Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Esclerodermia (Etiopatogenia (Manifestaciones clínicas (Afección…

- - - - Engrosamiento progresivo de piel
        
        Indurativa/esclerótica
        
        Atrófica
        
        Edematosa
        
        Esclerodactilia, microstomía, pigmentación de la piel en sal y pimienta, signo del cuello, calcinosis subcutánea.
        
        Escala de Rodnan modificada
    - - Astenia, malestar difuso, pérdida de peso
    - - Fenómeno de Raynaud
        
        Episodios de vasoespasmos en zonas acras, nariz, lóbulo de la oreja, etc.
        
        Palidez --> Cianosis --> hiperemia.
        
        Isquemia crónica --> dedos afilados, pb úlceras en pulpejos
        
        Sobreinfección --> osteomielitis, gangrena.
        
        Capilaroscopía periungueal
        
        Desencadenado por frío o estrés + hinchazón, disestesia y dolor en dedos
      - Dilataciones capilares, telangiectasias en cara, escote, palmas y tronco
    - - Contracturas secundarias a fibrosis en manos y codos (principalmente)
        
        Común en EScd
        
        Roces articulares, contracturas articualres y acroosteólisis
        
        Artralgias y rigidez matutina en fases temprana de la enfermedad
        
        Artritis reumatoide-like --> Erosiones en hasta 40 %
        
        Flexores delas manos, tibial anterior y múscuos peroneos
        
        Atrofia muscular por desuso
    - - Intersticial
        
        Principal causa de morbi-mortalidad. Grave en fumadores
        
        Disnea de esfuerzo, tos seca
        
        Neumonía intersticial no específica
        
        Crepitantes secos de predominio basal
      - Hipertensión arterial pulmonar
        
        Disnea intensa rápidamente progresiva
        
        Murmullo de insuficienca tricúspide y pulmonar + reforzamiento del segundo ruido
        
        Mal pronóstico por desarrollo de insuficiencia cardíaca
    - - Subclínica y de mal pronóstico
        
        Fibrosis de miocardio y sistema de conducción
      - Disnea en reposo, síncope, palpitaciones, ICC, bloqueos AV y de rama, taquiarritmias ventriculares y supraventriculares --> Muerte súbita
        
        Derrame pericárdico, ángor, IAM por Raynaud coronario, miocardiopatía inflamatoria
      - Pericarditis subclínica
    - - Crisis renal esclerodérmica
        
        Hipertensión arterial maligna abrupta + insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva + anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y proteinuria/microhematuria
    - - Hipomotilidad del esfínter esofágico inferior y 2/3 distales del esófago
        
        Disfagia para sólidos, regurgitaciones, RGE, pirosis, dolor retroesternal
        
        --> Tos nocturna por el decúbito, neumonía por microaspiracion, esofagitis erosiva, estenosis esofágica, STDA, esófago de Barret
      - Pérdida de tono muscular de esfinter anal interno
        
        Incontinencia anal y pb prolapso rectal
      - Hipomotilidad intestinal y sintomatología leve, estómago en sandía, ectasia vascular gástrica antral
        
        Dispepsia, saciedad precoz
        
        Gastroparesia
        
        Anemia ferropénica por sangrado crónico
      - Estreñimiento crónico, divertículos --> Pb oclusión o suboclusión
        
        Neumatosis intestinal quística, paredes intestinales y riesgo de perforación
  - - - Proliferación de la íntima (Primera alteración)
        
        Arteriolas
        
        TGF-B, PDGF
        
        Anticuerpos antinucleares, anti Scl-70, anticentrómero, anti RNA polimerasa I y III
        
        Fibrosis
        
        Manifestaciones clínicas
    - - Aumento de síntesis mediado por TGF-B y alteraciones intrínsecas de fibroblastos
        
        Disminusión de metaloproteinasas y estimulación de inhibidores de proteasas
        
        Estimulación de PDGF
    - - Linfocitos T CD4+, hiperactivación de células B
- - - - Coup de sabre
        
        En cabeza
        
        Atrofia de hemicara afectada
- - - - 30-50 años
  - - - Afección dérmica lentamente progresiva
      - Complicaciones viscerales menos frecuentes y tardías (10-15 años)
        
        Síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, afectación Esofágica, eSclerodactilia y
        Telangiectasias.)
  - - - Endurecimiento cutáneo en semanas-meses
      - Afección viral precoz, paralela a dérmica en corazón, pulmón y riñón