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Síndrome de Sjögren (Factores de riesgo (HLA Tipo II (DR2 (Anticuerpos…
Síndrome de Sjögren
Factores de riesgo
Centros germinales ectópicos de glándulas salivales
Padecer otras enfermedades reumatológcias
Antecedente de infección viral (Parotiditis, VEB, VHB y C, Enterovirus, retrovirus, etc.)
Déficit Estrogénico, insuficienci androgénica
HLA Tipo II
DR2
Anticuerpos Anti-Ro/SSA
DR3
Anti-La/SSB
Polimorfismos en STAT4, IL-12A,
IRF5, BLK, XCCR5 y TNIP
Exocrinopatía autoinmune sistémica
Primario
Sin asociación a otra patología
Secundario
Asociado a Artritis Reumatoide, LES, CBP etc.
20 % de px con AR
Manifestaciones clínicas
Glandulares
Glándulas salivales
Xerostomía
95 %
Disfagia, dificultad para hablar, halitosis, periodontitis, caries, lengua depapilada, recesión gingival, erosión dental, queilitis angular, candidiasis oral
Inflamación crónica/episódica de GS mayores
30-50 %
Hipertrofia glandular bilateral
Lagrimales
Xeroftalmia
95 %
Queratoconjuntivitis seca --> Ojo rojo, prurito, sensación de cuerpo extraño, fotosensibilidad, disminución de AV.
Úlceras corneales de repetición
Otras
:check:Sequedad nasal, laríngea, xerosis cutánea --> Prurito e irritación local.
:check:Sequedad Vaginal --> Dispareunia
Extraglandulares
Generales: Astenia (70-80 %), Alteraciones del sueño (15 %), Ansiedad (20 %) y depresión (40 %)
Organoespecíficas
Comunes
Púrpura cutánea (80 %)
Artritis simétrica no erosiva (71 %)
Fenómeno de Raynaud (18-37 %)
Tiroiditis autoinmune (14-33 %)
Relevantes: Linfoma de células B 5-10 %
10-50 veces más riesgo
5 % <5 años, 10 % <15 años, 18 % 20 años
Mal pronóstico: Inflamación glandular recurrente, púrpura palpable, linfadenopatía, crioglobulinemia, hipocomplementemia, linfopenia, Ac Anti-Ro-SSA y Anti-La-SSB y FR positivos.
Complicaciones
Fallo orgánico (renal, fibrosis pulmonar, enfermedad neurológica)
Mujeres 13:1
Principalmente postmenopáusicas (Promedio 53 a)
Fisiopatología
Estimulación viral de mucosas
Activación de inmunidad innata y adaptativa
Producción de autoanticuerpos
Formación de inmunocomplejos
Producción contínua de INF-a
Daño tisular
Activación contínua del sistema inmune
Altos niveles de INF tipo I y II en glándulas salivales y sangre
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SSA/SSB
TLR tipo 3, 7 y 8
Clasificación
4 Puntos o más de los siguientes para el dx
Biopsia de glándula salival menor con sialoadenitis con focus score =/>1 (2 puntos)
Ac Anti-Ro-SSA o Anti-La-SSB en suero elevados (2 puntos)
Test de Schrimer <5 mm en 5 min (1 punto)
Score de tinción ocular >5 (1 punto)
Flujo Salival <0.1 ml/min (1 punto)
Tratamiento
Lágrimas artificiales
Ciclosporina tópica 0.05 %
Secretagogos (clorhidrato de pilocarpina)
Cierre de conducto lagrimal
FAME: hidroxiclorquina, Metotrexate, Anti-TNF, Rituximab, Belimumab.
0.5-3/100 pacientes