Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Dystrofie (Intracellulární akumulace komplexních sloučenin (Proteinů…
Dystrofie
-
-
Patologie pigmentů
Endogenní
autogenní
Melanin
okulokutánní
-
-
-
melanosomy jjsou v případě potřeby fagocytovány keratinocytem --> ochrana proti UV a nárazník proti ox. stresu
Lokalizace
Epidermis, sliznice (ústní dutina, jícen, anorektální přechod), oko, pleny.
neuromelanin
buňky CNS zapojené do dopaminergních projekcí
- substantia nigra
- area tegmentalis ventralis Tsai
- ncl. dorsalis n. vagi
- locus coeruleus (strop IV. komory)
-
-
Lipopigmenty
lipofuscin
-
-
játra, srdce, ledvina, retina, naldedviny, nervové b.
-
- zmnožuje se při kachexii a basedowově chorobě
- při akutních chorobách jater mizí (hepatitidy)
lipochrom
-
fyziologicky v tukové tkáni
- patologicky na plantach, palmách u diabetiků diabetická xantóza
ceroid
-
-
-
-
-
Melanosis coli - červenohnědá pigmentace sliznice colon, ceroid + Fe2+
ceroidóza jater
žlutohnědé až hnědé pigmenty, které vznikají v autofagických lysozomech polymerací produktů peroxidace nenasycených mastných kyselin.
barví se sudanem, pas+, fluoreskují v UV, barví se Ag
hematogenní
-
hemolýza
dle místa vzniku
intravaskulární
inkompatibilní transfuze, uštknutí hadem, hemolytická anémie
hemoglobin --> haptoglobin --> makrofág rozloží na bilirubbin a feritin/hemosiderin --> nekonjugovaný bilirubin --> ikterus
pokud je hemoglobinu více --> hemoglobinurie --> precipitace a krystalizace Hb v tubulech ledvin --> tubulární poškození (hemoglobinurická nefróza --> renální selhání
extravaskulární
orgány RES Retikulo-Endotelového Systému (slezina, kostní dřeň, játra)
-
1) odštěpení globinu --> rozpad na jednotlivé AA
2) z rozpadlých membrán může vzniknout lipopigment ceroid
3) odštěpení železa z hemu --> transferin --> kostní dřeň nebo zásobní forma ferritinu nebo hemosiderin
4) zytek hemoglobinu hemoxygenáza --> biliverdin redukce --> bilirubin
5) bilirubin v plazmě vazba albumin --> játra
6) konjugace s kys. glukuronovou --> konjugovaný bilirubin
7) vylučování z jater do střeva --> redukce na urobilinogen a sterkobilinogen
8) --> sterkobbilin (žlučové barvivo) a urobilinogen se část vstřebavá a je filtrovaná do moče
exogenní
Pneumokoniózy
-
koniofibrózy
azbestózy
-
chrysotil (méně patogenní, častější) a amphibolit (vysoce patogenní, vzácný)
Důsledky
1) jizvení v plicích (fibróza plic)
2) jizvení na pleuře - pleurální fibrózní plaky
3) feruginózní tělíska (proteinový obal kolem jehliček, srážení železa, onkogenní)
-
-
Silikózy
vdechování SiO2 pohlcen makrofágy --> poškodí je --> rozpad --> poškození tkáně --> novotvorba vaziva
-
-
-
-
-
coniosis simplex
antrakóza
vdechování uhelného prachu, pohlcen makrofágy --> transport do regionálních lymfatických uzlin
inertní
tatováž
(čínská tuž, minerální barviva) fagocytace pigmentu fibroblasty a MF koria.
- Pigment v lymfatických uzlinách – pokud jsou MF hyperreaktivní, „odnesou“ tetování do lymfatických uzlin.
- Inkoustová tuš --> nekróza tkáně (např. zapíchnutí inkoustového pera do nohy).
