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SINDROMES MIELODISPLASICOS (TIPOS DE SÍNDROMES (Síndrome mielodisplásico…
SINDROMES MIELODISPLASICOS
DEFINICIÓN
Un conjunto de enfermedades malignas, en las que las células madre de la médula ósea tienen un defecto y producen células anómalas ( Células Madre de la médula ósea: Encargadas de fabricar las células de la sangre periférica )
Son producidas en menor cantidad
No realizan adecuadamente sus funciones
CAUSAS
Causa primaria o “de novo”
Causas secundarias
Quimioterapia
Radioterapia
Tóxicos:
Benceno
Pesticidas
Insecticidas
SÍNTOMAS
Los síndromes mielodisplásicos rara vez causan signos o síntomas en las primeras etapas.
los síndromes mielodisplásicos pueden causar lo siguiente:
Fatiga
Falta de aire
Palidez inusual que se produce por un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia)
Hematomas o sangrado inusuales o que se producen fácilmente, que ocurren debido a un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
Manchas rojas del tamaño de una cabeza de alfiler justo debajo de la piel, producidas por el sangrado (petequias)
Infecciones frecuentes que se producen por un recuento bajo de glóbulos blancos (leucopenia)
TIPOS DE SÍNDROMES
Síndrome mielodisplásico con displasia unilinaje. Uno de los tres tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) tiene un recuento bajo y aspecto anormal en el microscopio
Síndrome mielodisplásico con displasia multilinaje. En este síndrome, dos o tres tipos de células sanguíneas son anormales
Síndrome mielodisplásico con sideroblastos anillados. Este tipo, que comprende dos subtipos, implica un recuento bajo de uno o más tipos de células sanguíneas. Un rasgo característico es que los glóbulos rojos existentes en la médula ósea contienen un anillo de exceso de hierro llamado «sideroblasto»
Síndrome mielodisplásico relacionado con una anomalía cromosómica aislada con deleción. Las personas con este síndrome tienen un bajo recuento de glóbulos rojos, y las células tienen una mutación específica en su ADN
Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos: tipos 1 y 2. En estos dos síndromes, alguno de los tres tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) podría tener un recuento bajo y aspecto anormal en el microscopio. En la sangre y en la médula ósea, se encuentran células sanguíneas muy inmaduras (blastos).
Síndrome mielodisplásico, no clasificable. En este síndrome poco frecuente, hay un recuento reducido de uno de los tres tipos de células sanguíneas maduras, y los glóbulos blancos o las plaquetas aparecen alterados bajo el microscopio
FACTORES DE RIESGO
Edad avanzada
Tratamiento con quimioterapia o radiación
Exposición a ciertas sustancias químicas
Exposición a metales pesados
COMPLICACIONES
Anemia. La disminución en la cantidad de glóbulos rojos puede causar anemia, lo cual suele hacer que te sientas cansado.
Infecciones recurrentes. El tener muy pocos glóbulos blancos aumenta el riesgo de contraer infecciones graves
Sangrado que no se detiene. La falta de plaquetas en la sangre para detener el sangrado puede ocasionar sangrado excesivo
Mayor riesgo de padecer cáncer. Con el tiempo, algunas personas con síndromes mielodisplásicos podrían presentar cáncer de las células sanguíneas (leucemia)
Plaquetopenia
Presentan mayor riesgo de sangrado
Leucopenia-Neutropenia
Presentan mayor riesgo de infecciones
DIAGNOSTICO
Estudio de sangre periferica
Frotis de sangre periferica
Estudio de médula osea
Morfologia.
Biologia molecular
Citogenetica
Citometria de flujo
Biopsia medular. Anatomia patologica
TRATAMIENTO
Vigilancia
Bajo riesgo: No todos necesitan tratamiento desde el principio
Soporte
Bajo y Alto riesgo, dependiendo de la línea celular que este afectada: Roja, blanca, plaquetas
Trasplante de médula ósea
El mejor tratamiento sintomático
la desferoxamina. La dosis inicial es de 40 mg/Kg de peso/día
la deferiprona.
el deferasirox. Es un quelante oral en el que la dosis inicial es de 20mg/Kg de peso/día
Tratamiento específico
Agentes hipometilantes
Quimioterapia a dosis bajas
Quimioterapia del tipo de la Leucemia Aguda
Lenalidomida
Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos
Ensayo clínico con nuevas terapia
Otros
Decitabina
Azacitidina
Lenalidomida
