Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Nursing Care of The Child with Hemato-Immunologic Dysfunction (Immune…

- - - - ชนิดของมิวเตชั่นที่ทำให้เกิดเบต้าธาลัสซีเมียมีหลากหลายชนิดมาก และแต่ละชนิดก็มีผลให้การสร้างสายเบต้าโกลบินลดลงมากน้อยต่างกัน
      - โดยแบ่งได้ 2 กลุ่มคือ กลุ่มที่สร้างเบต้าโกลบินไม่ได้ (ßº genotype) และกลุ่มที่สร้างเบต้าโกลบินได้แต่น้อยกว่าปกติ (ß+ genotype) โดย ß+ genotype มักทำให้เกิดอาการไม่รุนแรงมากนัก ซึ่งมิวเตชั่น 2 ลำดับแรกที่พบบ่อยในคนไทยเป็นชนิด ßº genotype จะมีผลให้ผู้ป่วยมีอาการรุนแรงมากกว่าชนิด ß+ genotype เนื่องจากการเสียสมดุลของสายอัลฟ่า/เบต้าโกลบิน (à/ß globin chains) กรณี ßº มากกว่า ß+ อย่างไรก็ดีบางครั้งผู้ป่วยที่มีจีโนทัยปํเดียวกันอาจพบอาการทางคลินิกรุงแรงต่างกัน เนื่องจากยังมีปัจจัยอื่นๆ ที่มีผลต่อความรุนแรงของโรคได้
    - - ป่วยเบต้าธาลัสซีเมียที่มีการสร้าง Hb F มาก สามารถชดเชยการพร่องสายเบต้าโกลบินได้ทำให้อาการรุนแรงน้อยลง อีกทั้งยังมีการกระตุ้นการสร้าง Hb F เพื่อการรักษาในผู้ป่วยเบต้าธาลัสซีเมีย และได้มีรายงานเกี่ยวกับยีนหรือปัจจัยทางพันธุกรรมได้แก่ SNPs (single nucleotide polymorphisms) หรือ XmnI polymorphism ที่สัมพันธ์กับการสร้าง Hb F
    - - ดังกล่าวแล้วว่าสมดุลของสายโกลบินทั้งสองชนิดมีผลต่อการเกิดโรคธาลัสซีเมีย ดังนั้นในเบต้าธาลัสซีเมียที่มีอัลฟ่าธาลัสซีเมียร่วมด้วยจะทำให้สมดุลของสายอัลฟ่า/เบต้าโกลบินดีขึ้น ปริมาณสายอัลฟ่าโกลบินที่เกินน้อยลง ทำให้อาการของโรคน้อยลงได้
  - - - โรคฮีโมโกลบินเอช (Hemoglobin H Disease)
        
        ดีซ่านซึ่งทำให้เด็กผิวเหลืองหรือดวงตามีสีขาว ม้ามโตผิดปกติ
        
        มีภาวะขาดสารอาหาร และมีการเจริญเติบโตผิดปกติ
        
        กระดูก โดยกระดูกตรงโหนกแก้ม หน้าผาก และขากรรไกรจะโตผิดปกติ ผู้ที่ป่วยเป็นโรค
      - ภาวะทารกบวมน้ำ (Hydrops Fetalis)
        
        ภาวะธาลัสซีเมียที่รุนแรงมากที่สุด
        
        ภาวะทารกบวมน้ำจะเกิดขึ้นก่อนเด็กคลอดออกมา เด็กที่เกิดภาวะนี้ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์
        
        เสียชีวิตหลังคลอดออกมาได้ไม่นาน
    - - ธาลัสซีเมียเมเจอร์ (Thalassemia Major)
        
        อาการของธาลัสซีเมียชนิดนี้จะปรากฏก่อนเด็กอายุครบ 2 ปี โดยผู้ป่วยจะออกอาการรุนแรงมากจนต้องได้รับการถ่ายเลือดอย่างสม่ำเสมอ ทั้งนี้ เด็กที่มีภาวะโลหิตจางขั้นรุนแรงอันเป็นผลมาจากธาลัสซีเมียชนิดนี้ถือว่าเป็นอันตรายต่อชีวิต เด็กที่เป็นธาลัสซีเมียเมเจอร์มักมีผิวซีดเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกง่ายและเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนเรื้อรัง ร่างกายจึงต้องสร้างเม็ดเลือดแดงชดเชยโดยกระดูกมีการสร้างเม็ดเลือดแดงชดเชยอย่างรวดเร็วจนรูปร่างของกระดูกเปลี่ยนแปลงไป บางลงและกระดูกแตกหักได้ง่าย ติดเชื้อบ่อย น้ำย่อยไม่ดี ร่างกายแคระแกร็น มีภาวะซีด เหลือง เป็นดีซ่าน ท้องโตเนื่องจากตับและม้ามโต
      - ธาลัสซีเมียอินเตอร์มีเดีย (Thalassemia Intermedia)
        
