Esclerodermia
Esclerodermia localizada
Enfermedad autoinmune de causa desconocida
Fibrosis en piel y órganos internos (Esclerosis sistémica)
Sin afección visceral
Morfea
Esclerodermia lineal
Placas blanquecinas de tamaño variable, borde bien definido, exofíticas y atróficas en el interior.
Mujeres 20-40 años
Buen pronóstico
Lesión única en banda en miembros inferiores (comunmente), atrofias y deformidades de estructuras subyacentes de la piel
Coup de sabre
En cabeza
Atrofia de hemicara afectada
Metotrexate + esteroides a dosis medias (20-30 mg)
Tratamiento en casos extensos similar al de esclerodermia lineal
Esclerodermia generalizada (sistémica)
Fibrosis de la piel y de algunos órganos internos,
vasculopatía y alteraciones en el sistema inmune.
Mujeres>Hombres 3-5:1
30-50 años
Con Afección cutánea limitada
Endurecimiento de la piel en zonas acras, distal a codos-rodillas y cara.
Afección dérmica lentamente progresiva
Complicaciones viscerales menos frecuentes y tardías (10-15 años)
Síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, afectación Esofágica, eSclerodactilia y
Telangiectasias.)
Con Afección cutánea difusa
Engrosamiento de la piel del tronco y/o regiones proximales de los miembros
Endurecimiento cutáneo en semanas-meses
Afección viral precoz, paralela a dérmica en corazón, pulmón y riñón
Etiopatogenia
Factores ambientales
Factores genéticos
Exposición al sílice, cloruro de vinilo, resinas, solventes orgánicos
Citomegalovirus, Parvovirus B19
HLA clase II
IRF5, STAT4
Manifestaciones clínicas
Alteraciones en tres niveles
Endotelio vascular
Matriz extracelular
Sistema inmune
Proliferación de la íntima (Primera alteración)
Arteriolas
TGF-B, PDGF
Anticuerpos antinucleares, anti Scl-70, anticentrómero, anti RNA polimerasa I y III
Fibrosis
Manifestaciones clínicas
Aumento de síntesis mediado por TGF-B y alteraciones intrínsecas de fibroblastos
Disminusión de metaloproteinasas y estimulación de inhibidores de proteasas
Estimulación de PDGF
Linfocitos T CD4+, hiperactivación de células B
Afección Cutánea
Manifestaciones generales
Astenia, malestar difuso, pérdida de peso
Afección Vascular
Afección musculoesquelética
Afección pulmonar
Afección cardíaca
Intersticial
Hipertensión arterial pulmonar
Afección renal
Fenómeno de Raynaud
Episodios de vasoespasmos en zonas acras, nariz, lóbulo de la oreja, etc.
Palidez --> Cianosis --> hiperemia.
Desencadenado por frío o estrés + hinchazón, disestesia y dolor en dedos
Isquemia crónica --> dedos afilados, pb úlceras en pulpejos
Sobreinfección --> osteomielitis, gangrena.
Capilaroscopía periungueal
Dilataciones capilares, telangiectasias en cara, escote, palmas y tronco
Engrosamiento progresivo de piel
Indurativa/esclerótica
Atrófica
Edematosa
Esclerodactilia, microstomía, pigmentación de la piel en sal y pimienta, signo del cuello, calcinosis subcutánea.
Escala de Rodnan modificada
Contracturas secundarias a fibrosis en manos y codos (principalmente)
Común en EScd
Roces articulares, contracturas articualres y acroosteólisis
Artralgias y rigidez matutina en fases temprana de la enfermedad
Artritis reumatoide-like --> Erosiones en hasta 40 %
Flexores delas manos, tibial anterior y múscuos peroneos
Atrofia muscular por desuso
Afección gstrointestinal
Hipomotilidad del esfínter esofágico inferior y 2/3 distales del esófago
Disfagia para sólidos, regurgitaciones, RGE, pirosis, dolor retroesternal
--> Tos nocturna por el decúbito, neumonía por microaspiracion, esofagitis erosiva, estenosis esofágica, STDA, esófago de Barret
Pérdida de tono muscular de esfinter anal interno
Incontinencia anal y pb prolapso rectal
Hipomotilidad intestinal y sintomatología leve, estómago en sandía, ectasia vascular gástrica antral
Dispepsia, saciedad precoz
Gastroparesia
Anemia ferropénica por sangrado crónico
Estreñimiento crónico, divertículos --> Pb oclusión o suboclusión
Neumatosis intestinal quística, paredes intestinales y riesgo de perforación
Principal causa de morbi-mortalidad. Grave en fumadores
Disnea intensa rápidamente progresiva
Disnea de esfuerzo, tos seca
Crepitantes secos de predominio basal
Neumonía intersticial no específica
Murmullo de insuficienca tricúspide y pulmonar + reforzamiento del segundo ruido
Mal pronóstico por desarrollo de insuficiencia cardíaca
Subclínica y de mal pronóstico
Fibrosis de miocardio y sistema de conducción
Disnea en reposo, síncope, palpitaciones, ICC, bloqueos AV y de rama, taquiarritmias ventriculares y supraventriculares --> Muerte súbita
Pericarditis subclínica
Derrame pericárdico, ángor, IAM por Raynaud coronario, miocardiopatía inflamatoria
Crisis renal esclerodérmica
Hipertensión arterial maligna abrupta + insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva + anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y proteinuria/microhematuria