Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Blødningstendens (Trombocytopeni (Idiopatisk trombocytopenisk purpura…
Blødningstendens
Trombocytopeni
Generelt; trc <150. Kan være mild (trc 50-150), moderat (20-50) el svær (<20). Viser sig ofte som hudbløsninger (petekkier, sugillationer) og slimhindeblødninger. Større blødning fx gastrointetsinal er sjælden.
Diff; Schönlein-Henochs purpura (trc er normale)
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
Generelt; ITP er den hyppigste årsag til trombocytopeni hos børn, ofte 2-10 år. 4/100.000 pr år. Skyldes immunmedieret desrruktion af cirkulerende trc pgs antitrombocytantistof. Kompensatorisk øgning af megakaryocytter i marven
Symp; ofte 1-2 uger efter vira infektion med dage-uger petekkier og sugillaitone,r evt slimhindeblødning/epistaxis. Svær blødning sjælden trods trc <10. ICH er sjælden (0,1-0,5%), primært ved længere perioder med svær trombocytopeni.
Diag: eksklusionsdiagnsoe. Detaljeret anamnese, obj us, blpr (blodbillede + blodudstryg) laves. Hos mindr ebørn skal arvelige årsager overvjees (fx Wiskott-Aldrichs syndrom). ved fx hepatosplenomagli el hævede lnn skal marven underøsges (obs leukæmi el aplastisk anæmi). SLE er diff. Marvunderøsgelse ikke indikeret ved ukomplicerede tilfælde med lav trc hvor glukokortikoid ikke indiceret.
Behandling; 75-80% er godartede og selvlimiterende, bedres spontant iæla 6-8 uger. Blødningskompliaktioner behadnles fx ICH el GIT blødning, slimhindeblødninger. Fx IV Ig, prednisolon, antiD-Ig. Har dog alle bivirkninger. IV IG giver ofte hurtigere stigning i trc end prednisolon. trc-koncentrat kun ved livstruend eblødning. Prednisolon altid kortvarig, altid marv-us først. Undgå fysisk aktivitet.
Kronisk ITP: persisterende ITP = lavt trc i >3 mdr. Kronisk = >12 mdr. ses hos 15-20% med ITP. Ikke behnalding medmindre svære blødninger. Undgå fysisk aktivitet med traumeriisko. Ofte stabilisering på moderat asymptomatisk trc-peni ila 3 år. Evt splenektomi, mne kontroversiel. Barn underøsges for SLE.
Leukæmi; almen påvirkning, infekiton, bleghed, hepatosplenomegali, hævede lymfkenuder. Blodbillede; neutropeni, trcpeni, lav hgb, blastceller i udstryg.
DIC = dissemineret intravaskulær koagulation
systemisk trombohæmoragisk tilstand, skyldes aktivering af koagulationskaskaden, medfører diffuse mikrovaksulære tromber med intravaskulær fibrindannelse og seundær blødningstendens pga massivt forbrug af koagulaitonsfaktorer og trc. Kna være paraklinisk eller klinisk DIC.
Årsager; kredsløbskollaps, shock, svær sepsis, omfattende vævsskader. Kan være akut el kronisk, initieres sandsynligvis af tissue factor.
Symp; primært purpura og blødninger fx efter venflonanlæggelse, evt trombose med perifetr gangræn (purpura fulminans)
Paraklinik; ikke sikker, men mistænkes ved trombocytopeni samt nedsat faktor II, VII og X, forlænget APTT, nedsat fibrinogen og forhøjet D-dimer, samt mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Desuden ses markant fald i protein C og S sant antitrombin II.
Behandling; rettes mod primære årsag. Understøttende behadnlign på intensiv. Evt DIC-behadnlign (er kontroversiel, består af FFP og trc.-koncentrat) hvis aktiv blødning udover evt petekkier. Evt antitrombotisk behadnling i svære tilfælde med trombose og truende perifetr gangræn.
Andre årsager til trombocytopeni
øget trombocytdestruktion el forbrug
immunmedieret; ITP, SLE, alloimmun neonatal trombocytopeni
Ikke-immunmedieret; HUS, TTP, DIC; medfødt hjertemisdnannelse, kæmpe hæmangiomer, hypersplenisme
Svækket trombocytproduktion
kongenit; fanconis anæmi, Wiskott-Aldrichs syndorm, Bernard-Spuliers syndrom
Erhvervet; aplastisk anæmi, knoglemarvsinfiltration, medicininduceret
Ikke-trombocytopenisk hudblødning
Schönlein henochs purpura; blødninge rpå nates, ankler el ekstensorsider af arme/ben. Hævede, smertefulde knæ og ankler, evt scrotum. Abdominalsmerter, hæmaturi
Sepsis/DIC
Traumer/mishandling
Kraftig hoste/opkast
Stase
Virus
Erhvervet
vitK mangel (primært nyfødte eller <1 år). Kan skyldes manglende IM injektion efetr fødslen samt mangelnde vitK i kosten fx ved kroniske sygdomme elelr nedsat fødeindtag. Desuden malabsorption (fx galdevejsatresi, CF, cøliaki) el vitK antagonsiter (fx warfarin). VitK mangel medfører nedsat dannelse af faktor II, VII, IX og X samt protein C og S. Symp: øgte blødningstendens og forlænget INR.
