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MUCOVISIDOSE (2) (Autres organes (Arhtropathie, Ostéoarthropathie…

- - - - Fibrose hépatique et nodules de régénération
      - Souvent longtemps bien toléré
      - insuffisance hépatique, hypersplénisme, hypertension portale, hémorragies digestives
      - Taitement: Acide USEDEOXYCHOLIQUE = sel bililaire qui facilite écoulement de bile et protège cellules des effets toxiques des autres sels biliaires
- - - - Dès le 1er mois de vie
      - Au début rythmée par infections respi virales banales, puis chronicisation
      - Plus grasse, srtout matinale, productive chez enfant plus grand
      - Episodes répétés d'infections respi inférieures
      - Souvent évolution SURNOISE
    - - Dilatation des bronches suite à destruction de la paroi suite aux processus inflammatoires
      - Cercles vicieux: Accumulation de sécrétions --> Inflammations --> Infections
      - Toux productive, essouflement, douleurs thoraciques, hémoptysies
      - Causes congénitales: Mucovisidose, Syndrome de Kartagener, Marfan
      - Causes acquises: Infections, tumeurs bronchiques, IBD dont colite ulcérative
    - - Eviter à tout prix les infections croisées
      - Saturation trans-cutanée
      - Scanner thoracique
        
        Epaississement des parois bronchiques
        
        Distenstion thoracique
        
        Impacations mucoïdes
      - Biologie
      - Bactériologie