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HYPOXEMIE/CYANOSE (SYNDROME DE EISENMENGER: (Symtômes (Cyanose >> HD…
HYPOXEMIE/CYANOSE
SYNDROME DE EISENMENGER:
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) secondaire à SHUNT G-D
Se développe d'autant plus rapidement que perfusion des poumons se fait à haute pression (et haute teneur en O2)
Physiopathologie: Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires suite à vasoconstriction (réversible) puis obstruction (progressivement irréversible )
Pathologie très sévère avec taux de mortalité +++
- Si communication entre partie G et D du coeur ou des vaisseaux : au départ shunt G-D car résistance vasculo-pulmonaire
< résistance vasculo-systémique
- Avec le temps: protection des poumons avec vasoconstriction pulmonaire donc augmentation de la résistance vasculo-pulmonaire donc shunt bidirectionnel (début de cyanose)
- Puis inversion shunt D-G quand résistance vasculo-pulmonaire > résistance vasculo-systémique
Augmentation de débit et surtout de pression dans veines pulmonaires --> lésions endothéliales --> cascade d'évènements:
- Vasoconstriction
- Remodelage de la paroi vasculaire : hypertrophie media, épaississement intima et adventice, désorganisation complète de la paroi vasculaire
- Phénomène thrombotique
Symtômes
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Essoufflement à effort, fatigue
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DEFINITION
Hypoxie:
Diminution de la quantité d'O2 contenue distribuée aux tissus, en fonction de leurs besoins à un moment donné --> Jusqu'à l'anoxie
Cyanose: Coloration bleutée des téguments due à l'augmentation dans le sang capillaire de Hb réduite > 5g/dL
Localisée ou Généralisée
Hypoxémie :
Diminution de la quantité d'O2 contenue dans le sang (pO2 a < 60mmHg)
Cette diminution peut avoir différentes causes: dépression atmosphérique, anémie, pneumopathies, cardiopathies cyanogènes etc..
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ETIOLOGIE
Causes ventilatoires/pulmonaires:
Mauvaise oxygénation du sang au niveau des poumons suite à trouble de diffusion de O2 --> Hypoxémie chronique
Corrigible par augmentation de O2
Causes circulatoires (shunt DG):
Mélange de sang veineux (droit) n'ayant pas participé aux échanges respiratoires avec sang oxygéné (gauche) provenant des capillaires pulmonaires ventilés
- Shunt DG extra-pulmonaire
- Shunt DG intra-pulmonaire
Non corrigible par augmentation de O2
SHUNT DG
Extrapulmonaire
Cardiopathies congénitales cyanogènes
(La plus fréquente : tétralogie de Fallot)
Syndrome Eisenmenger : une des complication les plus redoutées des cardiopathies à "haute pression"
Intrapulmonaire
Résulte du passage du sang dans des territoires perfusés mais non ventilés
Fistules artério-veineuses pulmonaires= court circuit du réseau capillaire où se font les échanges gazeux
TETRALOGIE DE FALLOT
- Cardiopathie cyanogène la plus fréquente
- 7% des cardiopathies congénitales
- Antéposition du septum canal
- Physiopathologie: Shunt DG à étage ventriculaire
Désaturation du sang artériel
- Symptômes: souffle, cyanose chronique --> HD
Malaises hypoxiques
- Diagnostic:
La plupart du temps par échographie, cathé, IRM
- Traitement: Chirurgical