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PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS DIFUSAS (DIPs) (Formas individuais de DIPs…
PNEUMOPATIAS INTERSTICIAIS DIFUSAS (DIPs)
Conceito
Mais de 200 doenças que acometem o parênquima pulmonar
(acometimento difuso e bilateral dos septos alveolares -> alvéolos, epitélio alveolar, endotélio capilar e espaços entre as estruturas)
e o interstício
(tecido conjuntivo que preenche o interior dos septos e a bainha que reveste os vasos pulmonares, brônquios e bronquíolos).
O termo correto da doença deveria ser "pneumopatia parenquimatosa difusa"
Classificação
Granuloma
Associadas à
reação granulomatosa
predominantemente na área intersticial ou vascular (pode evoluir para fibrose, mas, em geral, é assintomática ou melhora com o tratamento)
Alveolite inespecífica
Associados à
inflamação inicial
e
fibrose em fases avançadas
Sintomas
Hemoptise
Respiração ofegante
Tosse seca
persistente
Dor torácica
Dispneia
progressiva ao esforço
Exame físico
Sibilos são incomuns
Cor pulmonale
e
hipertensão pulmonar
Fadiga
Roncos
esparsos no final da inspiração
Perda ponderal
Estertores crepitantes
bibasilares ao fim da inspiração
Taquipneia
Cianose de extremidades
FASES
Subaguda (semanas-meses)
Sarcoidose
, DIPs farmacológicas, pneumonia em organização criptogênica (POC), pneumonia imunológica aguda e síndromes de hemorragia alveolar
Crônico
MAIORIA
Aguda (dias-semanas)
Alergias, pneumonia intersticial aguda, pneumonia eosinofílica e
pneumonite por hipersensibilidade
Episódico
Pneumonia eosinofílica,
pneumonite por hipersensibilidade
, POC,
vasculites
,
hemorragia alveolar
e síndrome de
Churg-Strauss
Fatores de risco
Histórico familiar
(algumas DIPs têm mutações de genes)
Tabagismo
e
ocupação
Infecções parasitárias
(eosinofilia pulmonar)
ETIOLOGIAS PRINCIPAIS
Colagenoses
Pneumoconioses
FPI
1)
Raio-x e TC
Infiltrado bilateral difuso
desde o início do quadro (Já no Rx-tórax em 90% - nos outros 10% apenas na TC)
Padrões
Infiltrado pulmonar associado ao derrame pleural
Infiltrado pulmonar associado à adenomegalia hilar ou mediastinal
Infiltrado nodular ou reticulonodular com predomínio dos 2/3 superiores
Infiltrado pulmonar com áreas de condensação alveolar
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
2) Espirometria
VEF1 e CVF reduzidos, devido a menor CPT
VEF1/CVF (Tifenout) normal ou aumentada
Diminui CPT, CRF (primeiros a reduzirem) e VR
Fluxos expiratórios forçados normais
Gasometria
Hipoxemia e alcalose respiratória
3) Broncofibroscopia com lavado broncoalveolar (LBA) e biópsia transbrônquica
Biópsia transbrônquica
Algumas doenças devem ser diagnosticadas com biópsia
Pneumonite intersticial descamativa
BOOP
FPI
Padrão histopatológico de pneumonite intersticial usual (PIU)
Presença dos 3
Fibrose alveolar
Äreas de faveolamento
Alveolite mononuclear
Os tecidos brônquico e vascular são poupados
LBA
Linfocítico
Pneumonite intersticial linfocítica
Granulomatose linfomatoide
Síndrome de Sjögren
Sarcoidose
Linfoma BALT
Eosinofílico
Síndrome pulmonar eosinofílica
Formas individuais de DIPs
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)
Epidemiologia
Maior > 60 anos (
se HF+ -> 20-40 ano
s)
Tipos mais comum de tipo de pneumonia intersticial idiopática
Tabagismo
TC
Aspecto de "favo de mel"
Espaços císticos pequenos - por destruição - e paredes fibróticas - prognóstico reservado
AFETA BASES
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Áreas subpleurais e parasseptais
Áreas de vidro fosco e áreas de faveolamento entremeadas com áreas de aspecto normal
Sintomas
Baqueteamento digital
(40-50%)
Estertores teleinspiratórios em velcro em bases
PNEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
Epidemiologia
Mulheres jovens não tabagistas
TC
Perda de volume dos lobos inferiores
AFETA BASES
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Áreas subpleurais
Áreas de vidro fosco
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (Síndrome de Hamman-Rich)
TC
Infiltrado alveolar bilateral difuso –
mesmo padrão da SDRA
FULMINANTE
Pródromo de quadro viral de 7-14 dias
Febre, tosse e dispneia franca
Epidemiologia
Taxa de mortalidade de 40%
Em > 40 anos
PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA (POC)
Epidemiologia
50/60 anos
TC
Opacidades em vidro fosco e opacidades nodulares pequenas
