Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) (การรักษา (1.ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีป…
โรคฮีโมฟีเลีย
(Hemophilia)
ความหมาย
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีภาวะที่เลือดออกง่ายหยุดยาก เรื้อรังเป็นๆหายๆมาตั้งแต่กำเนิดจนตลอดชีวิต มี3ชนิดคือ
1 Hemophilia A พร่องแฟคเตอร์ VIII
2 Hemophilia B พร่องแฟคเตอร์ IX
3 Hemophilia Cพร่องแฟคเตอร์ XI
อาการและอาการแสดง
อาการและอาการแสดงของ Hemophilia A และ Hemophilia B จะคล้ายคลึงกับส่วน Hemophilia C จะรุนแรงน้อยกว่า
1.เลือดออกในข้อ(Hemarthrosis) ข้อที่มีเลือดออกบ่อยที่สุด คือ ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก ข้อนิ้วเท้า โดยแบ่งออกเป็น2ระยะ
ระยะข้ออักเสบเรื้อรัง(Chronic Hemophilic Arthritis)
ระยะเลือดออกเฉียบพลัน(Acute Hemarhrosis)
2.เลือดออกในกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่เป็นที่กล้ามเนื้อขา
3.เลือดออกในสมอง ทำให้ผู้ป่วยอาจเกิดอัมพาตกล้ามเนื้ออ่อนแรง พัฒนาการช้า ชัก ปัญญาอ่อนได้
4.มีก้อนเลือดที่กระดูกอ่อน (HemophilicCyst)
5.อาการที่แสดงถึงภาวะเลือดออกที่บริเวณอื่นๆ เช่น เหงือกและฟัน เลือดกำเดา ปัสสาวะเป็นเลือด
พยาธิสภาพ
พยาธิสภาพ
เกิดจากร่างกายไม่สามารถสร้างแฟคเตอร์ VIII IX XI ได้ทำให้ร่างกายมีภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ ส่วนน้อยเกิดจากร่างกายสร้างโปรตีนที่มีโครงสร้างผิดปกติ มีผลให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไม่สามารถทำหน้าที่ได้ มี3ระดับ
1 Hemophilia A พร่องแฟคเตอร์ VIII
2.ชนิดรุนแรงมีระดับแฟคเตอร์ VIII หรือ IX-5%
3.รุนแรงน้อยมีระดับแฟคเตอร์VIII หรือ 5-25%
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ
ประวัติเลือดออกง่ายหยุดยากเป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก
ประวิติครอบครัวเป็นโรคฮีโมฟีเลีย
2.การตรวจร่างกาย
พบจ้ำเลือด หรือก้อนเลือด
เลือดออกในข้อ
เคลื่อนไหวข้อไม่ได้
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ระยะเวลาการหดตัวของลิ่มเลือด ยาวกว่าปกติ
PTT ยาวกว่าปกติ
Clotting activity ของแฟคเตอร์ VIII IX ต่ำกว่าปกติ
การรักษา
1.ทดแทนด้วยส่วนประกอบของเลือดที่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไป พลาสม่าสดแช่แข็ง(fresh frogen plasmer)แฟคเตอร์ VIIIแยกส่วน(cryopreciditate)พลาสม่าผง,พลาสม่าแฟคเตอร์เข้มข้น
พลาสม่าผง,พลาสม่าแฟคแตอร์เข้มข้น
แฟคเตอร์ VIII แยกส่วน (Cryopreciditate)
พลาสม่าสดแช่แข็ง(fresh frogen plasmer)
2.รักษาอาการเลือดออกในแต่ละอวัยวะถ้าเป็นก้อนเลือดให้ประคบด้วยน้ำแข็งในวันแรกวันต่อมาให้ประคบด้วยน้ำอุ่นถ้าเลือดออกในข้อใช้ผ้ายืดพันให้ข้อได้พักและเริ่มเคลื่อนไหวเมื่ออาการปวดข้อทุเลาลง
3.ให้ corticosteriol
4.ให้คำแนะนำทางด้านพันธุกรรม
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
1.อาจเกิดอันตรายจากภาวะเลือดออกง่าย
2.ผู้ป่วยไม่สุขสบายเนื่องจากปวดบริเวณที่มีเลือดออก
3.ผู้ป่วยและญาติวิตกกังวลและไม่เข้าใจในเรื่องการปฏิบัติตัว