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Déficits enzimáticos o de transportadores: Existe una imposibilidad de…

- - - - Polímeros de fructosa
        Fuentes dietéticas: trigo, cebolla, centeno.
  - - - El tiempo de exclusión de la lactosa de la dieta en las intolerancias secundarias dependerá de la gravedad del cuadro clínico, de la edad del paciente y de su estado general, y suele oscilar entre 15 días y 3 meses, sin que conlleve ningún riesgo nutricional, siempre y cuando se administre la fórmula sin lactosa que se considere oportuna en una cantidad idónea. (3)
        En los niños con deficiencia secundaria de lactosa el retiro o disminución de alimentos con lactosa es temporal, hasta que el borde en cepillo del intestino delgado se recupere. (6)
      - Los niños con deficiencia congénita de lactosa también deben ser evaluados en forma individual, porque aunque la mayoría de estos niños no toleran nada de lactosa, unos pocos llegan a tolerar cantidades pequeñas de lactosa.(6)
      - En los niños con deficiencia de lactosa secundaria, el tratamiento de exclusión de lactosa debe ser en promedio por cuatro semanas.
        Posteriormente, se introduce poco a poco pequeñas cantidades de alimentos con lactosa, lo que permitirá la adaptación de la flora colónica.
        En casos leves de intolerancia a la lactosa se prefiere dieta baja en lactosa y en casos graves dieta sin lactosa. (6)
      - Los niños con deficiencia primaria de lactosa, pueden tolerar o no cierta cantidad de lactosa, por lo que se debe evaluar a cada niño en forma individual, para determinar la cantidad de lactosa que pueden consumir. (6)
      - Restringir en su totalidad los productos lácteos de la dieta, puede tener serios inconvenientes nutricionales como disminución del aporte de:
        • Calcio
        • Fósforo
        • Vitaminas
        Debe asegurarse aporte de calcio diario entre 500 y 1000 mg, equivalente a la ingesta de dos y cuatro porciones de lácteos respectivamente. (6)
      - Para determinar la cantidad de lactosa que un niño puede tolerar, se debe hacer lo siguiente:
        • Reducir la ingesta de lactosa (puede ser en su totalidad) hasta la desaparición de los síntomas y cuatro semanas después ir incrementando la cantidad según sea tolerada. (6)
    - - Tipos
        • Deficiencia Primaria de la Lactasa: También es conocida como hipolactasia tipo adulto, falta de persistencia de lactasa, deficiencia hereditaria de lactasa. Es la causa más frecuente de intolerancia a la lactosa en los niños y adolescentes. Producida por la ausencia relativa o absoluta de la actividad lactasa, lo cual se halla determinado genéticamente. Se manifesta entre los 2 y los 7 años de vida, aunque en otras ocasiones podría presentarse entre los 11-14 años. Aunque la deficiencia primaria de lactasa se puede presentar con un inicio relativamente agudo, su desarrollo generalmente es sutil y progresivo durante muchos años.
        • Deficiencia Secundaria de la Lactasa: Se presenta en individuos con una actividad enzimática, en los que una lesión difusa de la mucosa intestinal ocasiona reducción de la actividad de la enzima lactasa; la lesión de la mucosa intestinal se presenta secundaria a enfermedades como: gastroenteritis, enfermedad celíaca, resección intestinal, etc. El tiempo de evolución y la gravedad dependerán de la magnitud del daño originado en la mucosa. Generalmente, es reversible una vez resuelta la enfermedad que le dio origen. Se presenta a cualquier edad, pero es más frecuente en los niños.
        • Deficiencia congénita de la lactasa: Su origen es un trastorno de carácter autosómico recesivo, se presenta muy raramente. Se caracteriza por ausencia total o por reducción importante de la lactasa, se presenta desde el nacimiento y persiste durante toda la vida. El trastorno gastrointestinal generalmente es grave y puede poner en riesgo la vida del niño. (6)
      - La cantidad de lactosa necesaria para producir síntomas varía en cada niño, depende de:
        •Cantidad de lactosa consumida
        • Grado de deficiencia de lactasa
        •Forma en que la lactosa se ingiere.
        El síntoma principal que presentan los niños con intolerancia a la lactosa es:
        • Dolor Abdominal:
        De leve a intenso
        Tipo cólico intermitente
        Con episodios de duración relativamente cortos
        Irritabilidad importante del niño
        • El dolor crónico predispone a:
        Mala calidad de vida
        Ausentismo escolar
        Alejamiento de actividades recreativas y deportivas
        Deterioro de la vida familiar y social.
        El dolor abdominal y el edema del intestino delgado, son causados por la fermentación colónica de la lactosa no absorbida por la microflora bacteriana.
        Ademas del dolor abdominal se puede presentar:
        • Diarrea
        • Náuseas
        • Flatulencias
        • Distensión abdominal
        • Vómito
        • Excoriación perianal. (6)
      - Los síntomas comienzan entre 1 y 3 hrs después de la ingestión de lactosa, ceden después de la expulsión de flatos y heces líquidas. El patrón de gravedad de los síntomas es variable, según la cantidad y la frecuencia del consumo de lactosa. (6)
      - En los niños pequeños el llanto acompaña a las evacuaciones intestinales acuosas, espumosas, explosivas y ácidas. (6)
  - - - La fructosa tiene mejor absorción cuando hay presencia de glucosa, en cambio, si hay una mezcla de fructosa y sorbitol, la absorción de ambos disminuye bastante debido a que ambos compiten por el mismo transportador intestinal (4)
    - - Revisar el etiquetado de los alimentos para asegurar que está exento de sorbitol. (7)
      - Limitar o evitar el consumo de frutas con alto contenido de sorbitol. (7)
      - Si se prefieren los productos "light" revisar el etiquetado, pues suelen contener sorbitol (7)
      - Los alimentos de origen animal pueden comerse sin problemas mientras no hayas sido procesados, durante el procesamiento se añade fructosa y sorbitol. (7)
      - Cocer las verduras y desechar el caldo de cocción mejora la tolerancia, se suele perder el sorbitol en el caldo. (7)
      - Evitar cualquier tipo de jugo y refresco comercial y en general todas las bebidas edulcoradas con fructosa y sorbitol. (7)
      - Alimentos Recomendados por un bajo contenido en sorbitol en 150g de alimento (10)
        
