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Anémies (Défaut de Prolifération (2. Défaut de stimulation…

- - - - État inflammatoire relié à
        
        Cancers
        
        Lymphomes
        
        Hypernéphromes
        
        Infections
        
        TB
        
        Maladies inflamm. chroniques
        
        PAR
        
        Artérite temporale
        
        Polymyalgia rheumatica
      - Causent
        
        Anémie non-régénérative modérée (90-100g/L) normo-normo
      - Physiopatho
        
        Macrophages activés sécrètent médiateurs inflammatoires
        
        Synthèse hépatique de fibrinogène
        
        ↑ VS érythrocytaire
        
        Effet direct sur érythropoïèse
        
        ↓ durée de vie des GR
        
        ↓ sensibilité de CFU-E à EPO
        
        ↓ EPO
        
        ↓ recyclage du fer
      - Tx
        
        Traiter la cause!
        
        Transfusions
        
        EPO synthétique ∅ efficace
    - - Hormones modulent l'effet de EPO sur CFU-E et BFU-E
        
        Testostérone
        
        Thyroxine (T4)
        
        GH
      - Déficiences
        
        Isolées
        
        ↓ de 10-30 g/L Hb (ex: ↓Testo, ↓T4)
        
        Combinées
        
        Peut atteindre 60g/L (ex: panhypopituitarisme)
      - Tx
        
        Traiter la cause
    - - DFG < 35 ml/min
        
        ↓ production EPO
      - Tx
        
        EPO humaine biosynthétique parentérale
        
        Aranesp
        
        Eprex
    - - Fer module la réponse des progéniteurs à l'EPO
        
        1re étape d'une ↓Fe se manifeste toujours par une anémie normochrome-normocytaire
  - - - Présentation
      - Causes
        
        Prolifération fibroblastique
        
        Myélofibrose
        
        Infiltrat granulomateux
        
        TB
        
        Sarcoïdose
        
        Métastases
        
        Proliférations malignes
        
        Lymphomes
        
        Leucémies
    - - Érythroblastopénie (aplasie sélective)
        
        Congénitale
        
        Anémie de Blackfan-Diamond
        
        Autosomal dominant à pénétrance variable
        
        Tx = Cortico
        
        Acquise
        
        Érythroblastopénie auto-immune
        
        Thymome
        
        Leucémie lymphoïde chronique
        
        Parvovirus B19
        
        Suppression sélective et transitoire de l'hématopoïèse
      - Anémie aplasique (aplasie globale)
        
        Congénitale
        
        Maladie de Fanconi
        
        Aplasie médullaire
        
        Anomalies de formation osseuse
        
        Acquise
        
        Étiologies
        
        Agents toxiques
        
        Chimiques
        
        Arsenic
        
        Dérivés benzène
        
        Insecticides
        
        Radiations ionisantes
        
        Tchernobyl
        
        Médicaments
        
        Virus
        
        Hépatites virales
        
        EBV
        
        Grippes
        
        Idiopathique
        
        Auto-immun
        
        Présentation
        
        Anémie
        
        Infections
        
        Hémorragies
        
        Pronostic
        
        Sévère et non-traitée
        
        80% de décès à 1 an
        
        Impossible de prédire pour la majorité des cas
        
        Tx
        
        Retirer tous les rx stat
        
        Si ça marche pas
        
        Immunosuppresseurs (cyclosporine + sérum anti-lymphocytaire) +/- eltrombopag (facteur de croissance hématopoïétique)
        
        Support
        
        Isolement
        
        ATB large spectre
        
        Transfusions prn
        
        Allogreffe de moelle d'emblée si
        
        < 40 ans
        
        Donneur compatible dans la fratrie
- - - - Clinique
        
        Hypovolémie
        
        HypoTA
        
        Vasoconstriction cutanée
        
        Polypnée
        
        Tachycardie
        
        Choc
        
        Hb peut être N
        
        Anémie appréciable après reconstitution du VC
      - Tx
        
        Salin 0.9% IV
        
        Aucun avantage démontré ici à donner du sang complet, du plasma ou du dextran
        
        Transfusion érythrocytes si perte de >30-40% VC
        
        Sulfate ferreux PO une fois le patient stabilisé
    - - Classification
        
        Acquise
        
        Immunes
        
        Classes
        
        Auto-immunes
        
        Réponse immunitaire inappropriée
        
        5 more items...
        
