Su evolución clínica es típicamente bifásica, con una Fase Crónica inicial de duración variable, que puede cursar con síntomas inespecíficos, como astenia, anorexia, pérdida de peso, dolor o sensación de plenitud en hipocondrio izquierdo por la esplenomegalia, incluso fenómenos compresivos abdominales. En esta fase aparecen también síntomas por la hiperleucocitosis: acúfenos, vértigos, infarto esplénico. Hasta un 20% de pacientes permanecen asintomáticos y su diagnóstico es un hallazgo casual en una analítica de rutina.