        ธาลัสซีเมียชนิดนี้ถือว่าเป็นอาการของเบต้าธาลัสซีเมียที่มีความรุนแรงน้อย ผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องได้รับการถ่ายเลือด
    - - ผู้ที่ป่วยเป็นธาลัสซีเมียแฝงจะไม่ปรากฏอาการใด ๆ ออกมา หรือหากเกิดอาการก็อาจพบภาวะโลหิตจางเพียงเล็กน้อย
  - - - การตรวจระหว่างตั้งครรภ์
        
        การเจาะน้ำคร่ำเพื่อตรวจสภาวะทารกในครรภ์ (Amniocentesis)
        
        การสกรีนระหว่างเด็กอยู่ในครรภ์
        
        การตรวจหาความผิดปกติของโครโมโซมจากรกเด็ก (Chorionic Villus Sampling: CVS)
  - - - Desferrioxamine: DFO
      - Deferipron: DFP
      - Deferasirox: DFX
- - - - ความผิดปกติของกลไกระบบภูมิคุ้มกัน เช่น ความไม่สมดุลย์ระหว่าง
        
        T-suppressor และ T-helper หรือ immune complex มีผลกดการเพิ่มจำนวน
        
        ของเซลล์ในไขกระดูก
  - - - เป็นโรคที่เซลล์ต้นต่อ (Stem cell) มีความผิดปกติ ไม่สามารถสร้างเซลล์
      - เม็ดเลือดได้ตามปกติ ทำให้ไขกระดูกมีเซลล์หนาแน่นน้อยกว่าปกติ (hypoplasia)
      - ทำให้เกิดเซลล์เม็ดเลือดลดลงทุกชนิดทั้งเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด
      - (pancytopenia) เนื่องจากมีกลไกมากดการสร้างเม็ดเลือดทั้ง 3 ระบบ
  - - - การซักประวัติ
      - การตรวจร่างกาย / ลักษณะอาการทางคลินิก
      - การตรวจทางห้องปฎิบัติการ
        
        CBC
        
        จำนวนเม็ดเลือด
        
        เม็ดเลือดแดงพบฮีโมโกลบิน และฮีมาโตคริตต่ำกว่าปกติ ผู้ป่วยมักมาตรวจครั้งแรกโดยมีฮีโมโกลบินต่ำกว่า 7 g/dL, ฮีมาโตคริตต่ำกว่า 20%,
        
        เม็ดเลือดขาวต่ำ (Wbc count) 1.5x103/mL
        
        เกล็ดเลือดต่ำกว่า 200x103/mL
        
        ลักษณะรูปร่างเม็ดเลือด พบว่าเม็ดเลือดแดง (Rbc morphology)
        
        Reticulocyte count ต่ำกว่าภาวะปกติ และมักจะต่ำกว่าร้อยละ 1.0
        
        ไขกระดูก มีลักษณะเป็น aplastic หรือ hypoplastic marrow
        
        Ferrokinetic study ผิดปกติ เพราะมีการสร้างเม็ดเลือดแดงน้อย
        
        การทดสอบอื่นๆ อายุขัยเซลล์เม็ดเลือดแดง, serum erythropoietin และ serum haptoglobin มีค่าปกติ เป็นต้น
  - - - Severe aplastic anemia ตามคำจำกัดความของ "International Aplastic
    - - ไขกระดูกมีความหนาแน่นของเซลล์ (Bone marrow cellularity) ต่ำกว่าร้อยละ 20
      - Neutrophil count <0.5x103/mL (<500 mcg)
      - Platelet count <20x103/mL (<20,000 mcg)
      - Reticulocyte <1.0%
      - ผู้ป่วยที่มี Neutrophil count <0.2x103/mL จัดเป็นผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของไขกระดูกที่มีความรุนแรงมาก (Very severe aplastic anemia)
  - - - อายุน้อยกว่า 20 ปี (อายุยิ่งน้อยสนองตอบ ต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนดีกว่า โดยเด็กจะตอบสนองดีกว่าผู้ใหญ่)
      - เพศ พบว่าเพศหญิงดีกว่าเพศชาย
      - การเกิดอาการรวดเร็วและอาการรุนแรงมาก มีการพยากรณ์โรคแย่กว่าเด็กที่เกิดช้ากว่าและอาการรุนแรงน้อยกว่า เช่น กลุ่มที่มีเลือดออกมากเมื่อเริ่มการรักษาจะมีการพยากรณ์โรคแย่กว่ากลุ่มที่มีเลือดออกน้อยกว่า
      - Neutrophil count <0.2x103/mL มีการพยากรณ์โรคแย่กว่ากลุ่มที่มี Neutrophil count <0.5x103/mL
    - - การใช้ยาเพื่อกระตุ้น Pluripotent Stem Cell (PPSC) เช่น
        
