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Fibrose quística (Terapêutica (Ambulatória (Anti-inflamatório - ibuprofeno…

- - - - Obstrução de pequenas e médias vias aéreas
        
        Dispneia + Sibilância
        
        Hipocratismo digital
        
        Colonização bacteriana crónica
        
        S. aureus + H. influenzae
        
        P. aeruginosa
        
        Burkholderia cepacia
        
        Aspergilose broncopulmonar alérgica
        
        Infeção por micobactérias não tuberculosas
        
        Pneumotórax espontâneo secundário
        
        Hemoptise
        
        Tosse produtiva crónica
      - Secreções viscosas/aderentes abundantes de difícil mobilização
    - - Insuficiência pancreática (por alterações estruturais e funcionais do pâncreas)
        
        Exócrina
        
        Má absorção crónica + esteatorreia
        
        Défice de vitaminas grupo ADEK
        
        Osteopénia, osteoporose e fraturas
        
        Má progressão estaturoponderal
        
        Tripsinogénio imunorreativo elevado
        
        Elastase fecal 1 hipoativa
        
        Endócrina
        
        Diabetes mellitus
        
        Pancreatite aguda/crónica
    - - Cirrose multilobular
        
        Insuficiência hepática
      - Litíase vesicular (cálculos pigmentados)
      - Obstrução dos ductos biliares intra-hepáticos
        
        Icterícia pós-hepática
    - - Recém-nascidos - íleus meconial
      - Crianças - prolapso retal
      - Adultos - síndrome de obstrução do intestino distal
    - - Homem - involução dos canais deferentes
        
        Azoospermia obstrutiva
      - Mulher - alteração nas secreções do aparelho reprodutor
    - - Sinusite
      - Pólipos nasais
      - Reservatório para crescimento bacteriano
    - - Suor salgado
  - - - Se positivo, realiza-se prova de suor quantitativa
    - - Se positivo ou intermédio (40-60 mEq/L), envia-se doente para consulta de FQ para realizar genotipagem
- - - - Alteração da hidratação e do transporte das secreções glandulares
        
        Obstrução dos ductos + lesão tecidual
    - - Inflamação crónica leva a bronquiectasias, remodelling da via aérea, eliminação deficiente de microrganismos, infeção crónica