        Frambuesas: 0.01g (10)
        
        Arándanos: 0.01g (10)
        
        Fresas: 0.05g (10)
        
        Uva pasa: 0.17g (10)
        
        Uvas: 0.3g (10)
      - Alimentos no recomendados por un alto contenido en sorbitol en 150g de alimento. (10)
        
        Pera: 3.26g (10)
        
        Ciruela: 2.16g (10)
        
        Ciruela pasa: 1.31g (10)
        
        Durazno: 1.34g (10)
        
        Chabacano: 1.10g (10)
        
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    - - Es importante estar pendientes ante alguna pérdida de peso o retraso en el crecimiento no justificada por otras causas, la presencia de sangre o pus en las heces o algún síntoma extraintestinal como llagas en la boca, dolor articular o lesiones en la piel (4)
      - Una vez diagnosticada la intolerancia al sorbitol, será necesario que el niño evite por completo los alimentos con proporciones muy elevadas de fructosa y sorbitol, la dieta será tan restrictiva según el grado de intolerancia que presente el paciente (4)
      - Se estima que por cada comida se toleran hasta 15g de fructosa y tan solo 2 g de sorbitol, pero siempre habrá una tolerancia distinta de un paciente a otro (4)
- - - - Lo más frecuente es la afectación digestiva en forma de dolor abdominal crónico, seguido de diarrea y vómitos. (1)
        
        Afectación extradigestiva más frecuente: cefalea o migraña. (1)
  - - - Cuando existe una disminución o funcionamiento inadecuado de la DAO: de origen genético, inflamatorio, por inhibición enzimática (alcohol, fármacos) o por déficit de cofactores (zinc, cobre). (1)
        
