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ACIDES AMINES (CATABOLISME A.A (VOIE 1, Catabolisme azoté :warning: : (4-…

- - - - lib NH3 toxique
        
        Cycle de l'ornithine
        
        Ammoniogenèse rénale ( NH4 )
    - - generalités
        
        transfere NH2 sur acide α- cétotonique (α-cétotoglutarate)
        
        :red_cross:liberation NH2
        
        enz reversibles, :warning: ASAT ET ALAT + CoenzPLP
    - - Libération
        
        NH2
        
        glutamate > acide cetonique
        
        produit NADH
      - enz reversible :warning:, Glutamate Deshudrogenase , Coenz redox
    - - libere NH2 ( fonction amide)
      - glutamine > acide glutamide
      - enz : Glutaminase
    - - Glutamine Synthetase , :warning: enz ubiquitaire mitochondriale
      - NH3 + Glutamate+ ATP = Glutamine
      - CYCLE DE L UREE-Ureogenese hépatique
        
        REACTION 1
        
        enz : Carbamylphosphate synthétase (CPS I)
        
        Bicarbonate + NH4 + 2ATP = Carbamyl-Phosphate
        
        irrev :red_cross:
        
        REGULATION : NAG ( N acetyl-glutamate ) activateur CPS 1
        
        Reaction 3
        
        Aspartate donneur 2eme NH3
        
        irrev :red_cross:
        
        generalités
        
        NH3 > uree atoxique, neutre et soluble
        
        5 reactions, 2 mito et 3 cito
        
        BILAN : NH3 + CO2 + 3 ATP+ Aspartate =
        Urée + Fumarate + 2 ADP + AMP + 4Pi
        
        revoir autres réactions sur poly
        
        REACTION 5
        
        regeneration ornithine
        
        cycle reinitié
        
        ANOMALIES
        
        Encéphalopathie, Hyperammoniémie, Alcalose respiratoire
        
        deficit
        
        total = deces
        
        residuel : hemodialyse, transplantation hépatique
        
        CYCLE ORTHININE
        
        voir poly
      - devenir glutamine
        
        rein : liberation NH4+
        
        FOIE : ureogenese atoxique et elimination renale
- - - - gastrique ( pepsine )
      - ds lumiere : endopepsidases
    - - apical ( symport Na/ AA spec )
      - basal : Na/ATP
    - - renew prot ( turn over )
      - synth bqses indisp : purique et pyrimid
      - synthese A.A non indisp
    - - sanguin
        
        A.A cir libre, Alanine et Glu 50 % A.A proteinogenes
        
        distrib
        
        foie , capte 3/4
        
        muscle, les A.A ramifiés
        
        Rein, glutamine, maintien eq
      - intracell
        
        insuline : entree a.a ds cells
        
        syst trsports
        
        general
        
        specifique ( entree a.a ds organites )
  - - - voie lysosomale
        
        indep de :red_cross: ATP
        
        enz cathepsines
        
        degrad proteines LONGUE vie
      - voie cytosolique
        
        ATP dep :check: :check:
        
        2 systemes
        
        Calpaine / Calpastatine
        
        calpaine ( Ca dep ), calpastatine ( innhib calpaine )
        
        degradation cytosquelette
        
        Proteasome - Ubiquitine
        
        degrad prot anormales ou courte-vie
        
        proteasome CMPLX degrad, ubiquitine = guide vers proteasome
    - - eq proteolyse et synthese
      - bilan neutre
      - a.a excedentaires non stockes ms degrades :red_flag:
    - - de NOVO
        
        donneur NH2, transamination : Glutamate et Glutamine
        
        squeletes hydrocarbones :<3:
        
        glycolyse : G-3-P pr serine, Pyruvate pr Alanine
        
        pentoses phosphates: Ribose 5 P pour Histidine
        
        CycleKrebs: OAA pour Aspartate, α cétoglutarate pour Glutamate
        
        modif squelettes
        
        Glutamate > Glutamine, proline et arginine
        
        Aspartate > Asparagine
        
        serine > Gly et Cyst
        
        PhenylAlanine > Tyrosine