Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Ikterus (Vurdering af ikterus neonatalt (Sværhedsgrad; Tryk på huden.…

- - - - Geenrelt; progredierende sygdom med manglende ekstrahepatiske galdeveje + desturktion af intrahepatiske galdevje. Fører ubehandlet til kronisk levervsigt og død. 4/år i DK
      - SYmtpomer; normalvægtig ved fødslen, porgredierer med dårlig trivsel. Initialt fluktuerende ikterus og kitfarvet afføring + mørk urin, splenomegai sekundært til portal hypertension. Evt er ikterus det eneste symptom de første mdr.
      - Paraklinik
        
        Blpr; initialt (de første levemdr) ses konjugeret hyperbilirubinæmi, bilirubin >20 umol/l. Udredning omfatter levertal (ALAT, BF, GGT, faktor II/VII/X, LDH, albumin), infektionstal ift hepatitis, IEM-screening, CF underøsgekse, alfa-1-antitrypsinmangel.
        
        HIDA scanning = galdevejsskintigrafi; der vil ses normalt optag af isotop i leveren, mne intet afløb til tarmen. Obs kna også ses ved kolestas efx Alagilles syndrom. Hvsi der ses afløb inden 24 timer = ikke galdevejstaresi. HVis der ikke ses afløb henvises til børne-kir på RH
        
        UL; normal el tegn på atresi i form af karkateristisk fibrøm trekant over dleingen af v. porta el mangelnde galdeblære.
        
        Leverbiopsi; tegn på ekstrahepatisk galdevejsobstriktion fx galdeplugs uden for galdegangene, samt fibrose og proliferaiton af intarhepatiske galdevje. Obs kan også ses ved neonatal hepatits.
        
        Diagnsoe bekræftes ved laparotomisk kolangiografi - der vil ikke ses galdevejsforbindels eml lever og tarm
      - Behadnling
        
        kirurgisk portoenteroanastomose (Kasai-OP). Fibrotiske galdeveh ebypasses, åbne galdevhjee i porta hepatis anastomoseres til jejunum. Udføres ila de 2 første levemdr - 80-90% får suffiicent galdedrænage (er kun 20% hvsi man venter til 3 mdrs alder)
        
        Post-OP kompliaktioner; kolangitis, fedtmalabsorption. Progression til cirrose og portal HT kan ses trods god OP.
        
        EVt LTX - galdevejsatresi er hyppisgte råsag til LTX i DK
- - - - FV >2,5 kg; påbegyndes ved bilirubin >350 efter 3. levedøgn. Hvis <3. levedøgn påbegyndes ved ned til 175 bilirubin.
      - FV >2,5 kg GA 34-36+6; bilirubin 3. døgn 300 / 150 ved første levedøgn.
      - FV 1,5-2,5 kg; Bilirubin 250 / 150
      - FV 1-1,5 kg; bilirubin 200 / 125
      - FV <1 kg; bilirubin 150 / 100