-
-
-
-
způsob pigmentace
-
vstřebané pigmenty (git, krev)
- argyróza (AgNO3, pigmentace BBM a spojivek do šeda)
- chrysocyanóza (koloidní zlato --> namodralý vzhled)
pigmentační poranění
kůže
- sideróza (železné jehlice)
- chalkalóza
- tetováž
Patologické
depozity
Kalcifikace
Dystrofická
Nekrotická
zkráceně
- kaseozní nekróza u TBC
- tyfové nekrózy mezenteriálních uzlin
- *lithopedion (kalcifikace plodu)
- rtuťová nefróza (kalc. ledvin)
- CMV nekrotizující encefalitida
-
nádory
mnohočetný leiomyom dělohy - kalficikace uzlu, pánevní bolest
oligodendrogliom mozkový nádor, často kalcifikuje
- vytváří inkluze, jádra mají halo (fried egg cell)
- zvýšená kapilarizace (chicken wire capillaries)
-
trombus
flebolit - hodně bolí, tvrý uzlík (Ca+Fe siderokalcinóza)
-
-
cévního řečiště
- flebbolith - kalcifikace trombu (siderokalcinoza Ca+Fe)
- aterosklerotické pláty medie
- kalcifikace anulus fibrosus srdce u starých pacientů
kalcinóza
chronická porucha usazování Ca2+ solí kolem kloubů, do podkoží (může se projevit až jako píštěl)
psamomatózní tělíska
kalkosferity - kalcifikované mikrotromby
- dura mater, choroidální plexus, šišinka
- meningiom
- papilární karcinom štítné žlázy
- pleurální mesotheliom
-
Metastatická
ovlivněno kalcémii
renální selhání
- kumulace fosfátu a vápníku
- fosfáty vedou ke stimulaci produkce PTH
-
-
-
-
ledviny
v tubbulech, intercelulární v interstitiu (příčinou je selhání transportu vápníku)
plíce
infiltrace plicního interstitia, ztluštění alveolárních sept, vizuálně je normální (pemzová plíce)
klouby
pseudodna - kalcium pyrofosfát se ukládá
- pozitivní na dvojlom světla
(modrý když je parallelně k polarizeru)
obvykle tam, kde je zásaditější pH
řízení vápníku
PTH
-
účinek: zvyšuje kalcémii resorpcí z ledvin, sekrece fosfátů
- zvyšuje expresi 25 hydroxylázy
- stimuluje odbbourávání kosti přes osteoblasty --> a. osteoklasty--> zvyšování kalcémie
Kalcitriol
-
účinek: resorpce vápníku ve střevě, zvyšuje fosfatémii a remodelace kosti
-
Konkrementy
Pravé
-
-
-
-
-
-
-
ledvinové kameny
Oxalát + Ca
- nejčastější
- tmavě hnědá barva
- na rtg světlé
- v kyselé moči
Calcium fosfát
- špinavě bílá
- na rtg světlý
- zásaditá moč
-
cystinové kameny
- žluté až růžové
- světlé na rtg
-
-
tuhá tělíska, vznikají ve vývodech orgánu, zejména při jejich rozšíření
-
Krystaly
kyselina močová
sérová konc.
- muž 220-420 µmol
- žena 140 - 240 µmol
-
Hyperurikémie
Nadprodukce purinů
genetická predispozice
Leesh-Nyhan
urátová nefropatie, ukládání urátových krystalů pod kůží, v blizkosti kostí
-
způsobuje: tofy, selhání ledvin, dna, agrese+kousání nehtů do krve
-
-
-
-
-
Snížená exkrece
-
Medikace
- thiazidová diuretika
- aspirin
-
způsobuje dnu
akutní
- monocyty a makrofágy fagocytují
--> vydávajjí IL-8 a TNF alfa
--> zánětlivá reakce + infiltrace neutrofilů
--> poškozování kloubu nejčastěji na palci nohy (podagra)
odezní samo za pár dní
chronická
typ arthritidy, poškození kloubů a tkání, může vznikat opakovanou akutní dnou
TOFY - permanentí depozita urátových krystalů. Můžou být obklopeny proteiny kolem do kola a zabranovat imunitním buňkám spouštět zánět.
Krystaly mohou unikat a způsobovat nové ataky
- ledvinové kameny uratová (červenohnědé, rtg transparentní)
- urátová nefropatie - v interstitiu ledviny
cholesterol
starý hematom, pozánětlivý pseudoxantom, ateromové pláty
charcot-leydenovy
silně eozinofilní, bílkovinná povaha ( na základě rozpadu eozinofilů)
- alergie, parazitární onemocnění, asthma
hlenové látky
v místě zmnožení mezenchymálních hlenů (myxom, ganglion)
paraprotein
MM, MGUS, waldenstormova makroglobulinémie, primární amyloidóza,
pevná tuhá tělíska, vyskytují se buď volně ve tkáních nebbo jako složky kamenů
cystinové
při cystinóze
- Dědičné onemocnění – porucha transportu cystinu, lysinu, argininu a ornitinu.
- Projevuje se ukládáním krystalků cystinu v buňkách monocyto-makrofágového systému.
kalcit
- Kalcit, vápenec CaCO3 - Vznik: v dlouhodobě hypoxické, namáhané, nebo porušené tkáni - Výskyt: typické je ukládání do specifické granulační tkáně při TBC a zvláště sarkoidóze
-
-
Sideróza
-
siderosis bulbi, fokální sideróza
Fibróza (nepatří sem, ale pro rozdíl oproti skleróze)
-
Dystrofie představuje nejlehčí stupeň postižení buněk.
Jde o změnu metabolismu, která může mít vliv i na morfologické charakteristiky a funkci buněk.
Dystrofie jsou spojeny s hromaděním nebo chyběním určitých substancí (lipidy, sacharidy, proteiny, voda, minerály)
- proces ukládání vápníku ve formě fosforečných nebo uhličitanových solí na místě, kde se za fyziologických okolností nevyskytuje
- normokalcémie: 2,5 +- 0,25 mM
barví se bazofilne v HE
a černě von Kossa