        Allo-immunes
        
        Réponse imunitaire appropriée à Ag étranger
        
        Exemples
        
        3 more items...
        
        Dx
        
        Test de Coombs
        
        Non-immunes
        
        Mécaniques
        
        Fragmentation érythrocytaire
        
        Microangiopathie (maladies petits vaisseaux)
        
        1 more item...
        
        Macroangiopathie (valves, anévrismes)
        
        1 more item...
        
        Physiques
        
        Chaleur
        
        Anémie hémolytique sphérocytaire des grands brûlés
        
        ↓ Osmolalité plasmatique
        
        Hémolyse par gonflement et sphérocytose
        
        Chimiques
        
        Phénylhydrazine
        
        Crésol
        
        Septicémie à Clostridium
        
        Hypersplénisme
        
        Hypertrophie de la rate entraîne destruction prématurée GR
        
        Médicamenteuses
        
        Mécanisme immun
        
        Quinidine (anti-arythmiant)
        
        Stimule la production d'Ig contre elle-même menant à complexe immun qui se fixe aux GR
        
        Coombs positif
        
        Haptènes
        
        Pénicilline à haute dose
        
        3 more items...
        
        Auto-immunité
        
        a-méthylDOPA
        
        1 more item...
        
        Procaïnamide
        
        1 more item...
        
        Oxydation (corps de Heinz)
        
        Mécanisme
        
        Méthémoglobine, sulfhémoglobine puis précipités intracell appelés corps de Heinz
        
        Sujets sensibles
        
        Déficience en G6PD érythrocytaire
        
        1 more item...
        
        Médicaments responsables
        
        Dapsone
        
        Salazopyrine
        
        Sulfamidés
        
        Congénitale
        
        Anomalies globine
        
        Anomalies membrane
        
        Anomalie enzymes glycolyse
      - Mécanismes
        
        Extravasculaire
        
        Système réticulo-endothélial
        
        Exagération du retrait physiologique des GR de la circulation
        
        Intravasculaire
        
        Agression directe de la membrane GR
        
        Physique
        
        Valve
        
        Chimique
        
        Toxines, Rx
        
        Immunologique
        
        Ig fixant le complément
        
        Hémolyse > capacité de fixation de l'haptoglobine et de l'albumine
        
        Hémoglobinurie
        
        Hémosidérinurie
        
        Hémoglobinémie
  - - - Index de production érythrocytaire >> 2 ou >> 100x10^9/L
    - - Réticulocytose tellement élevée que les réticulocytes immatures augmentent le VGM
    - - Sphérocytes
      - Schistocytes
      - Polychromatophilie
    - - Hyperplasie flagrante de la lignée érythoblastique
    - - Effets du catabolisme de l'hémoglobine
        
        ↓ haptoglobine
        
        Si dans la circulation
        
        Hémoglobinurie
        
        ↑↑↑ LDH
        
        ↑ bili indirecte
- - - - Stades
        
        2e stade
        
        Défaut de maturation cytoplasme
        
        Microcytaire-hypochrome
        
        1er stade
        
        Défaut de prolifération
        
        Normo-normo
      - Clinique
        
        Adultes
        
        Suspecter perte de fer sous forme de saignement chronique
        
        Homme
        
        Plus fréquent = TGI
        
        Femme
        
        Plus fréquent = gynéco
        
        Nourrissons
        
        Suspecter apport insuffisant
      - Dx
        
        Carence en fer
        
        Anémie à degré variable d'abord normo-normo puis microcytaire-hypochrome
        
        Fe sérique ↓ (souvent < 10umol/L)
        
        Capacité de fixation élevée (41-90umol/L)
        
        % saturation transferrine souvent ≤ 10%
        
        Ferritine sérique < 10 ug/L
        
        Inflammatoire
        
        Anémie modérée (Hb rarement < 90-110g/L) normocytaire ou légèrement microcytaire (VGM 75-85 fL)
        
