，影響一個或兩個耳朵
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內耳畸形
耳蝸缺失或者畸形
Scheibe 畸形
- 耳蝸與球囊發育不全
- 柯蒂氏器部分或完全喪失
- 球囊通常會塌陷，且感覺上皮退化
特徵
- 雙側缺乏分化的內耳結構並導致(不)完全性聽力損失，影響一個或兩個耳朵
- 電腦斷層掃瞄或MRI顯示內耳沒有可識別的結構。
-
鼓階間隔發育不全
- 最接近典型Mondini畸形，最常見，占百分之五十五
-
- 膜性迷路的發育不全，耳蝸僅1.5圈，可能是單側或雙側
特徵
- 感音神經性聽損
- 聽損通常發生在兒童時期或成人早期，常是漸進型的
- 擴大的前庭水管可能以輕微頭部創傷的逐步方式發展，前庭功能也常受到影響
耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形
-
前庭水管擴大
導水管遠端開口的中點直徑超過1.5mm即被視為前庭導水管擴張症
- 在發燒、頭部外傷或腦壓升高時，腦部的壓力會形成內淋巴反方向(向內耳)的逆流。這樣的內淋巴反向流動被認為是對內耳壓力與環境恆定是有害的
特徵
- 聽力障礙
a. 逐漸下降型聽力損失，但會伴隨波動性
b. 急性的聽力下降，不會恢復
- 平衡障礙
合併有嘔吐或步態不穩的現象產生
大多內耳發育畸形能夠進行人工耳蝸植入，並獲得較好效果，如大前庭導水管綜合症、Mondini綜合症，共同腔畸形等。
- 內耳腔就較小，需要關閉部分的電極。關閉電極過多就會影響聽力效果
- 嚴重發育不良者，如Micheal畸形，狹窄等嚴重畸形。由於電極不能植入，一般不做人工耳蝸植入術。