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Hipertensão pulmonar e cor pulmonale (Hipertensão pulmonar (Classificação,…

- - - - Idiopática (+ nos jovens, doença progressiva, mortalidade a 3 anos por IC dta descompensada)
      - Hereditária
      - Induzida por fármacos
      - Associada a outras comorbilidades (HIV, doença do tecido conjuntivo, HT portopulmonar, shistosomíase)
    - - IC com FEj reduzida
      - IC com FEj preservada
      - Valvulopatia mitral ou aórtica
    - - DPOC
      - Doenças do interstício pulmonar
      - Padrão misto
      - Distúrbios respiratórios do sono
    - - Risco aumenta com a recorrência dos episódios de tromboembolismo venoso
    - - Sarcoidose
      - Drepanocitose
  - - - Remodeling pré-capilar - PAPm >25mmHg, PECP normal (<ou= 15mmHg), RVP aumentada (>3wood) e GTP aumentado
    - - Aumento da pressão na AE (HTP pós-capilar passiva) - PAPm aumentada, PECP aumentada, RVP normal, GTP normal
      - Vasculopatia arterial reativa (junção das alterações dos grupos 1 e 2 - HTP pós-capilar reativa) - PAPm muito aumentada, PECP aumentada, RVP aumentada, GTP aumentado
    - - Obstrução dos vasos pulmonares + remodelling vascular
- - - - Dispneia de esforço
      - Fadiga
      - Dor torácica
      - Síncope
      - Edema
    - - I - sintomas só com atividade física extenuante
      - II - Sintomas com atividade física normal
      - III - sintomas com atividade física inferior ao normal
      - IV - sintomas em repouso, sinais de IC dta
    - - Só há achados após haver IC dta (PVJ aumentada, edema MI, ascite, S3 ou S4 dtos, aumento da intensidade do P2, sopro insuf tricúspide ou pulmonar, impulso paraesternal esq)
      - Sinais de patologia pulmonar ou cardíaca que podem cursar com HTP (baqueteamento digital na DPOC, esclerodactilia na esclerose sistémica, sobrecarga hídrica na patologia do coração esq)
  - - - Para confirmar Dx HTP
        
        Ecocardiograma transtorácico (teste de rastreio na suspeita de HTP)
        
        Se normal mas suspeita clínica significativa
        ou
        Se sugestivo de HTP
        
        Prova de esforço cardiopulmonar
        
        Se normal, exclui-se HTP
        
        Se suspeita de HTP, faz-se cateterismo dto (gold-standard, permite teste de vasodilatação)
        
        Se normal, exclui-se HTP
      - Para determinar etiologia da HTP
        
        Rx tórax (doença pulmonar subjacente)
        
        TC tórax (melhor avaliação de doença pulmonar subjacente, sinais de congestão venosa)
        
        Provas de função respiratória (caracterização da patologia pulmonar subjacente)
        
        Cintigrafia V/Q (doença tromboembólica crónica)
        
        AngioTC (menos sensível para doença tromboembólica crónica, + usada no TEV agudo)
        
        ECG (avaliação das repercursões da HTP, patologia subjacente do coração esq)
        
        Prova de marcha 6 min (avalia grau de hipoxemia e limitação ao esforço, usado para follow-up)
        
        Prova de esforço (rastreio e follow-up da HTP)
        
        Oximetria noturna (Freq a dessaturação noturna na HTP)
        
        BNP/NT-proBNP (avaliação de IC)
        
        Se justificável clinicamente, pedir anticorpos antinucleares, fator reumatóide, anti scl-70, serologia HIV, função hepática, serologias das hepatites
  - - - Análogos das prostaciclinas (epoprostenol e treprostinil melhoram sobrevida - usados na classe IV)
      - Antag recetores de endotelina (bonsentan, macitentan, ambrisentan - usados nas classes II e III)
      - Inib da FDE-5 (sildenafil, tadalafil - usados nas classes II e III)
      - Estimulador da guanilato ciclase (riociguat - aprovado para tx nos grupos 1 e 4 de HTP e usado nas classes II e III)
      - BCC nos doentes com prova de vasodilatação positiva
      - Outras medidas - O2 suplementar, anticoagulação, diuréticos, reabilitação pulmonar
      - Se refratário a tx médica, considerar transplante pulmonar
    - - Tratar a patologia de base
- - - - Aumento da pós-carga no VD
        
        Remodelling do VD
        (dilatação se agudo e hipertrofia --> dilatação se crónico)
- - - - Dispneia
      - Ascite e dor abd
      - Edema MI
      - Taquipneia
      - Aumento da PVJ (sinal de Kussmaul neg)
      - Hepatomegalia
      - Pulso paradoxal
      - Impulso apical do VD palpável
      - Galope S3 dto
      - Cianose (+ tardio)
  - - - Onda P pulmonar - >2,5mm de altura nas derivações inf (dilatação da AD)
      - Desvio dto do eixo
      - Hipertrofia do VD (onda R dominante em V1 + alterações repolarizção com infra ST e inversão da T)
    - - Morfologia e função (TAPSE) do VD
      - Presença de HTP - medir PSAP, D-shape do VE
      - RM cardíaca - estrutura do VD, FEj
      - Estudo da patologia pulmonar - Rx tórax, TC tórax, provas de função respiratória
      - Cateterismo dto - medir PAPm, RVP, PECP