Espessamento e dilatação das paredes brônquicas (periferia ou parte inferior do pulmão)
Áreas de condensação dos espaços alveolares
Tratamento
Glicocorticoides (mas pode ser desfecho fatal)
DIPs ASSOCIADAS AO TABAGISMO
DIP associada à bronquiolite respiratória
Some com o abandono do cigarro
TC
Nódulos centrilobulares
Opacidade em vidro fosco
Espessamento da parede brônquica
Enfisema com aprisionamento aéreo
Histiocitose de células de Langerhans pulmonares
(histiocitose X)
Sintomas
Pneumotórax recorrente
em 25% (pelo ruptura dos cistos)
Diabetes insípido e
hemoptise
Assintomática ou rapidamente progressiva
Cistos ósseos (lesões líticas)
TC
Cistos de paredes finas
de forma bizarra nas
zonas superiores
Poupa bases
Infiltrado nodular ou reticulonodular com predomínio dos 2/3 superiores
Epidemiologia
Homens dos 20/40 anos
Rara
Expirometria
Distúrbio misto
(restritivo e obstrutivo)
+ hiperinsuflação pulmonar
Pneumonia intersticial descamativa
TC
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Epidemiologia
40/50 anos
Acúmulo de macrófagos no espaço alveolar (exsudato mononuclear macrofágico) + pouca fibrose parenquimatosa
DPI ASSOCIADA AOS DISTÚRBIOS DO TECIDO CONECTIVO
Sintomas de colagenoses e AR
Etiologia
Esclerodermia
Afeta bases
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Artrite reumatoide
Poupa bases
Forma necrobiótica
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Lúpus eritematoso sistêmico
Infiltrado pulmonar associado ao derrame pleural
Polimiosite e dermatomiosite
Espondiloartrite anquilosante
Poupa bases
DPI INDUZIDA POR FÁRMACOS
Nitrofurantoína
,
metotrexato
,
amiodarona
,
bleomicina
,
ciclofosfamida
, bussulfan, procarbazina, nitrosureias,
fenitoína
, sais de ouro e os
AINE
Fulminante ou insidiosa
Afeta bases
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR (PAP)
Epidemiologia
Homens de 30/50 anos
Diagnóstico
TC
Condensação alveolar com predomínio nas bases
Opacidades em vidro fosco com distribuição em asas de morcego
Aumento do anticorpo anti-GM-CSF
Aumento de LDH, policetemia, hipergamaglobulinemia, aumento de proteínas A e D do surfactante
Doença autoimune e difusa com produção de anticorpos que causam disfunção de macrófagos alveolares, que então removem menos surfactante. Pode ser adquirida, congênita ou secundária
Leucemias, pneumoconioses, exposição a solventes
LINFANGIOLIOMIOMATOSE (LAM)
Epidemiologia
Se agrava na gravidez
"Enfisema em mulheres jovens"
Esclerose tuberosa
Tétrade
Pneumotórax espontâneo
em 50% (pode ser bilateral e exigindo pleurodese)
Quilotórax
(derrame quiloso)
Mulher jovem
Cistos pulmonares
Diagnóstico
Infiltrado pulmonar associado ao derrame pleural quiloso
Padrão obstrutivo ou obstrutivo-restritivo
Cistos de paredes finas
circundados por pulmão normal
Proliferação neoplásica de células musculares lisas
(proliferação por todo o corpo, mas especialmente pulmão)
Suporte clínico e transplante
(QT não é recomendada)
SÍNDROMES DE DIP COM HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD)
Início abrupto (início pode não haver hemoptise)
Diagnóstico
Anemia
Gomerulopatia
TC
Se episódios recorrentes
Infiltrado pulmonar com áreas de condensação alveolar
Líquido da LBA (lavagem broncoalveolar)
Líquido hemorrágico
Síndrome de Goodpasture
Autoanticorpos contra membrana basal do glomérulo e do alvéolo, ocorrendo como HAD com ou sem glomerulonefrite
Hemosiderose pulmonar idiopática
"
Hemoptises
recorrentes e
infiltrados alveolares bilaterais
em criança/
adolescente
"
DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS ASSOCIADOS À DIP
Facomatoses
Neurofibromatose
Esclerose tuberosa
Síndrome de Niemann-pick
Síndrome de Gaucher
Síndrome de Hermansky-Pudlak
DIP COM RESPOSTA GRANULOMATOSA
Eitologia
Vasculites granulomatosas
Silicose
(pneumoconiose)
Inalação de poeira inorgânica (sílica)
Mineração
de ouro, cobre ou estanho
Indústria de
sabões abrasivos
JATOS DE AREIA
Silicose aguda
Alvéolos por material proteináceo semelhante ao surfactante pulmonar –
Silicoproteinose
Muito grave
Meses a 5 anos após exposição
Polimento de pedras
Poupa bases
Inicialmente múltiplos nódulos (< 1 cm)
Infiltrado nodular ou reticulonodular com predomínio dos 2/3 superiores
Lobos inferiores
podem ter
hiperinsuflação compensatória
Infiltrado pulmonar associado à adenomegalia hilar (“casca de ovo”)
