Esclerodermia

Esclerodermia localizada

Enfermedad autoinmune de causa desconocida

Fibrosis en piel y órganos internos (Esclerosis sistémica)

Sin afección visceral

Morfea

Esclerodermia lineal

Placas blanquecinas de tamaño variable, borde bien definido, exofíticas y atróficas en el interior.

Mujeres 20-40 años

Buen pronóstico

Lesión única en banda en miembros inferiores (comunmente), atrofias y deformidades de estructuras subyacentes de la piel

Coup de sabre

En cabeza

Atrofia de hemicara afectada

Metotrexate + esteroides a dosis medias (20-30 mg)

Tratamiento en casos extensos similar al de esclerodermia lineal

Esclerodermia generalizada (sistémica)

Fibrosis de la piel y de algunos órganos internos,
vasculopatía y alteraciones en el sistema inmune.

Mujeres>Hombres 3-5:1

30-50 años

Con Afección cutánea limitada

Endurecimiento de la piel en zonas acras, distal a codos-rodillas y cara.

Afección dérmica lentamente progresiva

Complicaciones viscerales menos frecuentes y tardías (10-15 años)

Síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, afectación Esofágica, eSclerodactilia y
Telangiectasias.)

Con Afección cutánea difusa

Engrosamiento de la piel del tronco y/o regiones proximales de los miembros

Endurecimiento cutáneo en semanas-meses

Afección viral precoz, paralela a dérmica en corazón, pulmón y riñón

Etiopatogenia

Factores ambientales

Factores genéticos

Exposición al sílice, cloruro de vinilo, resinas, solventes orgánicos

Citomegalovirus, Parvovirus B19

HLA clase II

IRF5, STAT4

Manifestaciones clínicas

Alteraciones en tres niveles

Endotelio vascular

Matriz extracelular

Sistema inmune

Proliferación de la íntima (Primera alteración)

Arteriolas

TGF-B, PDGF

Anticuerpos antinucleares, anti Scl-70, anticentrómero, anti RNA polimerasa I y III

Fibrosis

Manifestaciones clínicas

Aumento de síntesis mediado por TGF-B y alteraciones intrínsecas de fibroblastos

Disminusión de metaloproteinasas y estimulación de inhibidores de proteasas

Estimulación de PDGF

Linfocitos T CD4+, hiperactivación de células B

Afección Cutánea

Manifestaciones generales

Astenia, malestar difuso, pérdida de peso

Afección Vascular

Afección musculoesquelética

Afección pulmonar

Afección cardíaca

Intersticial

Hipertensión arterial pulmonar

Afección renal

Fenómeno de Raynaud

Episodios de vasoespasmos en zonas acras, nariz, lóbulo de la oreja, etc.

Palidez --> Cianosis --> hiperemia.

Desencadenado por frío o estrés + hinchazón, disestesia y dolor en dedos

Isquemia crónica --> dedos afilados, pb úlceras en pulpejos

Sobreinfección --> osteomielitis, gangrena.

Capilaroscopía periungueal

Dilataciones capilares, telangiectasias en cara, escote, palmas y tronco

Engrosamiento progresivo de piel

Indurativa/esclerótica

Atrófica

Edematosa

Esclerodactilia, microstomía, pigmentación de la piel en sal y pimienta, signo del cuello, calcinosis subcutánea.

Escala de Rodnan modificada

Contracturas secundarias a fibrosis en manos y codos (principalmente)

Común en EScd

Roces articulares, contracturas articualres y acroosteólisis

Artralgias y rigidez matutina en fases temprana de la enfermedad

Artritis reumatoide-like --> Erosiones en hasta 40 %

Flexores delas manos, tibial anterior y múscuos peroneos

Atrofia muscular por desuso

Afección gstrointestinal

Hipomotilidad del esfínter esofágico inferior y 2/3 distales del esófago

Disfagia para sólidos, regurgitaciones, RGE, pirosis, dolor retroesternal

--> Tos nocturna por el decúbito, neumonía por microaspiracion, esofagitis erosiva, estenosis esofágica, STDA, esófago de Barret

Pérdida de tono muscular de esfinter anal interno

Incontinencia anal y pb prolapso rectal

Hipomotilidad intestinal y sintomatología leve, estómago en sandía, ectasia vascular gástrica antral

Dispepsia, saciedad precoz

Gastroparesia

Anemia ferropénica por sangrado crónico

Estreñimiento crónico, divertículos --> Pb oclusión o suboclusión

Neumatosis intestinal quística, paredes intestinales y riesgo de perforación

Principal causa de morbi-mortalidad. Grave en fumadores

Disnea intensa rápidamente progresiva

Disnea de esfuerzo, tos seca

Crepitantes secos de predominio basal

Neumonía intersticial no específica

Murmullo de insuficienca tricúspide y pulmonar + reforzamiento del segundo ruido

Mal pronóstico por desarrollo de insuficiencia cardíaca

Subclínica y de mal pronóstico

Fibrosis de miocardio y sistema de conducción

Disnea en reposo, síncope, palpitaciones, ICC, bloqueos AV y de rama, taquiarritmias ventriculares y supraventriculares --> Muerte súbita

Pericarditis subclínica

Derrame pericárdico, ángor, IAM por Raynaud coronario, miocardiopatía inflamatoria

Crisis renal esclerodérmica

Hipertensión arterial maligna abrupta + insuficiencia renal aguda rápidamente progresiva + anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y proteinuria/microhematuria