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West-Syndrom (Differentialdiagnose (benigne und schwere myoklonische…
West-Syndrom
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Therapie
ACTH und Vigabatrin
ACTH 40 I.E. (Synacten Depot 0,5 mg) alle 2d i.m.
für 2 Wochen (7 Gaben), dann EEG
zweite Woche ggf. 60 I.E. wenn keine Wirkung
Ausschleichen Prednisolon alle 5d 30(40)/20/10 mg
somit insgesamt 4 Wochen
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vor Therapie
Körpermaße, RR, Rö linke Hand
Ausschluss Tbc (Rö Tx, Quantiferon)
Sono Herz/Niere/Pancreas
EKG
Andere
Valproat (wirkt später, schlechter, NW)
Clobazam (NW)
KD, LTG, ZNS, LEV
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Ätiopathogenese
M>W, 2-8 Monate, 5% über 1 Jahr
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jegliche Hirnschädigung
cMRT
Wood Lampe
falls unauffällig Genetik Panel
falls unauffällig und weiter Anfälle:
Stoffwechseldiagnostik (LP?)
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Aicardi-Syndrom (Hirnfehlbildung, Augenhintergrundveränderung, West Syndrom)
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Klinik
vorher
Kontaktverlust, Verträumt
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