Leversygdom
Trombocytopeni
Arvelig blødningstendens
hæmofili
Det; hyppigste arvelige koagulopatier er hæmA og B. X-bunden recessiv. Mangel på fkator VIII (hæmA, incidens 1/5000 nyfødte drenge) elelr faktor IX (hæmB, incidens 1/30.000). 2/3 har familiær anamnes,e resten de novo.
Symp: mild (faktor VIII >5-40%, der ses blødning efter kirurgi el traume), moderat (faktor VIII 1-5%, spontane blødninger eller blødning efter mindre traumer) samt svær (faktor VIII <1%, spontane led-muskelblødninger). blødninger kan forårsgae invaliserende artrose. ofte debut i slutningen af 1. leveår når begynder ta kravle. obs kan evt mistænke fysisk mishandling hvsi ikke familieanamnese. Nogle debuterer enonatalt med intrakraniel hæmoragi el efter OP (fx omskæring). sværhedsgrad relativt konstant inden for samme familie.
behandling
profylakse; ved svær hæmofili gives IV rekombinant koncentrat af faktor VIII/IX. forebygge blødninger og ledskader. gives hver 2. dag (hæmA) el 2-3 gange om ugen (hæmB). mild hæmofili kan evt behandles med desmopressin, som stimulerer frigivelse af fkator VIII og vWF, virker ikke ved hæmB. Kvindelige bærere kan have nedsta faktorer svt moderat hæmofili - evt behadnling med faktorpræparat ved traumer/OP, obs ved grvaiditet.
Blødninger; akut behadnling med faktorpræparat. forældre instrueresi at påbegynde behadnlign i hjemmet, barn kan slev fra 10-12 år.
komplikationer til behadnling
hæmmende antistoffer mod faktor VIII/IX; ses hos 5-30%, nedsætter efeftk af ebahdnlingen. kræve rmeget høje doser af faktor VIII/IX, aktiveret protrombinkoncentrat el rekombinant aktiveret faktor VIIa til behadnlin af blødning. kan evt behandles med immunterapi
transfusionsrelateret infektion; hepA, B, C, HIV
intravenøs adgang; perifere vener kan bliev svære at finde med tidne. CVK akn give infektions og tromboserisiko.
undgå IM injektioner, LBP, ASA el NSAID ved alle hæmofili-pt
von Willebrands sygdom
def; kvalitativ elelr kvantitativ mangen på vWF. vWF er også bærerprotein for fator VIII - ahr derfor også ofte nedsat VIII. Typisk autosomal dominant nedarvet. Type 1 er hyppigst - relativt mild og diagnosticeres først i puberteten el tidlig voksen.
Symp: sugillationer, excessiv forlænget blødning efetr OP, slimhindeblødninger (fx menoragi, epistaxis), spontane blødninger i muskler og led (er MEGET sjældne).
Behandling; type 1 = kvantitativ mangel på aktivitte - kan behandles med desmopressin. Frigører faktor VIII og vWF. Obs forsigtighed ved små børn, kan giev hyponatriæmi og kramper pga væskeretention. Svære former = ikke effekt af desmopressin. Bruge fkatorkoncentrat med vWF: Undgå NSAID, ASA, IM injekition.
UDREDNING
anamnese
alder ved sygdomsdebut; nyfødte (fx ICH el blødning ved omskæring - tænk hæmofili), børn <2 år (blødninger i led når begynder at gå - tænk homofili), teenager (menoragi - tænk vWF)
Familiær disp; arvegang identificeres. Køn af afficerede slægtninge - hvsi kun drnege så hæmofili.
Blødningsanamnese; tidl kirurgi el tandsudtrækning uden kompliaktioner - blødersygdom usandsynligvis arvelig. Tilgrundliggende systemisk sygdom. Medicinforbrug. Anamnese ikke i overensstemmelse med fund - obs mishandling.
Blødningsmønster; slimhinde(hudblødning (trc defekt el vWF), muskel/ledblødning (hæmofili), tendens til arvæv el senblødning (obs bindevævssygdom fx Marfans, osteogenesis imperfecta, fkator XIII mangel).
Blodprøver
fuldt blodbillede og blodudtryg
Faktro II, VII og X (INR)
APTT (fkator I, II, V, VIII, IX, X, Xi og XII)
fibrinogen
trombintid - fibrinogens funktion
nyre og levertal
OBS hos nyfødte er niveua af alle fkatore rlave bortste fr afaktor VIII og fibrinogen. Præmature endnu lavere. evt underøsge firældre.