        La histamina aumenta en el plasma actuando sobre sus receptores y causando un cuadro conocido como IH. (1)
  - - - Agua, café, té
        
        Patatas, arroz, pasta, cereales
        
        Yogur o queso fresco
      - Verduras: lechuga, coliflor, brócoli, achicoria, pepino, zanahoria, ajo, calabaza, cardo, pimientos, champiñones, rábano, ruibarbo, espárragos, calabacín, cebolla.
      - Frutas: manzana, peras, melocotón, ciruelas, cerezas, melón, arándanos, aceitunas.
      - Carnes frescas no procesadas y pescados blancos
      - Otros: aceite de oliva y especias.
    - - Bebidas alcohólicas
      - Pescado azul en conserva (sardinas, atún) o semiconserva (anchoas)
      - Preparados cárnicos curados: chorizo, salchichón, salami.
      - Quesos madurados: manchego, cheddar, etc.
      - Productos fermentados
      - Chocolate, vainilla
      - Frutas: cítricos, kiwi, fresas, piña,
        papaya
      - Verduras y hortalizas: espinacas,
        tomate, berenjenas
      - Frutos secos
      - Huevo
  - - - En general son recomendables los alimentos, y la cocina muy elaborada, frescos y evitar las conservas, alimentos muy procesados. (5)
        
        Se recomienda suprimir o limitar la ingesta del alimento que contenga histamina y mantener una dieta equilibrada que asegure el aporte suficiente de todos los nutrimentos. (2)
- - - - Las proteínas de origen animal deben restringirse
        debido a que contienen 4 a 6% de PHE , y con pequeñas cantidades se cubre casi la totalidad diaria recomendada de este aminoáciodo. (9)
      - Las carnes, aves, pescados, huevos, leche y derivados son los alimentos que no se recomiendan por su mayor composición de proteína. (11)
    - - Los cereales, frutas y verduras se pueden incluir en la dieta de forma cuidadosa y siempre calculando el aporte de PHE. (9)
      - La PKU no contraindica la lactancia al seno materno. (9)
- - - - Mayores a 6 meses y con alimentación complementaria
        
        La restricción implica la disminución en el
        aporte de fibra, vitamina A, C, K, compuestos
        antioxidantes, fitoquímicos, entre otros.(8)
        
        En la dieta del paciente con galactosemia deben
        restringirse el consumo de productos lácteos y
        sus derivados porque estos proporcionan una
        fuente importante de calcio y vitamina D. (8)
        
        Debe iniciarse una suplementación adecuada y evaluar cada año las concentraciones plasmáticas de la 1,25-dihidroxivitamina D, y la masa ósea con la densitometría o DEXA a partir de los 8 a 10 años. (8)
      - 0 a 6 meses
        
        En el caso de lactantes debe suspender la lactancia materna y eliminar de la dieta las fórmulas que contengan lactosa. (8)
        
        Se debe iniciar con
        fórmula de proteína aislada de soya o fórmula
        muy baja o sin hidratos de carbono que puedan
        contener galactosa. (8)
        
        La fórmula de soya no se recomienda en neonatos prematuros porque existen estudios que
        encontraron bajas concentraciones de fósforo
        sérico y altas de fosfatasa alcalina, lo cual deriva en osteopenia prematura, para este grupo de pacientes la recomendación
        es una fórmula elemental. (8)
  - - - Todas las frutas y verduras. (8)
      - Todos los cereales prefiriendo los naturales y en caso de dar industrializado checar en las etiquetas evitando: caseína, suero, lactoalbúmina, lactosa, proteína de leche hidrolizada. (8)
      - Res, cerdo,
        pollo, pescado, huevo. (8)
      - Todas las leguminosas sin fermentar. (8)
    - - Mantequilla o grasas que contengan algún ingrediente prohibido de la leche. (8)
      - Vísceras como: hígado, corazón, riñón. (8)
      - Quesos. (8)