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HANSENÍASE (EVOLUÇÃO NATURAL (Hanseníase reacional (Reação reversa (reação…
HANSENÍASE
Mycobacterium leprae/
Bacilo de Hansen
Transmissão
Reservatório natural: homem
Vias de eliminação:
vias aéreas superiores
e áreas da pele e/ou mucosas erosadas, leite materno, suor escarro, secreções vaginais e esperma, urina e fezes
Contágio inter-humano (
pctes multibacilares são a principal fonte de infecção
)
FR convivência íntima
Porta de entrada: vias aéreas superiores e áreas da pele e/ou mucosas erosadas
Incubação de 2 a 5 anos
Patogênese
O bacilo se localizará na cél de Schwann e na pele
A defesa é efetuada pela
imunidade celular
(TNF-alfa e IFN-gama)
Forma paucibacilar :arrow_right: Th1 (IL-2 e IFN-gama)
Forma multibacilar :arrow_right: Th2 (IL4, IL5, IL10)
Características
São encontrados isolados ou agrupados em
globias
G+ BAAR
Produz
difeniloxidase
, enzima que oxida DOPA
Genoma reduzido
Crescimento lento
Limitado ao hospedeiro
(incapaz de se multiplicar em meios de cultura ou sintéticos)
Único capaz de invadir as cél de Schwann do SNP
Proteção contra os mecanismos de defesa do hospedeiro
Como a cél de Schwann não é fagocítica, o bacilo consegue multiplicar-se
A barreira sanguínea do nervo limita o acesso de medicamento na cél, favorecendo ainda mais a multiplicação do bacilo
PGL-1 (bacilo) liga-se ao receptor destroglicana e laminina-2 da membrana basal da cél
PGL-1 é específica do Ml, responsável pela resistência à ação dos macrófagos
Alta infectividade e baixa patogenicidade e virulência
A evolução da doença depende da resistência natural (fator N), expressa pelo teste de Mitsuda: se M+ (presença de nódulo eritematoso), indica resistência ao bacilo
EVOLUÇÃO NATURAL
Resistência natural :arrow_right: aborta a infecção
Infecção evolui p/ doença subclínica que regride espontaneamente
Hanseníase indeterminada que pode curar-se espontaneamente (70%) ou evoluir p/ outra forma clínica
Mancha (s) hipocrômica (s),
anestésica
e anidrótica, c/ bordas imprecisas, em qlqr área da pele
Não há comprometimento de troncos nervosos
Basciloscopia negativa - paucibacilar
DD: ptiríase alba, pitiríase versicolor, vitiligo, pinta, leucodermia gutata, nevo acrômico, nevo anêmico, hipomelanose idiopática do tronco
Evolução da hanseníase indeterminada p/ manifestações espectrais (30%)
Hanseníase tuberculoide (HT)
Boa resistência à multiplicação bacilar - paucibacilar
Lesões bem delimitadas, em nº reduzido, eritematosas, c/ perda total da sensibilidade e distribuição assimétrica
Máculas > Placas c/ bordas papulosas > Eritema ou hipocromia
Variedade infantil
Forma paucibacilar manifestada em
crianças
conviventes c/ portadores multibacilares
Face
: nódulos, placas, lesões tricofitoides ou sarcoídicas
Neural pura
Não se encontram lesões cutâneas, mas há espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave
Neurite
Quadro agudo de dor intensa e edema, s/ comprometimento funcional do nervo
Lesão cronica: anidrose, ressecamento cutâneo, alopecia, alteração sensitiva (térmica > dolorosa > tátil) e motora (dormência e perda da força muscular)
Sinal da raquete: espessamento neural emergindo da placa
Trigêmio e facial; radial, ulnar e mediano; fibular e tibial posterior
Hanseníase dimorfa (HD) ou borderline (HB)
Instabilidade imunológica gera a variação de manifestações clínicas
Infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, lesões no pescoço e nuca
Lesões neurais precoces, assimétricas e que, frequentemente, levam a incapacidade física
Borderline tuberculoide (BT)
Placas ou manchas eritematosas, por vezes anulares, de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou c/ lesões satélites
Baciloscopia negativa ou discretamente positiva
Borderline borderline (BB)
Lesões numerosas e semelhantes ao queijo suíço (foveolares), c/ limite interno nítido e externos imprecisos, distribuiçã assimétrica
Baciloscopia moderadamente positiva
Pode evoluir c/ SeS sistêmicos
Borderline virchowiana (BV)
Múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, algumas de aspecto anular
Basciloscopia francamente positiva
Hanseníase virchowiana (HV)
Baixa resistência ao bacilo - multibacilar (baciloscopia +)
Infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das VAS, olhos, testículos, nervos, linfonodos, fígado e baço
Pele
Máculas, pápulas, nódulos e tubérculos
Infiltração difusa e acentuada na face e membros
Pele luzidia, xerótica, apergaminhada, acobreada
Rarefação dos pelos nos membros, cílios e cauda da sobrancelha (madarose)
