Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคธาลัสซีเมีย (การพยาบาล (คัดกรองคู่สมรสคู่ (ตรวจคัดกรอง…
โรคธาลัสซีเมีย
การพยาบาล
คัดกรองคู่สมรสคู่
ตรวจคัดกรอง อาจจะเริ่มตรวจตอนก่อนแต่งงาน ตรวจในระยะตั้งครรภ์ ถ้ามาพร้อมกัน2คน ตรวจ Hb-typing เลยเพื่อกระชับเวลา
-
การให้คำปรึกษาเกี่ยวกับผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ เมื่อทราบผลการตรวจทางห้อง ปฏิบัติการจากการตรวจคัดกรองโรคเบื้องต้นแล้ว คู่เสี่ยงบางคู่จำเป็นต้องตรวจวิเคราะห์ยีนเพื่อยืนยันโรค และสามารถวินิจฉัยบุตรในครรภ์เป็นโรคชนิดรุนแรงได้
การให้คำปรึกษาทางพันธุศาสตร์: การให้ความรู้และให้คำปรึกษาเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง ธาลัสซีเมีย การเป็นพาหะ แบบแผนการถ่ายทอดของโรค การควบคุมป้องกันโรค การวินิจฉัยหาความผิดปกติตลอดจนวิธีป้องกันความเสี่ยงที่จะเกิดขึ้น ควรให้ข้อมูลเฉพาะที่สำคัญและมีความจำเป็น
. การให้คำปรึกษาเพื่อประกอบการตัดสินใจตรวจวินิจฉัยก่อนคลอด วิธีที่นิยม คือ การเจาะน้ำคร่ำ ซึ่งจะต้องอธิบายประโยชน์ วิธีการ ข้อจำกัด ภาวะแทรกซ้อนที่อาจจะเกิดขึ้น
การดูแลด้านจิตใจ ควรประเมินระดับความวิตกกังวล สร้างสัมพันธภาพเพื่อความไว้วางใจ ให้ข้อมูลที่ตรงประเด็นและเปิดโอกาสให้ซักถาม พร้อมทั้งแนะนำวิธีการผ่อนคลายความวิตกกังวล/ความเครียด
ให้คำแนะนำการปฏิบัติการดูแลสุขภาพทั่วไป: การรับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่ เน้น โปรตีนสูง เช่น เนื้อสัตว์ ไข่ นม ถั่ว , อาหารที่มีโฟเลตสูง เช่น ส้ม ผักสด ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง(ในกรณีที่ได้รับเลือด) เช่น เครื่องใน ผักคะน้า ป้องกันเหล็กเกินในร่างกาย
-
-
-
คำนิยามคือภาวะที่ยีนที่ควบคุมการสร้าง Globin ในร่างกายมีความผิดปกติไปอาจจะเกิดจากการสร้างน้อย หรือสร้างไม่ได้เลย ทำให้ปริมาณ Hb ในร่างกายมีปริมาณน้อย
โดยปกติกระบวนการสร้างฮีโมโกบิน (Hb) จะเกิดจากการรวมตัวของ Heme และ Globin
Heme= Porphyrin จับกับ Iron
Globin= เป็น polypeptide หลายๆอันต่อกัน ซึ่ง Globin หลักๆในร่างกายจะมี 2 ชนิดคือ Alpha และ Beta
ยีนที่ควบคุมการสร้าง Alpha อยู่บนโคโมโซมคู่ที่ 16 จำนวน 4 ยีนในแต่ละเซลล์
ยันทีควบคุมการสร้าง Beta อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11 จำนวน 2 ยีนในแต่ละเซลล์
ซึ่งยีนจะถ่ายทอดแบบ Autosomal recessive คือขึ้นอยู่กับยีนด้อยในร่างกายที่ถ่ายทอดจากบิดา-มารดาสู่ทารก
ชนิด Hb
-Hb ในผู้ใหญ่ จะเป็น Hb A (Adult hemoglobin) ซึ่งโครงสร้างประกอบด้วย Globin 2 ชนิด คือ Alpha globin และ Beta globin อย่างละ 2 สาย (α2β2) ซึ่งผู้ใหญ่จะมี Hb A ปริมาณ 97.5%, Hb A2 ปริมาณ 2.5-3.5% และ Hb F น้อยกว่า 1 %
-Hb ทารกในครรภ์ จะเป็น Hb F (Fetal Hemoglobin) ซึ่งสามารถจับกับ Oxygen ได้ดีกว่า Hb A โครงสร้างของ Hb F ประกอบด้วย Globin 2 ชนิดคือ Alpha globin gamma globin อย่างละ 2 สาย เด็กแรกเกิดจะมี Hb F ปริมาณ 50-95% ที่เหลือจะเป็น Hb A หลังจากนั้นปริมาณ Hb F จะลดลงเรื่อยๆ และในทางกลับกันปริมาณ Hb A จะเพิ่มขึ้นและเริ่มมีการสร้าง Hb A2 ด้วย เมื่อเด็กอายุ 1-2 ปี ปริมาณฮีโมโกลบินจะเหมือนกับที่พบในผู้ใหญ่
-
-
-
-