        1.1 Androgenic hormone ยาที่ใช้มีหลายตัว เช่น Methandrosterone 1-2
        
        mg/kg/day รับประทาน, Oxymetholone 2.5 mg/kg/day รับประทาน, Nandrolone
        
        50 mg/week ฉีดเข้ากล้าม เป็นต้น เชื่อว่ามีกลไกในการออกฤิทธิ์ดังนี้
        
        1.1.1 เพิ่มการสร้าง erythropoietin
        
        1.1.2 เพิ่มความไวของ erythroid end organ ต่อการกระตุ้นของ erythropoietin
        
        1.1.3 กระตุ้นการเจริญเติบโตของ PPSC รวมทั้ง erythroid และ granulocyticcolony
      - 1.2Lithium ยังใช้กันไม่มากนักและผลยังไม่แน่นอน เชื่อว่าออกฤทธิ์โดยการกระตุ้น PPSC, GM-CSF, และ CFU-C
      - 1.3Corticosteroid โดยทั่วๆ ไปไม่ได้ผล แต่อาจช่วยในรายที่มีเลือดออกการตอบสนองต่อการรักษา พบว่าระยะแรกมีจำนวน reticulocyte และฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นก่อน ระยะต่อมาจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นตามด้วยจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น
      - การปลูกถ่ายไขกระดุก (Bone marrow transplantation)
      - การให้ยากดภูมิคุ้มกัน ใช้ในรายที่ T-suppressor activity สูงกว่าปกติหรือรายที่เชื่อว่าโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน เช่น cyclophosphamide ใช้ 150-200 mg/kg/day ฉีดเข้าหลอดเลือดดำโดยอาจจะแบ่งให้ 2-3 วัน เป็นต้น
      - การรักษาตามอาการและภาวะแทรกซ้อน เช่นโรคติดเชื้อ, เลือดออกเป็นต้น
- - - - เลือดออกในสมองหรือผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองการรักษาโดยเฉพาะรายที่มีปริมาณเก็ดเลือดต่ำกว่า 10,000-20,000/มล.
- - - - แบ่งเป็น 3 ชนิด ได้แก่
  - - - จ้ำเขียวตามลำตัวหรือแขนขาพบร้อยละ 56
      - เลือดออกในกล้ามเนื้อพบร้อยละ 19 เมื่อเริ่มหัดคลาน
        
        ตั้งไข่หรือเดิน จะมีจ้ำเขียวตามลำตัวและแขนขาได้บ่อยขึ้น
        
        เมื่อฟันหลุดจะมีเลือดออกมากกว่าเด็กปกติ
        
        ต่อมาจะมีอาการเลือดออกในข้อ กล้ามเนื้อ
        
        เด็กอาจมีเลือดออกที่เหงือกและเลือดออกในสมอง
    - - ตำแหน่งที่เสี่ยงเลือดออกและเกิดอันตราย
        
        สมอง ไขสันหลัง คอ ช่องท้อง แขนขา ลูกตา ตามลำดับ
    - - การแบ่งระดับความรุนแรงของโรค Hemophilia A and B
      - Mild
        
        5 - 40 % of normal เมื่อผ่าตัด/ได้รับบาดเจ็บที่รุนแรง
      - Moderate
        
        1 - 5% of normal เมื่อได้รับบาดเจ็บ
      - Severe
        
        < 1% of normal เลือดออกเองโดยไม่มีการบาดเจ็บ
    - - การวินิฉัย
        
        เจาะเลือดตรวจดูระดับ Venous clotting time (VCT) ค่าปกติ 5-15 นาที ผู้ป่วย ฮีโมฟีเลียจะมีค่า VCT ยาวกว่าปกติ
        
        ค่า Activated partial thromboblastin time (a PTT) ยาวกว่าปกติ ตรวจ Clotting Activity ของแฟคเตอร์ VIII และ IX มีค่าน้อยกว่าปกติ (ค่าปกติเท่ากับ 1-25 %)
        
        ตรวจ Antigen level จะมีระดับต่ำเป็นสัดส่วนเดียวกันกับ Clotting activity
      - การรักษา
        
        Hemophilia A ให้ Cryoprecipitate (ขาดแฟคเตอร์ 8)
        
        Hemophilia B ให้ FFP (ขาดแฟคเตอร์ 9 ) รักษาภาวะแทรกซ้อนจากข้อติดแข็ง ภาวะตกเลือด
      - ตัวอย่างข้อวินิฉัยทางการพยาบาล
        
        มีโอกาสเลือดออกง่ายเนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
        
        เสี่ยงเกิดความพิการเนื่องจากมีเลือดออกในข้อ
        
        ขาดความรู้ในการดูแลผู้ป่วย
- - - - ซีด อ่อนเพลีย (เวียนศีรษะในเด็กโต)
      - ตัวเหลือง ตาเหลือง ดีซ่าน
      - ปัสสาวะมีสีเข้มเหมือนสีน้ำโค๊ก
      - มีไข้ถ้ามีการติดเชื้อ
      - หัวใจเต้นเร็ว อาจพบในรายที่ซีดมาก
      - อาการที่สำคัญของโรคคือ Acute hemolytic anemia (ภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างฉับพลัน)
  - - - การย้อมเซลล์เม็ดเลือดแดง (Completed Blood Count - CBC)เด็กที่เป็นโรคนี้ ถ้าย้อมพิเศษจะเห็นลักษณะที่เป็น “Heinz body”
      - Haptoglobin Haptoglobin
      - Beutler fluorescent spot test
      - ตรวจนับปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงตัวอ่อน (Reticulocyte Count)
      - ตรวจ Methemoglobin Reduction Test