Fáscies leonina: infiltração da face e pavilhões auriculares, c/ madarose
Comprometimento nervoso nos ramúsculos da pele, inervação vascular e troncos nervoos
Hanseníase reacional
Os
surtos reacionais
são episódios inflamatórios que se intercalam no curso crônico da hanseníase, de
evolução aguda
Fatores desencadeantes: infecções intercorrentes, vacinação, gravidez e puerpério, medicamentos, estresse
Antecedem o dx, surgem durante o tto ou após a alta
Reação reversa (reação tipo 1)
Entre o 2º e 6º mês de tto da hanseníase dimorfa
Mediada pela imunidade celular
Exacerbação das lesões preexistentes: edemaciadas, esritematosas, brilhantes
Podem surgir novas lesões e as neurites podem se intensificar
Geralmente há febre
Eritema Nodoso da Hanseníase (reação tipo 2)
Observada nas formas multibacilares (dimorfas ou virchowianas) após 6 meses de tto
Sd desencadeada por depósito de imunocomplexos nos tecidos e vasos + imunidade celular
Eritema nodoso doloroso de tamanhos variados e em qlqr região da pele
Os nódulos evoluem p/ úlcera (eritema nodoso necrotizante)
Pode evoluir c/ neurite, orquite, epididimite, irite, iridociclite, artralgia, artrite, linfadenopatia, proteinúria e dano hepático, edema de MII, febre
O tto envolve a busca de fatores desencadeantes e o uso de Prednisona (1) e Talidomida ou Corticoide (2)
A ocorrência das reações não contraindica o início ou interrupção da PQT, assim como não indica o reinício da PQT se o pcte já tiver concluído o tto
Avaliação dermatoneurológica a cada 30 dias
Classificações
De Madri (Brasil)
Virchowiano
Tuberculoide
Indeterminado
Dimorfo
Ridley e Jopling
Tuberculoide (TT)
Borderline ou dimorfo
Dimorfo-tuberculoide (DT)
Dimorfo-dimorfo (DD)
Dimorfo-virchowiano (DV)
Virchowiano-subpolar (VVs)
Virchowiano (VV)
OMS
Paucibacilar (até 5 lesões)
Multibacilar (> 5 lesões)
Diagnóstico
Clínico + Epidemiológico + Exame dermatoneurológico
Exame neurológico
Inspeção de olhos, nariz, mãos e pés
Palpação dos troncos nervosos periféricos
Avaliação da mobilidade articular
Avaliação da força muscular
Avaliação da sensibilidade nos olhos, MMSS e MMII
Exame dermatológico
Teste de sensibilidade (térmica, tátil e dolorosa)
Nn avaliados: ulnar, mediano, radial, tibial posterior, fibular comum, grande auricular, nervo facial
Exames complementares
Basciloscopia
Linfa obtida dos lóbulos das orelhas D e E e dos cotovelos D e E e em lesão cutânea suspeita
O resultado se dá em Índice Basciloscópico (IB), que vai de 0 a 6+
Formas tuberculoide e indeterminada (IB = 0), forma virchowiana (IB fortemente positivo), forma dimorfa tem resultado variável
Teste da histamina
Ausência de eritema após injeção subcutânea de histamina seguida de escoriação provocada
Teste da pilocarpina
Anidrose após injeção intradérmica de pilocarpina
Reação de Mitsuda
Utilizado na classificação da doença e definição do prognóstico
Injeção intradérmico de preparado de bacilos mortos, na face extensora do antebraço
Após 48 a 72h, observa-se reação localizada (reação de Fernandez)
Após 28 a 30 dias, pode ocorrer a reação de Mitsuda (presença de pápula ou nódulo): até 5 mm (M-), > 5 mm (M+)
Diagnóstico e notificação se 1 ou +:
Mancha e/ou áreas da pele c/ alteração de sensibilidade
Acometimento de nervos periféricos, c/ ou s/ espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas
Basciloscopia positiva de esfregaço intradérmico
TTO
Paucibacilares
Adulto
Mensal: 1º dia: supervisionado
2 cápsulas de Rifampicina (300 mg x 2)
1 comprimido de Dapsona (100 mg)
Diário: 2º ao 28º dia: autoadministração
1 comprimido de Dapsona
Duração: 6 doses = 6 cartelas
Na 6ª dose, o pcte deve ser submetido aos exames dermatoneurológicos, antes de receber alta por cura
Criança
(10 a 14 anos)
Mesma coisa, mas a 2ª dose de Rifampicina e as de Dapsona são pela metade
Multibacilares
Adulto
Mensal: 1º dia supervisionado
2 cápsulas de Rifampicina (300mg x 2)
3 cápsulas de Clofazimina (100mg x 3)
1 cp de Dapsona (100 mg)
Diário: 2º ao 28º dia autoadministrado
1 cápsula de Clofazimina (50 mg)
1 cp de Dapsona (100mg)
Duração: 12 meses = 12 cartelas
Na 12ª dose, o pcte deve ser submetido aos exames dermatoneurológicos, antes de receber alta por cura. Se doença persistir, encaminhar p/ referência
Crianças
(10 a 14 anos)
Mesma coisa, mas a 2ª dose de Rifampicina e as de Dapsona e Clofazimina são pela metade
Recidiva X Estado reacional
No estado reacional, o pcte deverá receber tto específico, s/ reiniciar o tto PQT
Na recidiva, encaminhar o pcte p/ centro de referência p/ confirmação e reinício do tto