Associação silicose + tuberculose (risco aumentando) = SILICOTUBERCULOSE
Associação de silicose + nódulos reumatoides pulmonares =
SÍNDROME DE CAPLAN
Tratamento
Precário (corticoide)
Transplante pulmonar
Sarcoidose
Poupa bases
Infiltrado nodular ou reticulonodular com predomínio dos 2/3 superiores
Infiltrado pulmonar associado à adenomegalia hilar ou mediastinal
Asbestose
(pneumoconiose)
Inalação de asbesto (> 15 anos)
Construção naval
Bombeiros encanadores
Fabricação de telhas, tubulações, freios, roupas com isolamento térmico
Mesotelioma pleural
Carcinoma broncogênico
Afeta bases
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Placas de calcificação pleural ou
espessamento pleural
Infiltrado pulmonar associado ao derrame pleural
Beriliose
(pneumoconiose)
Infiltrado pulmonar reticulonodular ou nodular associado à adenomegalia hilar bilateral
Exposição ao berílio
Metal usado em
Fabricação de lâmpadas fluorescentes
Armas nucleares
Indústria de alta tecnologia
Poupa bases
DISTÚRBIOS INFILTRANTES LINFOCITÁRIOS
Pneumonite intersticial linfocitária
Granulomatose linfomatoide
Síndrome de Sjogren
GRANULOMATOSE BRONCOCÊNTRICA
Hipersensibilidade ao
Aspergillus
em pacientes com asma (manifestação da asperglose broncopulmonaralérgica)
Maioria tem
asma crônica com sibilância grave
Teste de difusão com CO
Um dos primeiros a se alterar
, pelo distúrbio de difusão alveolocapilar
Início oligoassintomático
Síndromes pulmonares eosinofílicas
Eosinofilia periférica
Pneumonites por hipersensibilidade
Aspergilose broncopulmonar alérgica
Síndrome de Loeffler
Angiite de Churg-Strauss
Pneumonia eosinofílica crônica
Infiltrado na periferia dos campos pulmonares (a imagem negativa do edema agudo de pulmão)
Sarcoidose
Pneumonites por hiperssesibilidade
Linfoma BALT
Infiltrado reticulonodular com predomínio nos lobos inferiores
Pneumonite intersticial linfocítica
Mesmo com extensos infiltrados pulmonares
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
Conceito
Aguda, subaguda ou crônica
Alveolite por reação de hipersensibilidade tipo III (imunocomplexos) e IV (tardia por linfócitos T helper)
Saunas (pulmão da sauna)
Cana de açúcar (bagaçose)
Água do ar condicionado (pulmão do ar condicionado)
Feno (pulmão do fazendeiro)
Excretas ou penas de pássaros (pulmão do criador de pássaros)
Devido à exposição a actinomicetos termofílicos ou bactérias termofílicas
Sintomas
Quadro de pneumonia viral
TC
Infiltrado nodular broncocêntrico
(
**nódulos centrolobulare
s**)
Poupa bases
Infiltrado nodular ou reticulonodular com predomínio dos 2/3 superiores
Aprisionamento aéreo
Biópsia
Nódulos granulomatosos
Início grave
Mesmo com pouco infiltrado pulmonar
Esclerodermia
FPI
Silicose
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Tratamento
Perfenidona
Inibe a deposição de colágeno
Nintedanibe
Agente
inibidor da angiogênese
Sintomático
Dispneia
Morfina ou O2
Transplante de pulmão
Exacerbações agudas
Agravamento agudo (< 30 dias)
TC
Novas imagens
de opacidades do tipo
vidro fosco
Sobrepostas a infiltrado intersticial reticular, faveolamento pré-existentes, bronquiectasias de tração e consolidações pulmonares bilaterais sob um padrão tomográfico anterior de PIU
Sintomas
Aumento da dispneia
Maior
necessidade de suplementação de oxigênio
Pulsos de
metilprednisolona
, na dose de 1,0 g por 3 dias consecutivos
Silicose crônica simples
20-30 anos de exposição
Silicose crônica complicada
Fibrose maciça + conglomerados com > 1 cm que vão coalescendo e se tornando grandes massas de fibrose, predominando nos lobos superiores
DD
:
pneumonites intersticiais infecciosas
por Mycoplasma pneumoniae, vírus, Pneumocystis carinii, Mycobacterium tuberculosis)
e neoplásicas
(tais como o linfoma BALT e a linfangite carcinomatosa) não estão nesse grupo de doenças (DIPs), mas
causam mesmo quadro clínico
Pneumoconioses colágenas
(silicose, asbestose)
passam diretamente para a fase de fibrose pulmonar
Algumas PID (
silicose e a sarcoidose
), geralmente tem padrão misto –
obstrutivo + restritivo
Infiltrado = Opacidade
Padrão radiológico de PIU
Não precisa de biópsia em casos típicos
Pneumoconiose = pneumopatias causadas pela exposição a poeiras inorgânicas (asbestose, silicose, beriliose, siderose, baritose e estanose)
Maioria em vidro fosco
Meningioma, angiomiolipomas (hamartomas) renais, quiloperitônio, quilúria e quilopericárdio