        Fe ↓ avec abaissement à moins de 50umol/L de la capacité de fixation du Fe
        
        % saturation transferrine souvent 10-15%
        
        Ferritine sérique > 75ug/L et dépassant souvent les limites supérieures de la N
        
        Mixte
        
        Anémie, Fe sérique et % saturation transferrine comme inflammatoire
        
        Ferritine sérique entre 10 et 75 ug/L
      - Tx
        
        Déterminer et corriger la cause
        
        Sulfate ou gluconate ferreux
        
        60-100mg de fer élémentaire (300mg sulfate ferreux) DIE à TID (ou 1 fois aux 2 jours selon des récentes études afin de ↓ les EI GI)
        
        IV seulement si pt n'absorbe pas le fer ou no tolère pas per os
        
        Suivi
        
        7-10 jours
        
        Pic de réticulocytose
        
        3 semaine
        
        Hb augmenté d'au moins 20g/L
        
        6-8 semaines
        
        Correction complète de Hb et VGM devrait être documentée
        
        Poursuivre fer 2-3 mois après la correction de l'anémie pour refaire les réserves
    - - Anémies sidéroblastiques
        
        Pas dans les objectifs
      - Syndromes thalassémiques
  - - - Mécanismes
        
        Végétarisme stricte (rare)
        
        Malabsorption
        
        Achlorydie et/ou absence de FI
        
        Gastrite atrophique ou IPP chronique
        
        Maladie de Biermer
        
        Gastrectomie/chx bariatrique
        
        Maladies du grêle
        
        Zolliner-Ellison
        
        Muqueuse altérée
        
        Crohn
        
        Sprue tropicale
        
        Coeliaque
        
        Chx de dérivation
        
        Compétition biologique
        
        Bactéries
        
        Anse borgne
        
        Parasites
        
        Diphyllobotrium latum
      - Aspects cliniques
        
        Voir cahier 1 p.165
      - Critères dx
        
        Mégaloblastose à la ponction de moelle
        
        B12 sérique <150pmol/L avec folates sériques normaux
        
        Ig anti-FI humain (+ dans 50% des cas)
        
        Anémie macrocytaire non-régénérative +/- pancytopénie
        
        Acide méthylmalonique et homocystéine sériques augmentées (optionnel)
        
        S/Sx neuro (optionnel)
        
        Voir cahier p. 166 pour Biermer
      - Indicateurs spécifiques
        
        Concentration sérique de B12
        
        Attention, faussement abaissée dans
        
        Grossesse
        
        Prise d'anovulants
        
        Myélome multiple (paraprotéine sérique)
        
        Concentration sérique d'acide méthylmalonique et d'homocystéine
        
        Si mesure de B12 sérique inconclusive
        
        Les deux sont élevés si carence en B12
      - Tx
        
        Éliminer la cause
        
        B12 IM ou SC
        
        Dose: 100ug/j x10j puis 1000ug/mois par la suite (à vie pour Biermer)
        
        Suivi
        
        7-10j: Pic de réticulocytose
        
        6sem: Correction complète
        
        B12 orale
        
        Doses importantes (1000ug BID)
        
        $$ et nécessite compliance parfaite
    - - Mécanismes
        
        Médicaments
        
        MTX
        
        Anticonvulsivants
        
        Anovulants
        
        Apport insuffisant
        
        Malade en soins intensifs
        
        ROH chronique
        
        Personnes âgées
        
        Besoins augmentés
        
        Grossesse
        
        Hémolyse chronique
        
        Dermatoses étendues
        
        Cancers
        
        Malabsorption
        
        Coeliaque, Crohn
      - Clinique
        
        Comme B12 mais sans les s/sx neuro si déficience en folates isolée
      - Indicateurs spécifiques
        
        [Folates] sérique
        
        Dosage avec ELISA
        
        Peut être normal malgré érythropoïèse déficiente si le patient en carence vient de manger normalement
        
        [Acide méthylmalonique] et [homocystéine] sérique
        
        Seule l'homocystéine augmente (>15umol/L) dans les carences en folates
      - DX
        
        Anémie macrocytaire non-régénérative +/- pancytopénie
        
        Mégaloblastose à la ponction de moelle
        
        Folates sériques < 4nmol/L
        
        Peut être normal si le pt vient de s'alimenter
        
        Homocystéine totale >15nmol/L avec acide méthylmalonique normale
      - Tx
        
        Traiter la cause
        
        Acide folique per os 5mg die