Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Thalassemia :!!: (การพยาบาล (4.การรักษาการติดเชื้อ ผู้ที่ติดเชื้อบ่อยควรได…
Thalassemia :!!:
ชนิด
Alpha Thalassemia
3.minor เกิดจากการขาด alpha globin genes ทั้ง 2 ตำแหน่ง ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ ตรวจพบว่ามี microcytic,hypochomic anemia ระดับ Hb ต่ำเล็กน้อย มักไม่มีปัญหากับการตั้งครรภ์
2.intermedia ได้แก่ Hemoglobin H disease เกิดจากการขาด alpha globin genes ทั้ง 3 ตำแหน่ง ภายหลังคลอดทารกมักมีภาวะโลหิตจาง เม็ดเลือดแตกง่าย
1.major ได้แก่ Hb Bart's hydrops fetalis เกิดจากการขาด alpha globin genes ทั้ง 4 ตำแหน่ง ทำให้ไม่สร้าง alpha globin chain และสร้าง hemeglobin bart และ hemoglobin H ขึ้นมาแทน ทารกมักเสียชีวิตในครรภ์หรือภายหลังคลอด มีลักษณะบวมน้ำ รกมีขนาดใหญ่ น้ำคร่ำน้อย
Beta Thalassemia
1.major ได้แก่ homozygous beta thalassemia ทารกอยู่ในครรภ์จะไม่มีปัญหา แต่ภายหลังคลอดออกมาแล้ว 3-4เดือนจะซีดมาก ตับม้ามโต ถ้าได้รับเลือดจะอยู่ได้ถึง 10-30ปี แต่จะเสียชีวิตด้วยภาวะ hemosiderosis
2.intermedia เช่น beta thalassemia trait ผู้ป่วยจะมีความรุนแรงมากจนถึงไม่มีอาการเลย อาจซีดมากเมื่อไข้สูง และอาจมีตาเหลืองเล็กน้อย
-
การตรวจคัดกรอง
1.ตรวจค่า MCV<80,MCH<27, DCIP,PCR,Hemoglobin electrophresis
-
2.การเก็บตัวอย่าง DNA ทารกในครรภ์ ได้แก่ Chrionic villus sampling, Amniocenthesis, Cordocenthesis
การวินิจฉัย
- ตรวจ CBC จะพบ hypochromic, microcytic, anisocytosis, poikilocytosis, taeget cell
-
-
พยาธิสภาพ
เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้การสร้างเส้น polypeptide ชนิดใดชนิดหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย โดยที่มไม่มีการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของเส้น polypeptide เลย ทำให้สังเคราะห์ globin ผิดปกติไป และทำให้การสร้างRBCไม่มีประสิทธิภาพ มีการแตกทำลายของRBCทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง
การพยาบาล
4.การรักษาการติดเชื้อ ผู้ที่ติดเชื้อบ่อยควรได้รับ benzathine penicillin G 1.2 ล้านยูนิต ฉีด IM เดือนละครั้ง
-
3.ควรให้ folic acid เสริมขณะตั้งครรภ์ ควรได้รับ folic acid 5 mg วันละ1/2-1เม็ด ไม่ควรให้เหล็กเพราะมีเหล็กสะสมมาก
-
-
-
-
-
-
แนวทางการป้องกัน/การดูแล
-
3.การให้คำปรึกษาแนะนำทางพันธุศาสตร์แก่รายที่มีความเสี่ยงต่อการมีบุตรเปนโรคThalassemiaโดย การวินิจฉัยโรค การประเมินอัตราเสี่ยง การให้ข้อมูลเกี่ยวกับโรค การให้ข้อมูลทางเลือกเพื่อหลีกเลี่ยงการมีบุตราเป็นโรค
-
- การให้ความรู้แก่ประชาชน แพทย์ บุคลากรทางการแพทย์และสาธารณสุข
-
-